ნეირობლასტომა ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული მყარი სიმსივნეა ბავშვებში. ჩვენ ვსაუბრობთ ექსტრა-ცერებრალური ავთვისებიანი სიმსივნეზე, რადგან ის იწყება ნერვულ სისტემაში, მაგრამ არ არის ლოკალიზებული თავის ტვინში. მკურნალობის რამდენიმე ვარიანტი შეიძლება განიხილებოდეს შემთხვევის მიხედვით.

ნეირობლასტომის განმარტება

ნეირობლასტომა არის კიბოს ტიპი. ამ ავთვისებიან სიმსივნეს აქვს განსაკუთრებული განვითარება ნეირობლასტების დონეზე, რომლებიც სიმპათიკური ნერვული სისტემის მოუმწიფებელი ნერვული უჯრედებია. ეს უკანასკნელი წარმოადგენს ავტონომიური ნერვული სისტემის სამი სვეტიდან ერთ-ერთს, რომელიც ხელმძღვანელობს ორგანიზმის უნებლიე ფუნქციებს, როგორიცაა სუნთქვა და საჭმლის მონელება.

ნეირობლასტომა შეიძლება განვითარდეს სხეულის ძალიან განსხვავებულ ადგილებში. თუმცა, ამ ტიპის კიბო ყველაზე ხშირად ჩნდება მუცლის არეში თირკმელზედა ჯირკვლების დონეზე (მდებარეობს თირკმელების ზემოთ), ასევე ხერხემლის გასწვრივ. უფრო იშვიათად, ის შეიძლება მოხდეს კისერზე, გულმკერდის ან მენჯის არეში (მცირე მენჯი).

როდესაც ის იზრდება, ნეირობლასტომამ შეიძლება გამოიწვიოს მეტასტაზები. ეს არის მეორადი კიბო: პირველადი სიმსივნის უჯრედები გაქცევა და სხვა ქსოვილებისა და/ან ორგანოების კოლონიზაცია.

ნეირობლასტომების კლასიფიკაცია

კიბო შეიძლება დაიყოს მრავალი პარამეტრის მიხედვით. მაგალითად, დადგმა ხელს უწყობს კიბოს მასშტაბის შეფასებას. ნეირობლასტომის შემთხვევაში გამოიყენება სტადიონის ორი ტიპი.

პირველი ეტაპი ყველაზე ხშირად გამოიყენება. იგი კლასიფიცირებს ნეირობლასტომებს 1-დან მე-4 სტადიამდე და ასევე მოიცავს კონკრეტულ სტადიას 4s. ეს არის კლასიფიკაცია სიმძიმის მიხედვით, ყველაზე მძიმედან ყველაზე მძიმემდე:

• 1-დან 3-მდე ეტაპები შეესაბამება ლოკალიზებულ ფორმებს;
• ეტაპი 4 მიუთითებს მეტასტაზურ ფორმებს (კიბოს უჯრედების მიგრაცია და ორგანიზმში სხვა სტრუქტურების კოლონიზაცია);
• სტადია 4 არის სპეციფიკური ფორმა, რომელიც ხასიათდება მეტასტაზებით ღვიძლში, კანსა და ძვლის ტვინში.

მეორე ეტაპს ასევე აქვს 4 ეტაპი: L1, L2, M, MS. ის არა მხოლოდ შესაძლებელს ხდის ლოკალიზებული (L) მეტასტაზური (M) ფორმების დიფერენცირებას, არამედ გარკვეული ქირურგიული რისკ-ფაქტორების გათვალისწინებას.

იწვევს ნეირობლასტომას

კიბოს მრავალი სხვა სახის მსგავსად, ნეირობლასტომას აქვს წარმოშობა, რომელიც ჯერ კიდევ ბოლომდე არ არის დადგენილი.

დღეისათვის დაფიქსირდა, რომ ნეირობლასტომის განვითარება შეიძლება გამოწვეული იყოს ან ხელი შეუწყოს სხვადასხვა იშვიათი დაავადებებს:

• ტიპი 1 ნეიროფიბრომატოზი, ან რეკლინგჰაუზენის დაავადება, რომელიც არის ნერვული ქსოვილის განვითარების დარღვევა;
• ჰირშპრუნგის დაავადება, რომელიც არის ნაწლავის კედელში ნერვული განგლიების არარსებობის შედეგი;
• ონდინის სინდრომი, ან თანდაყოლილი ცენტრალური ალვეოლარული ჰიპოვენტილაციის სინდრომი, რომელიც ხასიათდება სუნთქვის ცენტრალური კონტროლის თანდაყოლილი არარსებობით და ავტონომიური ნერვული სისტემის დიფუზური დაზიანებით.

