იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტი: ეტიოლოგია, პათოგენეზი, მკურნალობა

იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტი (IFA) არის დაავადება, რომელიც რჩება ერთ-ერთი ყველაზე ნაკლებად შესწავლილი ფილტვების ინტერსტიციუმის სხვა პათოლოგიებს შორის. ამ ტიპის ალვეოლიტით, ფილტვის ინტერსტიციუმის ანთება ხდება მისი ფიბროზით. იტანჯება სასუნთქი გზების ჩათვლით, ფილტვის პარენქიმა. ეს უარყოფითად მოქმედებს სასუნთქი ორგანოების მდგომარეობაზე, იწვევს მათ შემზღუდველ ცვლილებებს, გაზის გაცვლის დარღვევას და სუნთქვის უკმარისობას, რაც იწვევს სიკვდილს.

იდიოპათიური ფიბროზულ ალვეოლიტს ასევე უწოდებენ იდიოპათიური ფილტვის ფიბროზს. ამ ტერმინოლოგიას ძირითადად იყენებენ ინგლისელი სპეციალისტები (იდიოპათიური ფილტვის ფიბროზი), ასევე გერმანელი პულმონოლოგები (idiopa-thische Lungenfibrose). დიდ ბრიტანეთში ELISA-ს უწოდებენ "კრიპტოგენურ ფიბროზულ ალვეოლიტს" (კრიპტოგენური ფიბროზული ალვეოლიტი).

ტერმინებს "კრიპტოგენური" და "იდიოპათიური" აქვთ გარკვეული განსხვავებები, მაგრამ ახლა ისინი ურთიერთშენაცვლებით გამოიყენება. ორივე ეს სიტყვა ნიშნავს, რომ დაავადების მიზეზი გაურკვეველი რჩება.

ეპიდემიოლოგია და რისკის ფაქტორები

სტატისტიკური ინფორმაცია, რომელიც ასახავს დაავადების გავრცელებას, ძალიან წინააღმდეგობრივია. ვარაუდობენ, რომ ასეთი შეუსაბამობები გამოწვეულია პაციენტების ჩართვით არა მხოლოდ იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტით, არამედ სხვა იდიოპათიური ინტერსტიციული პნევმონიებით (IIP).

100 კაციდან 000 ადამიანი განიცდის პათოლოგიას, ხოლო 20 ქალიდან 100 ადამიანი. წელიწადში ყოველ 000 მამაკაცზე 13 ადამიანი ავადდება და ყოველ 100 ქალზე 000 ადამიანი.

მიუხედავად იმისა, რომ იდიოპათიური ალვეოლიტის გამომწვევი მიზეზები ამჟამად უცნობია, მეცნიერები არ წყვეტენ დაავადების წარმოშობის ჭეშმარიტი ბუნების გარკვევას. არსებობს ვარაუდი, რომ პათოლოგიას აქვს გენეტიკური საფუძველი, როდესაც ადამიანს აქვს მემკვიდრეობითი მიდრეკილება ფილტვებში ბოჭკოვანი ქსოვილების წარმოქმნისადმი. ეს ხდება სასუნთქი სისტემის უჯრედების ნებისმიერი დაზიანების საპასუხოდ. მეცნიერები ამ ჰიპოთეზას ადასტურებენ ოჯახური ისტორიით, როდესაც ეს დაავადება სისხლით ნათესავებში ვლინდება. ასევე დაავადების გენეტიკური საფუძვლის სასარგებლოდ არის ის ფაქტი, რომ ფილტვის ფიბროზი ხშირად ვლინდება მემკვიდრეობითი პათოლოგიების მქონე პაციენტებში, მაგალითად, გოშეს დაავადებით.

ფილტვებში სტრუქტურული ცვლილებები

იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის მორფოლოგიური სურათის ძირითადი მახასიათებლებია:

• ფილტვის პარენქიმის მკვრივი ფიბროზის არსებობა.

• მორფოლოგიური ცვლილებები ნაწილდება ლაქების ჰეტეროგენული ტიპის მიხედვით. ასეთი ლაქა განპირობებულია იმით, რომ ფილტვებში მონაცვლეობენ ჯანსაღი და დაზიანებული ქსოვილების უბნები. ცვლილებები შეიძლება იყოს ფიბროზული, კისტოზური და ინტერსტიციული ანთების სახით.

