დერმატომიოზიტი არის ქრონიკული დაავადება, რომელიც გავლენას ახდენს კანზე და კუნთებზე. ეს არის აუტოიმუნური დაავადება, რომლის წარმოშობა ჯერ კიდევ უცნობია, კლასიფიცირებულია იდიოპათიური ანთებითი მიოპათიების ჯგუფში, მაგალითად პოლიმიოზიტთან ერთად. პათოლოგია წლების განმავლობაში ვითარდება კარგი პროგნოზით, სერიოზული გართულებების არარსებობის შემთხვევაში, მაგრამ შეუძლია შეაფერხოს პაციენტის საავტომობილო უნარები. დადგენილია, რომ 1 – დან 50 – დან 000 – მდე ადამიანი ცხოვრობს დერმატომიოზიტით (მისი გავრცელება) და რომ ყოველწლიურად ახალი შემთხვევების რიცხვი მილიონ მოსახლეზე 1 – დან 10 – მდეა (მისი სიხშირე). (000)

დერმატომიოზიტის სიმპტომები მსგავსი ან მსგავსია სხვა ანთებით მიოპათიებთან: კანის დაზიანება, კუნთების ტკივილი და სისუსტე. მაგრამ რამდენიმე ელემენტი შესაძლებელს ხდის დერმატომიოზიტის განასხვავებას სხვა ანთებითი მიოპათიებისგან:

• ოდნავ შეშუპებული წითელი და მეწამული ლაქები სახეზე, კისერზე და მხრებზე, როგორც წესი, პირველი კლინიკური გამოვლინებაა. ქუთუთოების შესაძლო დაზიანება, სათვალეების სახით, დამახასიათებელია.
• კუნთები დაზარალებულია სიმეტრიულად, დაწყებული ღეროდან (მუცლის არეში, კისერი, ტრაპეზია ...), სანამ არ მიაღწევს, ზოგიერთ შემთხვევაში, მკლავებსა და ფეხებს.
• კიბოსთან ასოცირების მაღალი ალბათობა. ეს კიბო ჩვეულებრივ იწყება დაავადების დაწყებიდან თვეებში ან წლებში, მაგრამ ზოგჯერ როგორც კი პირველი სიმპტომები გამოჩნდება (ეს ასევე ხდება მათ წინ). ყველაზე ხშირად ეს არის სარძევე ჯირკვლების ან საკვერცხეების კიბო ქალებისთვის, ხოლო ფილტვის, პროსტატის და სათესლე ჯირკვლების კიბო მამაკაცებისთვის. წყაროები არ ეთანხმებიან კიბოს განვითარების დერმატომიოზიტის მქონე ადამიანების რისკს (ზოგისთვის 10-15%, ზოგისთვის მესამედი). საბედნიეროდ, ეს არ ეხება დაავადების არასრულწლოვან ფორმას.

MRI და კუნთების ბიოფსია დაადასტურებს ან უარყოფს დიაგნოზს.

შეგახსენებთ, რომ დერმატომიოზიტი არის დაავადება, რომელიც მიეკუთვნება იდიოპათიური ანთებითი მიოპათიების ჯგუფს. ზედსართავი სახელი "იდიოპათიური" ნიშნავს, რომ მათი წარმოშობა არ არის ცნობილი. ამრიგად, დღემდე არც დაავადების გამომწვევი და არც ზუსტი მექანიზმი ცნობილი არ არის. ეს სავარაუდოდ გენეტიკური და გარემო ფაქტორების ერთობლიობა იქნება.

თუმცა, ჩვენ ვიცით, რომ ეს არის აუტოიმუნური დაავადება, ანუ იწვევს იმუნური დაცვის დარღვევას, სხეულის საწინააღმდეგო აუტოანტისხეულებს, ამ შემთხვევაში კუნთებისა და კანის გარკვეულ უჯრედებს. ამასთან, გაითვალისწინეთ, რომ დერმატომიოზიტით დაავადებული ყველა ადამიანი არ აწარმოებს ამ აუტოანტისხეულებს. წამლები ასევე შეიძლება იყოს გამომწვევები, ისევე როგორც ვირუსები. (1)

ქალები უფრო ხშირად განიცდიან დერმატომიოზიტს, ვიდრე მამაკაცები, დაახლოებით ორჯერ მეტი. ეს ხშირად ხდება აუტოიმუნურ დაავადებებში, მიზეზის გარეშე. დაავადება შეიძლება ნებისმიერ ასაკში გამოჩნდეს, მაგრამ აღინიშნება, რომ ის უპირატესად 50 -დან 60 წლამდე ვლინდება. რაც შეეხება არასრულწლოვან დერმატომიოზიტს, ის ჩვეულებრივ გამოჩნდება 5 -დან 14 წლამდე. უნდა აღინიშნოს, რომ ეს დაავადება არც გადამდებია და არც მემკვიდრეობითი.

არარსებობის შემთხვევაში (უცნობი) დაავადების მიზეზებზე, დერმატომიოზიტის მკურნალობა მიზნად ისახავს ანთების შემცირებას / აღმოფხვრას კორტიკოსტეროიდების გამოყენებით (კორტიკოსტეროიდული თერაპია), ასევე ბრძოლა აუტოანტისხეულების წარმოქმნის წინააღმდეგ იმუნომოდულატორული ან იმუნოსუპრესიული პრეპარატები.

ეს მკურნალობა შესაძლებელს ხდის კუნთების ტკივილისა და დაზიანების შეზღუდვას, მაგრამ გართულებები შეიძლება წარმოიშვას კიბოს და სხვადასხვა დარღვევების შემთხვევაში (გულის, ფილტვის და ა.შ.). არასრულწლოვანთა დერმატომიოზიტს შეუძლია ბავშვებში გამოიწვიოს საჭმლის მომნელებელი პრობლემები.

პაციენტებმა უნდა დაიცვან თავიანთი კანი მზის ულტრაიისფერი სხივებისგან, რაც კანის დაზიანებებს გაამწვავებს, ტანსაცმლის და / ან მზის ძლიერი დაცვის საშუალებით. დიაგნოზის დადგენისთანავე პაციენტმა უნდა გაიაროს რეგულარული სკრინინგის ტესტები დაავადებასთან დაკავშირებული კიბოსთვის.