ქოლანგიოკარცინომა არის ნაღვლის სადინარების კიბო. ის გავლენას ახდენს ღვიძლის შიდა ან ექსტრა ნაღვლის ხის ეპითელიუმზე, ანუ ქსოვილზე, რომელიც შედგება ერთმანეთთან მჭიდროდ განლაგებული უჯრედებისგან, რომლებიც ქმნიან ნაღვლის შეგროვების არხების ერთობლიობას. ნაღველი არის მოყვითალო ბლანტი სითხე, რომელიც წარმოიქმნება ღვიძლის მიერ, ამიტომ შესაძლებელია ღვიძლის შიდა ან ექსტრა ღვიძლის დაავადების განვითარების შესაძლებლობა.

დაავადების ჯერ კიდევ ნაკლებად ცნობილი გავრცელების მიუხედავად, ქოლანგიოკარცინომა შეადგენს კუჭ-ნაწლავის სიმსივნეების თითქმის 3%-ს და ჰეპატო-ბილიარული ავთვისებიანი სიმსივნეების დაახლოებით 10-დან 15%-მდე. ამ პათოლოგიის განვითარებაში არის მამრობითი მცირე დომინირება. გარდა ამისა, დაავადება ვითარდება საშუალოდ 50-დან 70 წლამდე.

ამ სიმსივნის განვითარების წარმოშობა ჯერ კიდევ გაურკვეველია. მიუხედავად ამისა, როგორც ჩანს, მისი გაჩენა სპორადულია, ანუ ის გავლენას ახდენს მხოლოდ გარკვეულ ინდივიდებზე პოპულაციაში განსაზღვრული „გადაცემის ჯაჭვის“ არსებობის გარეშე. (1)

ეს კიბო შეიძლება განვითარდეს შემდეგ შემთხვევებში:

- ღვიძლის შიდა სანაღვლე გზები. ეს გზები შედგება მცირე სადინარებისგან (კანალიკულები), ქაშაყი სადინრები და ნაღვლის სადინარები. არხების ეს ნაკრები ერთიანდება და ქმნის საერთო მარცხენა და მარჯვენა არხს. ისინი თავის მხრივ ტოვებენ ღვიძლს საერთო ექსტრაჰეპატურ სადინარს. სიმსივნის განსაკუთრებულ ფორმას, რომელიც გავლენას ახდენს ღვიძლის მარჯვენა და მარცხენა სადინარებს შორის შეერთებაზე, ეწოდება: კლაცკინის სიმსივნე;

– ღვიძლის გარეთა სანაღვლე სადინრები, რომლებიც შედგება ძირითადი სანაღვლე სადინრისა და დამხმარე ნაღვლის სადინრისგან.

ამ ტიპის კიბოსთან დაკავშირებული სიმპტომები განსხვავებულია ღვიძლის შიდა ან დამატებითი დაზიანების მიხედვით. გარდა ამისა, კლინიკური გამოვლინებები, როგორც წესი, ვლინდება, როდესაც დაავადება მისი განვითარების მოწინავე ეტაპზეა.

ეს იშვიათი დაავადებაა, სიხშირით 1 100 ადამიანზე. (000)

დაავადების სიმპტომები ვლინდება მოწინავე ეტაპზე და განსხვავდება სიმსივნის ადგილმდებარეობის მიხედვით.

მართლაც, იმ შემთხვევაში, როდესაც სიმსივნე ექსტრაჰეპატურია, ასოცირებული სიმპტომებია: (1)

- ქოლესტაზური გამოვლინებები: გამჭვირვალე განავალი, სიყვითლე, მუქი შარდი, ქავილი და ა.შ.

- დისკომფორტი;

- წონის დაკლება;

- დაღლილობისა და სისუსტის განცდა.

ინტრაჰეპატური ჩართულობის კონტექსტში, დაავადება უფრო მეტად განისაზღვრება დისკომფორტისა და მუცლის სპეციფიკური სიმპტომებით, როგორიცაა:

- წონის დაკლება;

- ანორექსია;

- მუცლის ტკივილი.