• აცინუსის ზედა ნაწილი შედის ანთებითი პროცესის დასაწყისში.

ზოგადად, ფილტვის ქსოვილის ჰისტოლოგია იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის დროს ჰგავს მსგავს სურათს, როგორც ინტერსტიციულ პნევმონიაში.

იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის სიმპტომები

ყველაზე ხშირად, ფიბროზული იდიოპათიური ალვეოლიტი დიაგნოზირებულია 50 წელზე უფროსი ასაკის პაციენტებში. მამაკაცები უფრო ხშირად ავადდებიან, ვიდრე ქალები. სავარაუდო თანაფარდობაა 1,7:1.

პაციენტები მიუთითებენ ქოშინი, რომელიც მუდმივად იზრდება. პაციენტს არ შეუძლია ღრმა სუნთქვა (ინსპირაციული ქოშინი), მას ასვენებს მშრალი ხველა ნახველის გარეშე. ქოშინი გვხვდება ყველა პაციენტში იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტით.

რაც უფრო ძლიერია ქოშინი, მით უფრო მძიმეა დაავადების მიმდინარეობა. ერთხელ რომ გამოჩნდა, ის აღარ გადის, არამედ მხოლოდ პროგრესირებს. უფრო მეტიც, მისი გაჩენა არ არის დამოკიდებული დღის დროზე, გარემოს ტემპერატურაზე და სხვა ფაქტორებზე. პაციენტებში მცირდება ინსპირაციული ფაზები, ასევე ამოსუნთქვის ფაზები. ამიტომ, ასეთი პაციენტების სუნთქვა სწრაფია. თითოეულ მათგანს აქვს ჰიპერვენტილაციის სინდრომი.

თუ ადამიანს სურს ღრმად ამოისუნთქოს, მაშინ ეს იწვევს ხველას. თუმცა, ყველა პაციენტს არ უვითარდება ხველა, ამიტომ ის არ წარმოადგენს დიაგნოსტიკურ ინტერესს. მიუხედავად იმისა, რომ ფილტვების ქრონიკული ობსტრუქციული დაავადების მქონე ადამიანებში, რომელსაც ხშირად ურევენ ELISA-სთან, ხველა ყოველთვის იქნება. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად, ქოშინი იწვევს იმ ფაქტს, რომ ადამიანი ინვალიდი ხდება. კარგავს გრძელი ფრაზის წარმოთქმის უნარს, არ შეუძლია სიარული და საკუთარი თავის მოვლა.

პათოლოგიის მანიფესტი ძნელად შესამჩნევია. ზოგიერთი პაციენტი აღნიშნავს, რომ ფიბროზული ალვეოლიტი დაიწყო მათში განვითარება SARS-ის ტიპის მიხედვით. ამიტომ, ზოგიერთი მეცნიერი ვარაუდობს, რომ დაავადება შესაძლოა ვირუსული ხასიათის იყოს. ვინაიდან პათოლოგია ნელა ვითარდება, ადამიანს აქვს დრო, შეეგუოს თავის ქოშინს. თავადაც არ იციან, ადამიანები ამცირებენ აქტივობას და გადადიან უფრო პასიურ ცხოვრებაზე.

პროდუქტიული ხველა, ანუ ხველა, რომელსაც თან ახლავს ნახველის გამოყოფა, ვითარდება არაუმეტეს 20% პაციენტებში. ლორწო შეიძლება შეიცავდეს ჩირქს, განსაკუთრებით იმ პაციენტებში, რომლებსაც აწუხებთ მძიმე იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტი. ეს ნიშანი საშიშია, რადგან ბაქტერიული ინფექციის დამატებაზე მიუთითებს.

სხეულის ტემპერატურის მომატება და ნახველში სისხლის გამოჩენა არ არის დამახასიათებელი ამ დაავადებისთვის. ფილტვების მოსმენისას ექიმი აუსკულტაციას უწევს კრეპიტს, რომელიც ჩნდება შთაგონების ბოლოს. თუ ნახველში სისხლი გამოჩნდება, პაციენტი უნდა გაიგზავნოს ფილტვის კიბოს გამოკვლევაზე. ეს დაავადება ELISA-ს მქონე პაციენტებში დიაგნოზირებულია 4-12-ჯერ უფრო ხშირად, ვიდრე ჯანმრთელ ადამიანებში, მწეველებშიც კი.

