სკლეროდერმია არის ანთებითი დაავადება, რომელიც იწვევს კანის სკლეროზულ გასქელებას. არსებობს ორი ძირითადი ფორმა: ლოკალიზებული სკლეროდერმია, რომელსაც ასევე უწოდებენ "მორფეას", რომელიც ეხება კანს და ზოგჯერ ღრმა ფორმებში ქვემდებარე კუნთოვან-აპონევროზულ და ჩონჩხის სიბრტყეებს და სისტემური სკლეროდერმია, რომელიც ეხება კანსა და ორგანოებს.

სისტემური სკლეროდერმიის განმარტება

სისტემური სკლეროდერმია იშვიათი დაავადებაა, რომელიც აწუხებს 3 ქალს ყოველ მამაკაცზე, ყველაზე ხშირად გვხვდება 50-დან 60 წლამდე, რაც იწვევს კანისა და ზოგიერთი ორგანოს ქსოვილის ფიბროზს, განსაკუთრებით საჭმლის მომნელებელ ტრაქტს, ფილტვებს, თირკმელებსა და გულს. ამ ბოლო 3 ორგანოს ჩართვა ხშირად იწვევს სერიოზულ გართულებებს.

მისი განვითარება ჩვეულებრივ ვრცელდება წლების განმავლობაში, აღინიშნება გამწვავებებით.

რეინოს სინდრომი

რეინოს სინდრომს ახასიათებს გარკვეული თითების გათეთრება სიცივეში. ის თითქმის ყოველთვის არის სკლეროდერმიის პირველი ნიშანი, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც ის ორმხრივია, ვლინდება სხვა ნიშნებთან რამდენიმე კვირიდან რამდენიმე წლამდე (რაც უფრო მოკლეა დაგვიანება, მით უფრო არასახარბიელო პროგნოზი) და სკლეროდერმია გვხვდება შემთხვევების 95%-ში. .

ექიმი ატარებს ფრჩხილის კაპილაროსკოპიას (მძლავრი გამადიდებელი შუშით კუტიკულისა და ფრჩხილის ნაკეცის გემების გამოკვლევა) სკლეროდერმიის სასარგებლოდ:

• კაპილარული მარყუჟების იშვიათობა,
• მეგა-კაპილარები
• ზოგჯერ პერიკაპილარული შეშუპების არსებობა
• კუტიკულური ჰიპერკერატოზი,
• ერითემა,
• შეუიარაღებელი თვალით ხილული მიკროჰემორაგიები.

კანის სკლეროზი

თითებამდე

თითები თავდაპირველად შეშუპებული და დახვეულია თითის ანაბეჭდების გაქრობის ტენდენციით. შემდეგ კანი ხდება მჭიდრო, გამკვრივებული, რაც აძლევს თითის პულპების „შეწოვილ“ ასპექტს

შემდეგ თითები თანდათან იკუმშება და იხრება.

სკლეროზის გართულება, მტკივნეული წყლულოვანი წყლულები ჩნდება პულპიტზე

სხვა სფეროები

სკლეროზი შეიძლება გავრცელდეს სახეზე (სახე გლუვდება და იყინება; ხდება მისი შეკუმშვა

ცხვირი და პირის ღრუს შემცირებული გახსნა, რომელიც გარშემორტყმულია რადიაციული ნაკეცებით "ჩანთის ჯიბეში"), კიდურები და ღერო, რაც აძლევს გლუვ და დაფარულ იერს მხრებს, ღეროს და კიდურებს.

ტელანგიექტაზიები

ეს არის პატარა მეწამული ჭურჭელი, რომლებიც გაერთიანებულია მეწამულ ლაქებად ერთიდან 2 მილიმეტრამდე და ვითარდება სახეზე და კიდურებზე.

კალცინოზი

ეს არის მყარი კვანძები, თეთრი, როდესაც ისინი ზედაპირულია, რომლებსაც შეუძლიათ კანთან შეხებისას დატოვონ ცარცისებრი ბალახი. ისინი უფრო ხშირია ხელებსა და ფეხებზე.

ლორწოვანის ჩართვა

პირის ღრუს ლორწოვანი გარსი ხშირად მშრალია, ისევე როგორც თვალები. ამას სიკას სინდრომი ჰქვია.

ორგანოს სკლეროზი

საჭმლის მომნელებელი ტრაქტი

საყლაპავის ჩართვა ხდება შემთხვევების 75%-ში, რაც გამოიხატება გასტროეზოფაგური რეფლუქსით, ყლაპვის გაძნელებით ან თუნდაც საყლაპავის წყლულით.

წვრილ ნაწლავზე ასევე მოქმედებს ფიბროზი ან თუნდაც ღრძილების ატროფია, რომელიც ზოგჯერ პასუხისმგებელია მალაბსორბციის სინდრომზე, რომელიც ხაზს უსვამს ნაწლავის პერისტალტიკის შენელებას, იწვევს მიკრობების ზედმეტ ზრდას და ავლენს ნაწლავის ფსევდო-ობსტრუქციის რისკს.

ფილტვები და გული

ფილტვის ინტერსტიციული ფიბროზი გვხვდება პაციენტების 25%-ში, რაც პასუხისმგებელია სუნთქვის დარღვევებზე, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ქრონიკული რესპირატორული უკმარისობა, დაზარალებული პაციენტების სიკვდილის მთავარი მიზეზი.

