რეის სინდრომი

რეის სინდრომი

რა არის ეს?

რეის სინდრომი იშვიათი არაანთებითი დაავადებაა, რომელმაც შეიძლება გამოიწვიოს ღვიძლისა და ტვინის სერიოზული დაზიანება. თუ დაავადება სწრაფად არ განიხილება, შეიძლება გამოიწვიოს ტვინის შეუქცევადი დაზიანება ან თუნდაც ლეტალური იყოს ინდივიდისთვის.

რეიეს სინდრომით ყველაზე ხშირად დაზარალებულები არიან ბავშვები და ახალგაზრდები 20 წლამდე. თუმცა, უკვე გამოვლენილია ხანდაზმულთა შემთხვევები. (1)

ამ პათოლოგიის გავრცელება საფრანგეთში (დაავადების შემთხვევების რაოდენობა მოცემულ დროს, მოცემულ პოპულაციაში) შეადგენს 0.08 შემთხვევას 100 ბავშვზე.

შეერთებულ შტატებში ასპირინის მიღებისას და რეიეს სინდრომის განვითარებისას გამოვლინდა მიზეზ-შედეგობრივი კავშირი.

ეს კორელაცია შემდეგ შეფასდა საფრანგეთში (1995 და 1996 წლებში). ამ უკანასკნელმა დაუშვა ამ სინდრომით დაავადებული 8 წლამდე ასაკის 15 ბავშვის აღწერის საშუალება, რომლებიც იღებდნენ ასპირინს. ასპირინის სარგებელი/რისკის თანაფარდობის კითხვის დასმა მაინც არ იყო ეფექტური გაფრთხილების მიუხედავად. ეს განსაკუთრებული ყურადღება ასპირინის რეცეპტისადმი ეხება ვირუსული დაავადებების მქონე ბავშვებს, როგორიცაა ჩუტყვავილა, გრიპი და ა.შ.

ამ თვალსაზრისით, ANSM-მა (ჯანმრთელობისა და მედიკამენტების ეროვნულმა სააგენტომ) დაადგინა ის ფაქტი, რომ აცეტილსალიცილის მჟავა (ასპირინი) არ უნდა დაინიშნოს ამ ტიპის ვირუსით დაავადებული ბავშვებისთვის, თუ ყველა სხვა ღონისძიება ვერ მოხერხდა. . გარდა ამისა, ღებინების, ნევროლოგიური დარღვევების, ცნობიერების დარღვევის ან პათოლოგიური ქცევის შემთხვევაში, ეს მკურნალობა უნდა შეწყდეს. (3)

სიმპტომები

სიმპტომები, რომლებიც ყველაზე ხშირად ასოცირდება რეიეს სინდრომთან არის: (1)

- ღებინება ძირითადი მიზეზის გარეშე;

– უსაქმურობა: ინტერესის, ენთუზიაზმისა და ენერგიის ნაკლებობა;

- ძილიანობა;

- გაძლიერებული სუნთქვა;

- ეპილეფსიური კრუნჩხვები.

ეს „ზოგადი“ სიმპტომები ხშირად ვლინდება ვირუსული ინფექციიდან მხოლოდ რამდენიმე დღის შემდეგ.

ზოგიერთ შემთხვევაში, ეს ადრეული სიმპტომები შეიძლება გადაიზარდოს უფრო მძიმეზე: (1)

- პიროვნული დარღვევები: გაღიზიანებადობა, აგზნებადობა, აგრესიული ქცევა და ა.შ.

- დაბნეულობის და შფოთვის მდგომარეობა, რომელიც ზოგჯერ შეიძლება ასოცირებული იყოს ჰალუცინაციებით;

- ცნობიერების დაკარგვა, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს კომა.

ექიმთან კონსულტაცია ადრეული უნდა იყოს ბავშვის ამ სინდრომის ეჭვი.

მიუხედავად იმისა, რომ ამ ტიპის სიმპტომები სულაც არ არის დაკავშირებული რეიეს სინდრომთან, აუცილებელია ჰიპოთეზის გადამოწმება, რათა დადასტურდეს თუ არა პათოლოგიის განვითარება. ამ შემთხვევაში აუცილებელია ექიმის გაფრთხილება ბავშვობაში ასპირინის შესაძლო მიღების შესახებ, რაც შეიძლება დაკავშირებული იყოს ამ სინდრომის განვითარებასთან. უფრო მეტიც, თუ ბავშვს ადრე არ ჰქონდა დანიშნულება ასპირინის მიღების შესახებ, დაავადების განვითარების შესაძლებლობა შეიძლება გამოირიცხოს. (1)

დაავადების წარმოშობა

რეიეს სინდრომის ზუსტი წარმოშობა ამჟამად უცნობია. თუმცა, დაავადების შემთხვევების უმეტესობა ეხება ბავშვებსა და მოზარდებს (20 წლამდე), რომლებიც გამოჯანმრთელდებიან ვირუსული ინფექციით, განსაკუთრებით გრიპით ან ჩუტყვავილით. გარდა ამისა, ამ პაციენტებს ჰქონდათ ასპირინის რეცეპტი ამ ვირუსული ინფექციის სამკურნალოდ. ამ თვალსაზრისით, ვიროზის ასპირინით მკურნალობა მას ყველაზე ხშირად აღმოჩენილ მიზეზად აქცევს.