ELISA-ს სხვა სიმპტომებია:

• სახსრების ტკივილი.

• Კუნთების ტკივილი.

• ფრჩხილის ფალანგების დეფორმაცია, რომელიც იწყებს ბუჩქის მსგავსებას. ეს სიმპტომი ვლინდება პაციენტების 70%-ში.

კრეპიტაციები ინჰალაციის ბოლოს უფრო ინტენსიური ხდება, დასაწყისში კი უფრო ნაზი. ექსპერტები ადარებენ საბოლოო კრეპიტს ცელოფნის ხრაშუნას ან ხმას, რომელიც გამოდის ელვა ელვის გახსნისას.

თუ დაავადების განვითარების ადრეულ სტადიაზე კრეპიტაციები ისმის ძირითადად უკანა ბაზალურ მიდამოებში, მაშინ მისი პროგრესირებისას ფილტვების მთელ ზედაპირზე გაისმის კრეპიტაციები. არა სუნთქვის ბოლოს, არამედ მთელ სიგრძეზე. როდესაც დაავადება ახლახან დაიწყო განვითარება, კრეპიტუსი შეიძლება არ იყოს, როდესაც ტორსი წინ არის დახრილი.

მშრალი გამონაყარი ისმის პაციენტების არაუმეტეს 10%-ში. ყველაზე გავრცელებული მიზეზი არის ბრონქიტი. დაავადების შემდგომი განვითარება იწვევს რესპირატორული უკმარისობის სიმპტომებს, კორ პულმონალის განვითარებას. კანის ფერი იძენს ნაცრისფერ-ციანოზურ შეფერილობას, ძლიერდება მე-2 ტონი ფილტვის არტერიაზე, აჩქარებს გულისცემა, შეშუპება საშვილოსნოს ყელის ვენები, კიდურების შეშუპება. დაავადების ბოლო სტადია იწვევს ადამიანის წონის მკვეთრ კლებას, კახექსიის განვითარებამდე.

იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის დიაგნოზი

იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის დიაგნოსტიკის მეთოდები ამ დროისთვის გადახედულია. მიუხედავად იმისა, რომ ისეთი კვლევის ტექნიკა, როგორიცაა ფილტვის ღია ბიოფსია, იძლევა ყველაზე საიმედო შედეგს და ითვლება დიაგნოსტიკის „ოქროს სტანდარტად“, ის ყოველთვის არ გამოიყენება.

ეს განპირობებულია ღია ფილტვის ბიოფსიის მნიშვნელოვანი მინუსებით, მათ შორის: პროცედურა ინვაზიურია, ძვირია, მისი განხორციელების შემდეგ მკურნალობა უნდა გადაიდოს პაციენტის გამოჯანმრთელებამდე. გარდა ამისა, ბიოფსიის რამდენჯერმე ჩატარება შეუძლებელი იქნება. პაციენტთა გარკვეული ნაწილისთვის მისი შესრულება სრულიად შეუძლებელია, ვინაიდან ადამიანის ჯანმრთელობის მდგომარეობა ამის საშუალებას არ იძლევა.

ძირითადი დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები, რომლებიც შემუშავებულია იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის გამოსავლენად, არის:

• გამორიცხულია ფილტვების ინტერსტიციუმის სხვა პათოლოგიები. ეს ეხება დაავადებებს, რომლებიც შეიძლება გამოწვეული იყოს მედიკამენტების მიღებით, მავნე ნივთიერებების შესუნთქვით, შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაზიანებით.

• გარე სუნთქვის ფუნქცია დაქვეითებულია, ფილტვებში გაზის გაცვლა დარღვეულია.

• კომპიუტერული ტომოგრაფიის დროს, ფილტვებში, მათ ბაზალურ მონაკვეთებში, გამოვლენილია ბადის ორმხრივი ცვლილებები.

• სხვა დაავადებები არ დასტურდება ტრანსბრონქული ბიოფსიის ან ბრონქოალვეოლარული ამორეცხვის შემდეგ.

დამატებითი დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები მოიცავს:

• პაციენტი 50 წელზე მეტია.

• ქოშინი პაციენტისთვის შეუმჩნევლად ჩნდება, მატულობს ფიზიკური დატვირთვით.

