შარკოს დაავადება, რომელსაც ასევე უწოდებენ ამიოტროფიულ გვერდითი სკლეროზს (ALS) არის ნეიროდეგენერაციული დაავადება. თანდათან აღწევს ნეირონები და იწვევს კუნთების სისუსტეს, რასაც მოჰყვება დამბლა. პაციენტების სიცოცხლის ხანგრძლივობა რჩება ძალიან მოკლე. ინგლისურად მას ასევე უწოდებენ ლუ გერიგის დაავადებას, ამ დაავადებით დაავადებული ცნობილი ბეისბოლის მოთამაშის პატივსაცემად. სახელწოდება "შარკო" მომდინარეობს ფრანგი ნევროლოგისგან, რომელმაც აღწერა ეს დაავადება.

შარკოს დაავადებით დაზარალებული ნეირონები არის საავტომობილო ნეირონები (ან საავტომობილო ნეირონები), რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან ინფორმაციის გაგზავნაზე და მოძრაობის ბრძანებებზე ტვინიდან კუნთებში. ნერვული უჯრედები თანდათან დეგენერაციას განიცდის და შემდეგ კვდებიან. ნებაყოფლობითი კუნთები შემდეგ აღარ კონტროლდება ტვინის მიერ და არც სტიმულირება ხდება. არააქტიური, ისინი საბოლოოდ არ ფუნქციონირებს და ატროფია. ამის დასაწყისში პროგრესირებადი ნევროლოგიური დაავადება, დაზარალებულ ადამიანს აწუხებს კუნთების შეკუმშვა ან სისუსტე კიდურებში, მკლავებში ან ფეხებში. ზოგიერთს აქვს მეტყველების პრობლემები.

მიღწევა ზედა საავტომობილო ნეირონი ძირითადად ვლინდება მოძრაობების შენელებით (ბრადიკინეზია), კოორდინაციისა და მოხერხებულობის დაქვეითებით და კუნთების სიმტკიცე სპასტიკურობით. მიღწევა ქვედა საავტომობილო ნეირონი ვლინდება ძირითადად კუნთების სისუსტით, კრუნჩხვებითა და კუნთების ატროფიით, რაც იწვევს დამბლას.

შარკოს დაავადებამ შეიძლება გაართულოს ყლაპვა და ხელი შეუშალოს ადამიანებს სათანადო კვებაში. ავადმყოფი ადამიანები შეიძლება განიცდიან არასრულფასოვან კვებას ან არასწორი გზით დადიან (= უბედური შემთხვევა, რომელიც დაკავშირებულია სასუნთქი გზების მეშვეობით მყარი ნივთიერებების ან სითხეების გადაყლაპვასთან). როგორც დაავადება პროგრესირებს, მას შეუძლია გავლენა მოახდინოს კუნთებზე, რომლებიც აუცილებელია სუნთქვის.

ევოლუციის 3-5 წლის შემდეგ, შარკოს დაავადებამ შეიძლება გამოიწვიოს სუნთქვის უკმარისობა, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს სიკვდილი. დაავადება, რომელიც აზიანებს მამაკაცებს ქალებზე ოდნავ მეტს (1,5-დან 1-მდე), ჩვეულებრივ იწყება დაახლოებით 60 წლის ასაკში (40-დან 70 წლამდე). მისი მიზეზები უცნობია. ათიდან ერთ შემთხვევაში გენეტიკურ მიზეზზეა ეჭვი. დაავადების დაწყების წარმოშობა, სავარაუდოდ, დამოკიდებულია სხვადასხვა ფაქტორებზე, გარემოზე და გენეტიკურზე.

აქ არ არის არანაირი მკურნალობა შარკოს დაავადების. წამალი, რილუზოლი, ოდნავ ანელებს დაავადების პროგრესირებას, ეს ევოლუცია ძალიან ცვალებადია ერთი ადამიანიდან მეორეზე და ერთი და იგივე პაციენტში ერთი პერიოდიდან მეორეში. ზოგიერთში დაავადება, რომელიც არ მოქმედებს გრძნობებზე (მხედველობა, შეხება, სმენა, ყნოსვა, გემო) ზოგჯერ შეიძლება დასტაბილურდეს. ALS მოითხოვს ძალიან მჭიდრო მონიტორინგს. მკურნალობა ძირითადად მოიცავს დაავადების სიმპტომების შემსუბუქებას.

ამ დაავადების გავრცელება

შარკოს დაავადების კვლევის ასოციაციის თანახმად, შარკოს დაავადების სიხშირე წელიწადში 1,5 ახალი შემთხვევაა 100 მოსახლეზე. ან ახლოს 1000 ყოველწლიურად ახალი შემთხვევები საფრანგეთში.

შარკოს დაავადების დიაგნოზი

ALS-ის დიაგნოზი ეხმარება ამ დაავადების დიფერენცირებას სხვა ნევროლოგიური დაავადებებისგან. ზოგჯერ რთულია, განსაკუთრებით იმიტომ, რომ არ არსებობს დაავადების სპეციფიკური მარკერი სისხლში და რადგან დაავადების დასაწყისში კლინიკური ნიშნები სულაც არ არის ძალიან მკაფიო. ნევროლოგი ეძებს კუნთების სიმტკიცეს ან კრუნჩხვებს, მაგალითად.

დიაგნოზი შეიძლება ასევე მოიცავდეს ა ელექტრომიოგრაფია, გამოკვლევა, რომელიც იძლევა კუნთებში არსებული ელექტრული აქტივობის ვიზუალიზაციის საშუალებას, MRI ტვინის და ზურგის ტვინის ვიზუალიზაციისთვის. ასევე შეიძლება დაინიშნოს სისხლისა და შარდის ტესტები, განსაკუთრებით სხვა დაავადებების გამოსარიცხად, რომლებსაც შეიძლება ჰქონდეთ ALS-ის საერთო სიმპტომები.

ამ დაავადების ევოლუცია

ამიტომ შარკოს დაავადება იწყება კუნთების სისუსტით. ყველაზე ხშირად, ეს არის ხელები და ფეხები, რომლებიც პირველ რიგში ზიანდება. შემდეგ ენის, პირის ღრუს, შემდეგ სუნთქვის კუნთები.

შარკოს დაავადების მიზეზები

როგორც ითქვა, 9 შემთხვევიდან დაახლოებით 10-ში მიზეზები ამჟამად უცნობია (შემთხვევების 5-დან 10%-მდე მემკვიდრეობითია). გამოკვლეულია რამდენიმე გზა, რომელიც შეიძლება აეხსნას დაავადების გარეგნობა: აუტოიმუნური დაავადება, ქიმიური დისბალანსი... ამ დროისთვის უშედეგოდ.