ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადება – მიზეზები, სიმპტომები, ფორმები

დადასტურებული შინაარსი

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება არის მდგომარეობა, რომელიც გამოწვეულია დედასა და ნაყოფს შორის Rh ფაქტორის ან AB0 სისხლის ჯგუფების შეუთავსებლობის (კონფლიქტის) გამო. დაავადება იწვევს დედის სისხლში ანტისხეულების წარმოქმნას, რაც თავის მხრივ იწვევს ნაყოფისა და ახალშობილის სისხლის წითელი უჯრედების დაშლას. ჰემოლიზური დაავადების ყველაზე საშიში ფორმა სიყვითლეა.

რამდენიმე სიტყვა ახალშობილთა ჰემოლიზურ დაავადებაზე...

დაავადება დაკავშირებულია სეროლოგიურ კონფლიქტთან, ანუ სიტუაციასთან, როდესაც დედის სისხლის ჯგუფი განსხვავდება ბავშვის სისხლის ჯგუფისგან. ჰემოლიზური დაავადება იწვევს დედის სისხლში ანტისხეულების გამომუშავებას, რომელიც ანადგურებს ნაყოფისა და ახალშობილის სისხლის წითელ უჯრედებს. დაავადების ყველაზე საშიში ფორმაა ახალშობილთა მძიმე სიყვითლე, რომელიც გამოწვეულია სისხლში ბილირუბინის დონის სწრაფად მზარდი და ანემიის განვითარებით. როდესაც ბილირუბინის დონე აჭარბებს გარკვეულ ზღვარს, მას შეუძლია დააზიანოს ტვინი, რომელიც ცნობილია როგორც თავის ტვინის ფუძის სათესლე ჯირკვლების სიყვითლერაც იწვევს – თუ ბავშვი გადარჩება – ფსიქოფიზიკური განუვითარებლობა. ამჟამად, სეროლოგიური კონფლიქტი არ არის ისეთი დიდი პრობლემა, როგორც XNUMX საუკუნეში.

ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადების მიზეზები

ყველას აქვს კონკრეტული სისხლის ჯგუფი და ნორმალურ პირობებში ჯანმრთელი ორგანიზმი არ გამოიმუშავებს ანტისხეულებს სისხლის უჯრედების წინააღმდეგ. Rh + სისხლის ჯგუფი არ წარმოქმნის ანტისხეულებს ამ ფაქტორის მიმართ, ანუ ანტი-Rh. ანალოგიურად, A სისხლის ჯგუფის მქონე პაციენტის ორგანიზმი არ გამოიმუშავებს ანტი-A ანტისხეულებს. თუმცა ეს წესი არ ვრცელდება ორსულებზე, ამიტომ ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადება გამოწვეულია ბავშვის სისხლსა და დედის მიერ გამომუშავებულ ანტისხეულებს შორის კონფლიქტით. მარტივად რომ ვთქვათ: დედის სისხლი ბავშვის სისხლზე ალერგიულია. ორსული ქალის ანტისხეულებს შეუძლიათ გადალახონ პლაცენტა (აწმყო ან მომდევნო ორსულობისას) და შეუტიონ ბავშვის სისხლის უჯრედებს. ამის შედეგია ბავშვის ჰემოლიზური დაავადება.

ბავშვის ჰემოლიზური დაავადების სიმპტომები და ფორმები

ჰემოლიზური დაავადების ყველაზე მსუბუქი ფორმა არის ბავშვის სისხლის უჯრედების გადაჭარბებული განადგურება. ბავშვი იბადება ანემიაჩვეულებრივ თან ახლავს გადიდებული ელენთა და ღვიძლი, მაგრამ ეს საფრთხეს არ უქმნის მის სიცოცხლეს. დროთა განმავლობაში სისხლის სურათი საგრძნობლად უმჯობესდება და ბავშვი სწორად ვითარდება. თუმცა, ხაზგასმით უნდა აღინიშნოს, რომ ზოგიერთ შემთხვევაში ანემია მძიმეა და საჭიროებს სპეციალისტ მკურნალობას.

ჰემოლიზური დაავადების კიდევ ერთი ფორმა არის მძიმე სიყვითლე. როგორც ჩანს, თქვენი ბავშვი სრულიად ჯანმრთელია, მაგრამ სიყვითლის განვითარება იწყება დაბადებიდან პირველივე დღეს. ძალიან სწრაფად იზრდება ბილირუბინი, რომელიც პასუხისმგებელია კანის ყვითელ ფერზე. სიყვითლე დიდი საფრთხეა, რადგან მისი კონცენტრაცია გარკვეულ დონეს მიღმა ტოქსიკურ გავლენას ახდენს ბავშვის ტვინზე. მას შეუძლია ტვინის დაზიანებაც კი გამოიწვიოს. სიყვითლის მქონე ბავშვებში აღინიშნება კრუნჩხვები და კუნთების გადაჭარბებული დაძაბულობა. ბავშვის გადარჩენის შემთხვევაშიც კი, სიყვითლეს შეიძლება სერიოზული შედეგები მოჰყვეს, მაგალითად, ბავშვმა შეიძლება დაკარგოს სმენა, განიცადოს ეპილეფსია და გაუჭირდეს ლაპარაკი და წონასწორობის შენარჩუნება.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების ბოლო და ყველაზე სერიოზული ფორმა განზოგადებულია ნაყოფის შეშუპება. დედის ანტისხეულების მიერ ბავშვის სისხლის უჯრედების განადგურების შედეგად (ჯერ კიდევ ნაყოფის სიცოცხლის სტადიაზე) ახალშობილის ცირკულაცია დარღვეულია და მისი სისხლძარღვების გამტარიანობა იზრდება. Რას ნიშნავს? სისხლძარღვებიდან სითხე მიედინება მიმდებარე ქსოვილებში, რითაც იწვევს შინაგანი შეშუპების წარმოქმნას მნიშვნელოვან ორგანოებში, როგორიცაა პერიტონეუმი ან პერიკარდიუმის პარკი, რომელიც გარს აკრავს გულს. ამავე დროს, პატარას უვითარდება ანემია. სამწუხაროდ, ნაყოფის შეშუპება იმდენად სერიოზულია, რომ ყველაზე ხშირად იწვევს ნაყოფის სიკვდილს ჯერ კიდევ საშვილოსნოში ან დაბადებისთანავე.

ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადების დიაგნოსტიკა

როგორც წესი, ორსული ქალი გაივლის სკრინინგ ტესტებს ანტი-RhD ან სხვა თანაბრად შესაბამისი ანტისხეულების არსებობის დასადგენად. ჩვეულებრივ, ორსულობის პირველ ტრიმესტრში ანტიგლობულინის ტესტი (კუმბსის ტესტი) ტარდება, თუ ბავშვის მშობლები RhD შეუთავსებელია. მაშინაც კი, თუ შედეგი უარყოფითია, ტესტი მეორდება ყოველ ტრიმესტრში და მშობიარობამდე ერთი თვით ადრე. თავის მხრივ, დადებითი ტესტის შედეგი არის დიაგნოსტიკის გაფართოებისა და ანტისხეულების ტიპისა და ტიტრის ტესტების ჩატარების ჩვენება. ანტისხეულების დაბალი ტიტრი (16-ზე ქვემოთ) მოითხოვს მხოლოდ კონსერვატიულ მკურნალობას, ანუ ანტისხეულების ტიტრის ყოველთვიურ მონიტორინგს. მეორეს მხრივ, მაღალი ანტისხეულების ტიტრების დიაგნოზი (32-ზე მეტი) მოითხოვს უფრო ინვაზიურ მკურნალობას. ამის ჩვენებაა აგრეთვე ჭიპის ვენის გაფართოების, ჰეპატომეგალია და გასქელებული პლაცენტის იდენტიფიცირება ულტრაბგერით. შემდეგ ტარდება ამინოპუნქცია და კორდოცენტეზი (ნაყოფის სისხლის ნიმუშის აღება შესამოწმებლად). ეს ტესტები საშუალებას იძლევა ზუსტად შეაფასოს, თუ რამდენად განვითარებულია ნაყოფის ანემია, შეაფასოს სისხლის ჯგუფი და სისხლის უჯრედებზე შესაბამისი ანტიგენების არსებობა. ნორმალიზებული შედეგები მოითხოვს ტესტის განმეორებას რამდენიმე კვირის შემდეგ.

მკურნალობა იწყება მძიმე ანემიის გამოვლენისას. გარდა ამისა, ტარდება PCR მეთოდი, რომელიც ადასტურებს D ანტიგენის არსებობას. ამ ანტიგენის ნაკლებობა გამორიცხავს ნაყოფის ჰემოლიზური დაავადების გაჩენას.

ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადება – მკურნალობა

დაავადებათა მკურნალობა ძირითადად გულისხმობს საშვილოსნოსშიდა ეგზოგენური სისხლის გადასხმას ულტრაბგერითი ხელმძღვანელობით. სისხლი შეჰყავთ სისხლძარღვთა საწოლში ან ნაყოფის პერიტონეალურ ღრუში. სისხლის სრული გაცვლისთვის საჭიროა 3-4 გადასხმის ციკლი. თერაპია უნდა გაგრძელდეს მანამ, სანამ ნაყოფს არ შესწევს ექტოპიური სიცოცხლე. გარდა ამისა, ექიმები გირჩევენ ორსულობის დასრულებას მაქსიმუმ 37 კვირამდე. დაბადების შემდეგ ახალშობილს ხშირად ესაჭიროება ალბუმინის გადასხმა და ფოტოთერაპია, უფრო მძიმე შემთხვევებში ტარდება ჩანაცვლება ან დამატებითი გადასხმა. მკურნალობის გარდა, მნიშვნელოვანია დაავადების პრევენცია.

ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადება - პროფილაქტიკა

ჰემოლიზური დაავადების პროფილაქტიკა შეიძლება იყოს სპეციფიკური და არასპეციფიკური. პირველი არის უცხო სისხლთან კონტაქტის თავიდან აცილება და ჯვარედინი შეჯვარების შემდეგ ჯგუფთან თავსებადი სისხლის გადასხმის წესების დაცვა. მეორე, თავის მხრივ, ეფუძნება ანტი-D იმუნოგლობულინის გამოყენებას მოსალოდნელ სისხლის გაჟონვამდე 72 საათით ადრე, ანუ:

1. მშობიარობის დროს,
2. სპონტანური აბორტის შემთხვევაში,
3. ორსულობის დროს სისხლდენის შემთხვევაში,
4. ორსულობის დროს ჩატარებული ინვაზიური პროცედურების შედეგად,
5. საშვილოსნოსგარე ორსულობის დროს.

როგორც ორსულობის შიდა პროფილაქტიკა Rh უარყოფით ქალებში ანტიგლობულინის ტესტის უარყოფითი შედეგებით, გამოიყენება ანტი-D იმუნოგლობულინების შეყვანა (ორსულობის 28-ე კვირაში). იმუნოგლობულინების შემდეგი დოზა ინიშნება მხოლოდ ბავშვის დაბადების შემდეგ. ეს მეთოდი უზრუნველყოფს მხოლოდ ერთ, უახლოეს ორსულობას. ქალებში, რომლებიც კიდევ უფრო მეტ შვილს გეგმავენ, იმუნოპროფილაქტიკა კიდევ ერთხელ გამოიყენება.