• დაავადებას აქვს ხანგრძლივი კურსი (3 თვიდან და მეტი).

• კრეპიტუსი ისმის ფილტვების ბაზალურ მიდამოებში.

იმისთვის, რომ ექიმმა შეძლოს დიაგნოზის დასმა, აუცილებელია მოიძიოს 4 ძირითადი კრიტერიუმის და 3 დამატებითი კრიტერიუმის დადასტურება. კლინიკური კრიტერიუმების შეფასება შესაძლებელს ხდის ELISA-ს დადგენას მაღალი ალბათობით, 97%-მდე (მონაცემები მოწოდებულია Raghu et al.), მაგრამ თავად კრიტერიუმების მგრძნობელობა უდრის 62%-ს. ამიტომ, პაციენტების დაახლოებით მესამედს ჯერ კიდევ სჭირდება ფილტვის ბიოფსიის ჩატარება.

მაღალი სიზუსტის კომპიუტერული ტომოგრაფია აუმჯობესებს ფილტვების გამოკვლევის ხარისხს და აადვილებს ELISA-ს, ასევე სხვა მსგავსი პათოლოგიების დიაგნოზს. მისი კვლევის ღირებულება 90%-ის ტოლია. ბევრი ექსპერტი დაჟინებით მოითხოვს ბიოფსიის სრულად მიტოვებას იმ პირობით, რომ მაღალი სიზუსტის ტომოგრაფიამ გამოავლინა იდიოპათიური ალვეოლიტისთვის დამახასიათებელი ცვლილებები. ამ შემთხვევაში საუბარია „თაფლისებრ“ ფილტვზე (როცა დაზიანებული უბანი 25%), ასევე ფიბროზის არსებობის ჰისტოლოგიურ დადასტურებაზე.

ლაბორატორიულ დიაგნოსტიკას არ აქვს გლობალური მნიშვნელობა პათოლოგიის გამოვლენის თვალსაზრისით.

მიღებული ანალიზების ძირითადი მახასიათებლები:

• ESR-ის ზომიერი მატება (დიაგნოზირებულია პაციენტთა 90%-ში). თუ ESR მნიშვნელოვნად იზრდება, მაშინ ეს შეიძლება მიუთითებდეს კიბოს სიმსივნეზე, ან მწვავე ინფექციაზე.

• გაზრდილი კრიოგლობულინები და იმუნოგლობულინები (პაციენტთა 30-40%-ში).

• ანტინუკლეარული და რევმატოიდული ფაქტორების მატება, მაგრამ სისტემური პათოლოგიის გამოვლენის გარეშე (პაციენტთა 20-30%-ში).

• შრატში მთლიანი ლაქტატდეჰიდროგენაზას დონის მატება, რაც განპირობებულია ალვეოლარული მაკროფაგების და მე-2 ტიპის ალვეოციტების გაზრდილი აქტივობით.

• გაიზარდა ჰემატოკრიტი და სისხლის წითელი უჯრედები.

• ლეიკოციტების დონის მატება. ეს მაჩვენებელი შეიძლება იყოს ინფექციის ნიშანი, ან გლუკოკორტიკოსტეროიდების მიღების ნიშანი.

ვინაიდან ფიბროზული ალვეოლიტი იწვევს ფილტვების ფუნქციონირების დარღვევას, მნიშვნელოვანია მათი მოცულობის შეფასება, ანუ მათი სასიცოცხლო ტევადობა, მთლიანი მოცულობა, ნარჩენი მოცულობა და ფუნქციური ნარჩენი მოცულობა. ტესტის შესრულებისას ტიფნოს კოეფიციენტი იქნება ნორმალურ დიაპაზონში, ან თუნდაც გაიზრდება. წნევა-მოცულობის მრუდის ანალიზი აჩვენებს მის ცვლას მარჯვნივ და ქვევით. ეს მიუთითებს ფილტვების გაფართოების შემცირებაზე და მათი მოცულობის შემცირებაზე.

აღწერილი ტესტი ძალიან მგრძნობიარეა, ამიტომ მისი გამოყენება შესაძლებელია პათოლოგიის ადრეული დიაგნოსტიკისთვის, როდესაც სხვა კვლევები ჯერ არ გამოვლენილა რაიმე ცვლილებას. მაგალითად, დასვენების დროს ჩატარებული სისხლის გაზის ტესტი არ გამოავლენს რაიმე დარღვევას. არტერიულ სისხლში ჟანგბადის ნაწილობრივი დაძაბულობის დაქვეითება შეინიშნება მხოლოდ ფიზიკური დატვირთვის დროს.