იშვიათ შემთხვევებში ნეირობლასტომა ასევე გამოვლინდა ადამიანებში:

• ბეკვიტ-ვიდემანის სინდრომი, რომელიც ხასიათდება გადაჭარბებული ზრდით და თანდაყოლილი დეფექტებით;
• დი-ჯორჯის სინდრომი, ქრომოსომების თანდაყოლილი დეფექტი, რომელიც ჩვეულებრივ იწვევს გულის დეფექტებს, სახის დისმორფიზმს, განვითარების შეფერხებას და იმუნოდეფიციტს.

ნეირობლასტომის დიაგნოსტიკა

ამ ტიპის კიბოზე ეჭვი შეიძლება იყოს გარკვეული კლინიკური ნიშნების გამო. ნეირობლასტომის დიაგნოზი შეიძლება დადასტურდეს და გაღრმავდეს:

• შარდის ტესტი, რომელიც აფასებს გარკვეული მეტაბოლიტების დონეს, რომელთა ექსკრეცია იზრდება ნეირობლასტომის დროს (მაგ. ჰომოვანილის მჟავა (HVA), ვანილილმანდელის მჟავა (VMA), დოფამინი);
• პირველადი სიმსივნის გამოსახულება ულტრაბგერითი, CT ან MRI (მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია);
• MIBG (metaiodobenzylguanidine) სკინტიგრაფია, რომელიც შეესაბამება ვიზუალიზაციის ტესტს ბირთვულ მედიცინაში;
• ბიოფსია, რომელიც შედგება ქსოვილის ნაჭრის ანალიზისთვის, განსაკუთრებით თუ კიბოზეა ეჭვი.

ეს ტესტები შეიძლება გამოყენებულ იქნას ნეირობლასტომის დიაგნოზის დასადასტურებლად, მისი მასშტაბის გასაზომად და მეტასტაზების არსებობის ან არარსებობის შესამოწმებლად.

ნეირობლასტომები ყველაზე ხშირად გვხვდება ახალშობილებში და მცირეწლოვან ბავშვებში. ისინი წარმოადგენენ ბავშვთა კიბოს შემთხვევების 10%-ს და ავთვისებიანი სიმსივნეების 15%-ს 5 წლამდე ასაკის ბავშვებში. ყოველწლიურად საფრანგეთში დაახლოებით 180 ახალი შემთხვევა ფიქსირდება.

• ასიმპტომური: ნეირობლასტომა შეიძლება შეუმჩნეველი დარჩეს, განსაკუთრებით ადრეულ სტადიებზე. ნეირობლასტომის პირველი სიმპტომები ყველაზე ხშირად ვლინდება სიმსივნის გავრცელებისას.
• ლოკალიზებული ტკივილი: ნეირობლასტომის განვითარებას ხშირად თან ახლავს ტკივილი დაზარალებულ მხარეში.
• ლოკალური შეშუპება: დაზიანებულ მიდამოში შეიძლება გამოჩნდეს სიმსივნე, სიმსივნე ან შეშუპება.
• ზოგადი მდგომარეობის ცვლილება: ნეირობლასტომა არღვევს ნერვული სისტემის გამართულ ფუნქციონირებას, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს მადის დაკარგვა, წონის დაკლება, ზრდის შენელება.

დღეისათვის შესაძლებელია განხორციელდეს სამი ძირითადი მკურნალობა:

• სიმსივნის ამოღების ოპერაცია;
• სხივური თერაპია, რომელიც იყენებს რადიაციას კიბოს უჯრედების განადგურების მიზნით;
• ქიმიოთერაპია, რომელიც იყენებს ქიმიკატებს კიბოს უჯრედების ზრდის შეზღუდვისთვის.

ზემოაღნიშნული მკურნალობის შემდეგ, შესაძლებელია ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა, რათა აღდგეს ორგანიზმის სწორი ფუნქციონირება.

იმუნოთერაპია კიბოს მკურნალობის ახალი გზაა. ეს შეიძლება იყოს ზემოხსენებული მკურნალობის შემავსებელი ან ალტერნატივა. ბევრი კვლევა მიმდინარეობს. იმუნოთერაპიის მიზანია ორგანიზმის იმუნური დაცვის სტიმულირება კიბოს უჯრედების განვითარებასთან საბრძოლველად.

ნეირობლასტომის წარმოშობა დღემდე ცუდად არის შესწავლილი. პრევენციული ზომების დადგენა ვერ მოხერხდა.

გართულებების პრევენცია დამოკიდებულია ადრეულ დიაგნოზზე. ზოგჯერ შესაძლებელია ნეირობლასტომის იდენტიფიცირება ანტენატალური ულტრაბგერის დროს. წინააღმდეგ შემთხვევაში, სიფხიზლე აუცილებელია დაბადების შემდეგ. აუცილებელია ბავშვის რეგულარული სამედიცინო მონიტორინგი.