სხვა სიმპტომები ასევე შეიძლება დაკავშირებული იყოს დაავადებასთან: (2)

- ცხელება ;

- ქავილი;

- ტკივილი მუცლის ზედა მარჯვენა ნაწილში.

დაავადება განისაზღვრება რამდენიმე ეტაპად: (3)

– ეტაპი 1a: კიბო ლოკალიზებულია ნაღვლის სადინარებში;

– სტადია 1b: კიბო იწყებს გავრცელებას და გავრცელებას ლიმფური გემების მეშვეობით;

– ეტაპი 2: კიბო იწყებს გავრცელებას ქსოვილებში (ძირითადად ღვიძლში) და ლიმფურ ჭურჭელში;

- სტადია 3: კიბო მეტასტაზური სახით გვხვდება სისხლძარღვთა და ლიმფურ სისხლძარღვების უმეტესობაში;

- ეტაპი 4: კიბო ვრცელდება ყველა ორგანოზე.

ნაღვლის სადინარის კიბოს ზუსტი მიზეზი დღემდე უცნობია. თუმცა, ქოლანგიოკარცინომის განვითარების რისკის ფაქტორები უკეთესად არის გასაგები.

კიბო წარმოიქმნება უჯრედების გენეტიკური ინფორმაციის მატარებლის მუტაციების შედეგად: დნმ.

უჯრედებში ეს გენეტიკური მუტაციები იწვევს უჯრედების განვითარებას და უკონტროლო ზრდას, რაც იწვევს უჯრედის გროვის წარმოქმნას, რომელსაც სიმსივნე ეწოდება.

იმ შემთხვევაში, თუ კიბო დროულად არ არის დიაგნოზირებული და/ან არ ჩატარდება დროული მკურნალობა, მაშინ სიმსივნე შეიძლება გაიზარდოს და გავრცელდეს პირდაპირ სხეულის სხვა ნაწილებზე ან by სისხლის ნაკადის. (3)

ქოლანგიოკარცინომა ხასიათდება სიმსივნით, რომელიც გავლენას ახდენს ნაღვლის სადინრებზე. ეს ჩვეულებრივ ნელა ვითარდება და მისი ევოლუცია მეტასტაზურ მდგომარეობამდე ასევე ნელია.

გარდა ამისა, დაავადების სკრინინგი ხშირად კეთდება სიმსივნის მოწინავე სტადიაზე.

სიმსივნე შეიძლება გაიზარდოს ნებისმიერ დონეზე ნაღვლის სადინარის გასწვრივ და დაბლოკოს ნაღვლის გადინება.

მიუხედავად იმისა, რომ დაავადების ზუსტი წარმოშობა დღემდე უცნობია, დაავადებასთან დაკავშირებული მრავალი რისკფაქტორი აშკარაა. ეს განსაკუთრებით ეხება: (2)

• ნაღვლის სადინარებში კისტების არსებობა;
• სანაღვლე გზების ან ღვიძლის ქრონიკული ანთება;
• პირველადი და მეორადი სკლეროზული ქოლანგიტი (ნაღვლის სადინარების ნეკროზული ანთება, რაც იწვევს მათ შევიწროვებას და ნაღვლის ნორმალურ ნაკადს არღვევს);
• წყლულოვანი კოლიტი (მსხვილი ნაწლავის ქრონიკული ანთებითი დაავადება);
• ქრონიკული ტიფი (ტიფოიდური ციებ-ცხელების განვითარება, რომელიც წარმოიქმნება ინფექციური აგენტიდან და შეიძლება გადაეცეს ერთი ინდივიდიდან მეორეს);
• პარაზიტული ინფექციების მიერ Opisthochis viverrini წყვილი Clonorchis sinensis;
• თოროტრასტის ზემოქმედება (კონტრასტული აგენტი, რომელიც გამოიყენება რენტგენის რენტგენოგრაფიაში).