მომავალში ჰიპოქსემია იქნება დასვენების დროსაც კი და თან ახლავს ჰიპოკაპნია. ჰიპერკაპნია ვითარდება მხოლოდ დაავადების ბოლო სტადიაზე.

რენტგენოგრაფიის ჩატარებისას ყველაზე ხშირად შესაძლებელია რეტიკულური ან რეტიკულონოდულარული ტიპის ცვლილებების ვიზუალიზაცია. ისინი აღმოჩენილი იქნება ორივე ფილტვში, მათ ქვედა ნაწილში.

რეტიკულური ქსოვილი ფიბროზული ალვეოლიტით ხდება უხეში, მასში წარმოიქმნება ძაფები, 0,5-2 სმ დიამეტრის კისტოზური გამონაყარი. ისინი ქმნიან "თაფლოვანი ფილტვის" სურათს. როდესაც დაავადება მიაღწევს ტერმინალურ სტადიას, შესაძლებელია ვიზუალურად წარმოვიდგინოთ ტრაქეის გადახრა მარჯვნივ და ტრაქეომეგალია. ამასთან, სპეციალისტებმა უნდა გაითვალისწინონ, რომ პაციენტების 16%-ში რენტგენის სურათი შეიძლება დარჩეს ნორმალურ დიაპაზონში.

თუ პაციენტში პათოლოგიურ პროცესში ჩართულია პლეურა, ვითარდება ინტრათორაკული ადენოპათია და შესამჩნევი ხდება პარენქიმული გასქელება, მაშინ ეს შეიძლება მიუთითებდეს ELISA-ს გართულებაზე კიბოს სიმსივნით ან ფილტვის სხვა დაავადებაზე. თუ პაციენტს ერთდროულად განუვითარდა ალვეოლიტი და ემფიზემა, მაშინ ფილტვების მოცულობა შეიძლება დარჩეს ნორმალურ დიაპაზონში, ან თუნდაც გაიზარდოს. ამ ორი დაავადების კომბინაციის კიდევ ერთი სადიაგნოსტიკო ნიშანია ფილტვების ზედა ნაწილში სისხლძარღვთა ნიმუშის შესუსტება.

მაღალი გარჩევადობის კომპიუტერული ტომოგრაფიის დროს ექიმები გამოავლენენ შემდეგ ნიშნებს:

• არარეგულარული ხაზოვანი ჩრდილები.

• კისტოზური სიცხადე.

• "ყინვაგამძლე მინის" ტიპის ფილტვის ველების შემცირებული გამჭვირვალობის ფოკუსები. ფილტვების დაზიანების არე 30%-ია, მაგრამ არა მეტი.

• ბრონქების კედლების გასქელება და მათი უწესრიგობა.

• ფილტვის პარენქიმის დეზორგანიზაცია, ტრაქციული ბრონქოექტაზია. ყველაზე მეტად ზიანდება ფილტვების ბაზალური და სუბპლევრული უბნები.

თუ CT მონაცემები შეფასდება სპეციალისტის მიერ, მაშინ დიაგნოზი 90%-ით სწორი იქნება.

ეს კვლევა საშუალებას გაძლევთ განასხვავოთ იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტი და სხვა დაავადებები, რომლებსაც აქვთ მსგავსი სურათი, მათ შორის:

• ქრონიკული ჰიპერმგრძნობელობის პნევმონიტი. ამ დაავადებით პაციენტს არ აღენიშნება ფილტვებში „უჯრედული“ ცვლილებები, შესამჩნევია ცენტრილობულური კვანძები და თავად ანთება კონცენტრირებულია ფილტვების ზედა და შუა ნაწილებში.

• აზბესტოზი. ამ შემთხვევაში პაციენტს უვითარდება პლევრის ფოლაქები და ფიბროზის პარენქიმული ზოლები.

• დესკვამაციური ინტერსტიციული პნევმონია. გახანგრძლივდება "ყინვაგამძლე მინის" ტიპის ჩაქრობა.