სიკვდილის მეორე წამყვანი მიზეზია ფილტვის არტერიული ჰიპერტენზია, ფილტვის ფიბროზის, ფილტვის არტერიის ან გულის დაზიანების გამო. ეს უკანასკნელი დაკავშირებულია მიოკარდიუმის იშემიასთან, „მიოკარდიუმის რეინოს ფენომენთან“ და ფიბროზთან.

თირკმლები

თირკმლის დაზიანება იწვევს ავთვისებიან ჰიპერტენზიას და თირკმლის უკმარისობას

საყრდენი მოწყობილობა

აღინიშნება სახსრების (პოლიართრიტი), მყესების, ძვლების (დემინერალიზაცია, დისტალური ძვლების განადგურება) და კუნთების (კუნთების ტკივილი და სისუსტე) დაზიანება.

სისტემური სკლეროდერმიის მკურნალობა

ფიბროზის წინააღმდეგ ბრძოლა

მონიტორინგი აუცილებელია და არსებობს მრავალი მკურნალობა, რომელიც შეიძლება სცადოთ, რადგან მათი ეფექტურობა მნიშვნელოვნად განსხვავდება ადამიანში. გამოყენებული სამკურნალო საშუალებებიდან შეიძლება აღინიშნოს კოლხიცინი, D-პენიცილამინი, ინტერფერონი γ, კორტიზონი, ციკლოსპორინი და სხვ.

რეგულარული ფიზიკური ვარჯიში, მასაჟი და რეაბილიტაცია ცდილობს შეინარჩუნოს მობილურობა და ებრძოლოს კუნთების ატროფიას.

რეინოს სინდრომი

სიცივისგან დაცვისა და მოწევის შეწყვეტის გარდა, გამოიყენება ვაზოდილატორები, როგორიცაა კალციუმის არხის ბლოკატორები: დიჰიდროპირიდინები (ნიფედიპინი, ამლოდიპინი და სხვ.) ან ბენზოთიაზინები (დილტიაზემი). თუ კალციუმის არხის ბლოკატორები არაეფექტურია, ექიმი დანიშნავს სხვა ვაზოდილატატორებს: პრაზოსინს, გარდამქმნელი ფერმენტის ინჰიბიტორებს, სარტანებს, ტრინიტრინს, ილოპროსტს და ა.შ.

ტელანგიექტაზიები

მათი შესუსტება შესაძლებელია პულსირებული საღებავის სისხლძარღვთა ლაზერით ან KTP-ით.

კანქვეშა კალცინოზი

ექიმი დანიშნავს სახვევებს, თუნდაც კოლხიცინს. ზოგჯერ საჭიროა კალცინოზის ქირურგიული ამოკვეთა.

სხვა ორგანოების გამოვლინების მკურნალობა

Საჭმლის მომნელებელი სისტემა

აუცილებელია გასტროეზოფაგური რეფლუქსის ჰიგიენო-დიეტური ზომების დაცვა: მჟავე საკვებისა და ალკოჰოლის გამორიცხვა, მჯდომარე მდგომარეობაში კვება, რამდენიმე ბალიშის გამოყენება ძილისთვის. ექიმი დანიშნავს პროტონული ტუმბოს ინჰიბიტორებს კუჭის მჟავიანობის შესამცირებლად.

მალაბსორბციის შემთხვევაში, რომელიც დაკავშირებულია მიკრობული პროლიფერაციასთან, რასაც ხელს უწყობს ნაწლავის პერისტალტიკის შენელება, ექიმი განსაზღვრავს ანტიბიოტიკებს პერიოდულად და ციკლურად ყოველთვიურად ერთიდან ორ კვირაში (ამპიცილინი, ტეტრაციკლინები ან ტრიმეტოპრიმ-სულფამეთოქსაზოლი), რომელიც დაკავშირებულია რკინის, ფოლიუმის მჟავას დამატებით. და ვიტამინი B12.

ფილტვები და გული

ფილტვის ინტერსტიციული ფიბროზის საწინააღმდეგოდ ციკლოფოსფამიდი გამოიყენება ცალკე ან კორტიზონთან ერთად. მეორადი ფილტვის ინფექციები მკურნალობენ ანტიბიოტიკებით და ფილტვის ფიბროზის გაუარესების რისკი შეზღუდულია გრიპის და პნევმოკოკის საწინააღმდეგო ვაქცინაციის გზით.

ფილტვის არტერიული ჰიპერტენზიის საწინააღმდეგოდ გამოიყენება ვაზოდილატორები, როგორიცაა ნიფედიპინი. ილოპროსტი და ეზოპროსტენოლი.

მიოკარდიუმის ირიგაციისთვის გამოიყენება კალციუმის არხის ბლოკატორები და აგფ ინჰიბიტორები.

რეინსი

აგფ ინჰიბიტორები, როგორიცაა კაპტოპრილი ან ვაზოდილატორები, როგორიცაა სარტანები, ზღუდავენ არტერიულ ჰიპერტენზიას და თირკმელების უკმარისობას.

კუნთების და სახსრების დაზიანება

ექიმი დანიშნავს არასტეროიდულ ან სტეროიდულ ანთების საწინააღმდეგო საშუალებებს (კორტიზონი) სახსრების ტკივილის დროს.