 სხვა პირადი ფაქტორები ასევე მოქმედებს ამ ტიპის სიმსივნის განვითარებაში: (3)

• ასაკი; 65 წელს გადაცილებულ ადამიანებს აქვთ დაავადების განვითარების მაღალი რისკი;
• გარკვეული ქიმიკატების ზემოქმედება. თოროტრასტის ზემოქმედება ყველაზე საილუსტრაციო მაგალითია. მართლაც, დადასტურებულია, რომ ამ ქიმიურ აგენტთან ზემოქმედება, რომელიც ფართოდ გამოიყენება რენტგენოგრაფიაში, მის აკრძალვამდე 1960-იან წლებში, ზრდის ქოლანგიოკარცინომის განვითარების რისკს. სხვა ქიმიკატები ასევე მონაწილეობენ დაავადების განვითარების რისკის გაზრდაში, როგორიცაა აზბესტი ან PCB (პოლიქლორირებული ბიფენილები). პირველი გამოიყენებოდა დიდი ხნის განმავლობაში, როგორც ცეცხლგამძლე მასალა სამშენებლო, სამშენებლო და მრეწველობის სექტორებში. PCB-ები ასევე ხშირად გამოიყენება ინდუსტრიასა და მშენებლობაში. ეს ქიმიკატები ახლა ექვემდებარება მკაცრ რეგულაციებს;
• B ან C ჰეპატიტის არსებობა;
• ციროზის არსებობა;
• აივ ინფექცია (ადამიანის იმუნოდეფიციტის ვირუსი);
• შაქრიანი დიაბეტი ტიპი I და II;
• სიმსუქნე;
• თამბაქოს.

დაავადების დიაგნოზის დასადგენად უნდა ჩატარდეს სანაღვლე გზების კიბოს სხვადასხვა სკრინინგული ტესტები. (3)

• სისხლის ტესტი გამოიყენება ქოლანგიოკარცინომის დიაგნოსტიკაში. სინამდვილეში, იმ კონტექსტში, როდესაც სიმსივნე ვითარდება ნაღვლის სადინარებში, კიბოს უჯრედები ათავისუფლებენ გარკვეულ დამახასიათებელ ქიმიკატებს, რომელთა იდენტიფიცირება შესაძლებელია სისხლის ტესტის საშუალებით. თუმცა, ამ მარკერების გამოშვება სხვა პირობებშიც შეიძლება. ამ ნივთიერებების არსებობა სისტემატურად არ არის დაკავშირებული ნაღვლის სადინარების კიბოს განვითარებასთან;
• ნაღვლის სადინარების სკანერი შესაძლებელს ხდის სხეულის ამ ნაწილის ინტერიერის გამოსახულების მიღებას ნებისმიერი პათოლოგიის გამოსავლენად;
• ტომოგრაფია, ღვიძლის რენტგენის სერიის მეშვეობით, ამ ორგანოს უფრო დეტალური ანალიზის საშუალებას იძლევა 3 განზომილებიანი გამოსახულების საშუალებით;
• MRI (მაგნიტურ-რეზონანსული გამოსახულება), მაგნიტური ველებისა და რადიოტალღების სისტემის გამოყენებით ღვიძლის ინტერიერის გამოსახულების მისაღებად;
• რეტროგრადული ქოლანგიოპანკრეატოგრაფიული ენდოსკოპია არის სანაღვლე გზების უფრო დეტალური დარღვევების გამოვლენის საშუალება;
• პერკუტანული ტრანსჰეპატური ქოლანგიოგრაფია ასევე გამოიყენება ნაღვლის ბუშტის დეტალური მიმოხილვის მისაღებად;
• ბიოფსია დიაგნოზის დადასტურების საშუალებას იძლევა.

ნაღვლის სადინარის კიბოს შემთხვევების უმეტესობა არ განიკურნება. თუმცა, დაავადების მკურნალობა ხშირად სიმპტომებზეა დამოკიდებული.