 ამ პათოლოგიის განვითარების დამატებითი ელემენტი იწვევს უჯრედების შიგნით მცირე სტრუქტურებს: მიტოქონდრიებს, რომლებიც დაზიანებულია.


ეს უჯრედული სტრუქტურები უზრუნველყოფს უჯრედის განვითარებისთვის საჭირო ენერგიას. ისინი განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია ღვიძლის სწორი ფუნქციონირებისთვის. მართლაც, მიტოქონდრია ასევე ფილტრავს ტოქსინებს სისხლის მიმოქცევიდან და ასევე მონაწილეობს ორგანიზმში სისხლში შაქრის (შაქრის დონის) რეგულირებაში.

იმ კონტექსტში, როდესაც ეს ღვიძლის მარეგულირებელი პროცესები გავლენას ახდენს, ღვიძლი შეიძლება განადგურდეს. ღვიძლის განადგურება გამოწვეულია ტოქსიკური ქიმიკატების წარმოებით. სისხლძარღვში გავლისას ამ ტოქსინებს შეუძლია დააზიანოს მთელი ორგანიზმი და განსაკუთრებით ტვინი. (1)

სხვა დაავადებები ასევე შეიძლება იყოს რეიეს სინდრომთან დაკავშირებული სიმპტომების მიზეზი. ამ თვალსაზრისით, ამ ტიპის სინდრომის დიაგნოზი შეიძლება გამოირიცხოს გარკვეულ პირობებში. ეს სხვა პათოლოგიები მოიცავს:

- მენინგიტი: თავის ტვინისა და ზურგის ტვინის დამცავი გარსების ანთება;

- ენცეფალიტი: თავის ტვინის ანთება;

- დაავადებები, რომლებიც აერთიანებს მეტაბოლურ დარღვევებს, რომლებიც გავლენას ახდენენ ორგანიზმის ქიმიურ რეაქციებზე. ყველაზე გავრცელებულია: აცილ-CoA საშუალო ჯაჭვის დეჰიდროგენაზა (MCADD).

რისკის ფაქტორები

რეიეს სინდრომის მთავარი რისკფაქტორი ძირითადად არის ასპირინის მიღება ბავშვებში ან მოზარდებში გრიპის მსგავსი ვირუსული ინფექციის ან ჩუტყვავილას მკურნალობისას.

პრევენცია და მკურნალობა

ამ დაავადების დიაგნოზი იწყება დიფერენციალური დიაგნოზით, როგორც პაციენტის მიერ წარმოდგენილი სიმპტომების, ასევე მისი ისტორიის გათვალისწინებით, განსაკუთრებით ვირუსული ინფექციის მკურნალობის დროს ასპირინის მიღებასთან დაკავშირებით.

სისხლისა და შარდის ანალიზმა ასევე შეიძლება დაუშვას რეიეს სინდრომის დიაგნოსტიკა იმ თვალსაზრისით, რომ პათოლოგიისთვის დამახასიათებელი ტოქსინები შეიძლება აღმოჩნდეს ამ სხეულის სითხეებში. ორგანიზმისთვის ამ მავნე ნივთიერებების არსებობა ღვიძლის პათოლოგიური ფუნქციის წყაროა.

სხვა ტესტები ასევე შეიძლება იყოს სინდრომის დემონსტრირების ობიექტი:

– სკანერი, რაც შესაძლებელს ხდის გამოკვეთოს ტვინში ნებისმიერი შეშუპება;

– წელის პუნქცია, რომლის დროსაც აღებულია ზურგის ტვინიდან ცერებროსპინალური სითხის ნიმუში და ანალიზდება ბაქტერიების ან ვირუსების შესაძლო არსებობის შესამოწმებლად;

- ღვიძლის ბიოფსია, რომლის დროსაც ხდება ღვიძლის ქსოვილის ნიმუშის აღება და მიკროსკოპის ქვეშ გამოკვლევა, რათა დადგინდეს რეიეს სინდრომთან დაკავშირებული უჯრედების არსებობა ან არარსებობა.

დაავადების მკურნალობა უნდა განხორციელდეს დიაგნოზის დადგენისთანავე.

მკურნალობის მიზანია სიმპტომების მინიმუმამდე დაყვანა და სასიცოცხლო მნიშვნელობის ორგანოების ფუნქციების შესრულება, აგრეთვე ტვინის დაცვა დაავადების შესაძლო დაზიანებისგან.

დიდი რაოდენობით წამლების შეყვანა შესაძლებელია, ჩვეულებრივ ინტრავენურად, როგორიცაა:

ელექტროლიტები და სითხეები, რაც შესაძლებელს ხდის ორგანიზმში მარილების, მინერალებისა და საკვები ნივთიერებების ბალანსის აღდგენას (განსაკუთრებით გლიკემია სისხლში);

- შარდმდენი საშუალებები: ღვიძლის ფუნქციონირებაში დასახმარებლად;

- ამიაკის დეტოქსიკაციის საშუალებები;

- ანტიკონვულსანტები, ეპილეფსიური კრუნჩხვების სამკურნალოდ.

რესპირატორული დახმარება ასევე შეიძლება დაინიშნოს იმ პირობებში, როდესაც ბავშვს უჭირს სუნთქვა.

როგორც კი თავის ტვინში შეშუპება ჩაცხრება, სხეულის სხვა სასიცოცხლო ფუნქციები ჩვეულებრივ უბრუნდება ნორმას. (1)

დატოვე პასუხი