პაციენტთა 80%-ში დაავადება პირველად ვლინდება კუნთების სისუსტით ტერფებსა და ხელებში, რასაც მოჰყვება ატროფია და დამბლა. სისუსტეს თან ახლავს კუნთების კრუნჩხვები და სპაზმები, ხშირად მკლავებსა და მხრებში. შეიძლება ასევე იყოს კანკალი.

ევოლუციის ერთი ან ორი წლის შემდეგ ჩნდება ბოლქვის ჩართულობის დარღვევები (ქვემოთ აღწერილი).

პაციენტთა 20%-ში დაავადება პირველად ვლინდება მედულას გრძივი ტვინის დაზიანების სიმპტომებით, კერძოდ მეტყველების გაძნელებით (= ლაპარაკის გაძნელება, სუსტი ხმის ჩახშობა), რომელსაც ეწოდება დიზართრია და ღეჭვის და ყლაპვის გაძნელება (დისფაგია). შემდგომში პაციენტებს აღენიშნებათ კიდურების და მაგისტრალური კუნთების სისუსტე, რომელიც ზემოთ აღვწერეთ:

• დაქვეითებული კოორდინაცია და მოხერხებულობა
• მნიშვნელოვანი დაღლილობა
• დაღლილობა
• ყაბზობა
• ტკივილი, განსაკუთრებით კუნთების ტკივილი
• სიალორეა (ჰიპერსალივაცია)
• ძილის პრობლემები
• სუნთქვის გაძნელება გულმკერდის სუნთქვის კუნთების პროგრესირებადი დამბლის გამო. ეს დაზიანება ხდება დაავადების შემდგომ პერიოდში
• შემეცნებითი ფუნქციების დაქვეითება ვლინდება პაციენტთა 30-დან 50%-მდე, ყველაზე ხშირად პიროვნების მინიმალური ცვლილებები, გაღიზიანებადობა, აკვიატება, თვითკრიტიკის დაქვეითება და დავალებების ორგანიზებასა და შესრულებასთან დაკავშირებული პრობლემები. შემთხვევათა დაახლოებით 15%-ში აღინიშნება ფრონტტემპორალური დემენცია, მნიშვნელოვანი დეზორგანიზაციით და დეზინჰიბირებით.

რისკის ქვეშ მყოფი ადამიანები

მამაკაცები ოდნავ უფრო მეტად განიცდიან, ვიდრე ქალები.

რისკის ფაქტორები

არსებობს შარკოს დაავადების მემკვიდრეობითი ფორმები (შემთხვევების დაახლოებით 10%). ასაკიც არის რისკის ფაქტორი.