პაციენტის მეთვალყურეობა ხორციელდება მულტიდისციპლინური გუნდის წყალობით, რომელიც შედგება სპეციალისტების ნაკრებისგან (ქირურგები, ონკოლოგი, რადიოლოგი, ექთნები, გასტროენტეროლოგები და ა.შ.). (3)

შემოთავაზებული მკურნალობა დამოკიდებულია სიმპტომებზე და კიბოს პროგრესირებაზე.

1 და 2 ეტაპებზე შესაძლებელია ოპერაცია ნაღვლის ბუშტის, სანაღვლე გზების ან ღვიძლის ნაწილის განახლებისთვის.

მე-3 სტადიაზე მკურნალობის წარმატების შანსები დამოკიდებულია ლიმფური სისხლძარღვების დაზიანების დონეზე.

საბოლოოდ, მე-4 სტადიაზე, მკურნალობის წარმატების მაჩვენებელი შედარებით დაბალია.

დაავადების მკურნალობამ შეიძლება გამოიწვიოს ქირურგიული ჩარევა, რომელიც საშუალებას იძლევა განახლდეს სიმსივნური ქსოვილები: ნაღვლის სადინარების ნაწილი, რომელიც შეიცავს კიბოს უჯრედებს, ნაღვლის ბუშტს, გარკვეულ ლიმფურ ჭურჭელს ან თუნდაც ღვიძლის ნაწილს.

როგორც წესი, 20%-დან 40%-მდე ადამიანთა შორის, რომლებსაც აქვთ ოპერაცია და უტარდებათ ოპერაცია, გადარჩება ოპერაციიდან 5 ან მეტი წლის შემდეგ.

მუცლის ტკივილის, სიყვითლის და ა.შ. ფონზე ხანდახან საჭიროა ნაღვლის სადინრების განბლოკვა. ეს გათავისუფლება ხორციელდება თხელი მილის გამოყენებით, რომელიც გადის ნაღვლის სადინარებში.

რადიაციული თერაპია არ არის ქოლანგიოკარცინომის ჩვეულებრივი მკურნალობა, თუმცა ის შეიძლება ეფექტური იყოს როგორც სიმპტომების შესამცირებლად, ასევე მეტასტაზების გავრცელების შეზღუდვაში. არსებობს სხივური თერაპიის ორი ტიპი: გარე სხივური თერაპია და შიდა სხივური თერაპია.

გარდა ამისა, რადიოთერაპიამ შეიძლება გამოიწვიოს გვერდითი მოვლენები, როგორიცაა გულისრევა, ღებინება ან თუნდაც ძლიერი დაღლილობა.

ქიმიოთერაპია ასევე გამოიყენება რადიაციული თერაპიის მსგავსი მიზნებისთვის. ან სიმპტომების შესამცირებლად, სიმსივნის გავრცელების შეზღუდვისა და დაზარალებული სუბიექტის სიცოცხლის ხანგრძლივობის გაზრდის მიზნით. ქიმიოთერაპია ხშირად კომბინირებულია რადიოთერაპიასთან. ქიმიოთერაპიასთან დაკავშირებული გვერდითი მოვლენები ასევე დაკავშირებულია რადიოთერაპიასთან და თმის ცვენასთან.

ზოგიერთმა კვლევამ აჩვენა სარგებელი, რომელიც დაკავშირებულია ქიმიოთერაპიაში გამოყენებული ორი წამლის კომბინაციასთან (ცისპლატინი და გემციტაბინი).

დღეისათვის ნაღვლის სადინარების კიბოსთან დაკავშირებული მკურნალობა არ არის ისეთი ეფექტური, როგორც კიბოს სხვა ტიპებთან. აქედან გამომდინარე, მრავალი კვლევა ფოკუსირებულია ამ ტიპის კიბოზე, რათა იპოვონ დაავადების მკურნალობის უკეთესი გზები.

გარდა ამისა, ასევე აქტუალურია მიზნობრივი თერაპიის შემუშავების კვლევა. ეს არის მედიკამენტები, რომლებიც მიზნად ისახავს კიბოს განვითარების კონკრეტულ სტადიას.