კომპიუტერული ტომოგრაფიის მიხედვით შესაძლებელია პაციენტისთვის პროგნოზის გაკეთება. უკეთესი იქნება გრუნტის მინის სინდრომის მქონე პაციენტებისთვის და უარესი რეტიკულური ცვლილებების მქონე პაციენტებისთვის. შერეული სიმპტომების მქონე პაციენტებისთვის მითითებულია შუალედური პროგნოზი.

ეს განპირობებულია იმით, რომ დაფქული მინის სინდრომის მქონე პაციენტები უკეთ რეაგირებენ გლუკოკორტიკოსტეროიდულ თერაპიაზე, რაც აისახება დამახასიათებელი ნიშნებით HRCT-ის დროს. ახლა ექიმები პროგნოზის გაკეთებისას უფრო მეტად ხელმძღვანელობენ კომპიუტერული ტომოგრაფიის მონაცემებით, ვიდრე სხვა მეთოდებით (ბრონქული და ალვეოლური ამორეცხვა, ფილტვის ტესტები, ფილტვის ბიოფსია). ეს არის კომპიუტერული ტომოგრაფია, რომელიც შესაძლებელს ხდის პათოლოგიურ პროცესში ფილტვის პარენქიმის ჩართულობის ხარისხის შეფასებას. მაშინ როცა ბიოფსია შესაძლებელს ხდის სხეულის მხოლოდ გარკვეული ნაწილის გამოკვლევას.

დიაგნოსტიკური პრაქტიკიდან არ უნდა გამოირიცხოს ბრონქოალვეოლარული ამორეცხვა, რადგან ეს შესაძლებელს ხდის პათოლოგიის პროგნოზის, მისი მიმდინარეობის და ანთების არსებობის დადგენას. ELISA-ით ამორეცხვისას, აღმოჩენილია ეოზინოფილების და ნეიტროფილების გაზრდილი რაოდენობა. ამავდროულად, ეს სიმპტომი დამახასიათებელია ფილტვის ქსოვილის სხვა დაავადებებისთვის, ამიტომ მისი მნიშვნელობა არ უნდა იყოს გადაჭარბებული.

ეოზინოფილების მაღალი დონე ამორეცხვაში აუარესებს იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის პროგნოზს. ფაქტია, რომ ასეთი პაციენტები ყველაზე ხშირად ცუდად რეაგირებენ კორტიკოსტეროიდული პრეპარატებით მკურნალობაზე. მათი გამოყენება საშუალებას იძლევა შემცირდეს ნეიტროფილების დონე, მაგრამ ეოზინოფილების რაოდენობა იგივე რჩება.

თუ ლიმფოციტების მაღალი კონცენტრაცია აღმოჩენილია სარეცხი სითხეში, ეს შეიძლება მიუთითებდეს ხელსაყრელ პროგნოზზე. ვინაიდან მათი ზრდა ხშირად ხდება ორგანიზმის ადექვატური პასუხით კორტიკოსტეროიდებით მკურნალობაზე.

ტრანსბრონქული ბიოფსია საშუალებას გაძლევთ მიიღოთ მხოლოდ მცირე ქსოვილის ფართობი (არაუმეტეს 5 მმ). ამიტომ, კვლევის ინფორმაციული ღირებულება მცირდება. ვინაიდან ეს მეთოდი შედარებით უსაფრთხოა პაციენტისთვის, იგი გამოიყენება დაავადების ადრეულ სტადიაზე. ბიოფსიას შეუძლია გამოირიცხოს ისეთი პათოლოგიები, როგორიცაა სარკოიდოზი, ჰიპერმგრძნობელობის პნევმონიტი, კიბოს სიმსივნეები, ინფექციები, ეოზინოფილური პნევმონია, ჰისტოციტოზი და ალვეოლარული პროტეინოზი.

როგორც აღვნიშნეთ, ღია ტიპის ბიოფსია განიხილება ELISA-ს დიაგნოსტიკის კლასიკურ მეთოდად, ის საშუალებას გაძლევთ ზუსტად დიაგნოსტირება, მაგრამ ამ მეთოდის გამოყენებით პათოლოგიის განვითარებისა და მისი პასუხის მომავალ მკურნალობაზე პროგნოზირება შეუძლებელია. ღია ბიოფსია შეიძლება შეიცვალოს თორაკოსკოპიული ბიოფსიით.

ეს კვლევა გულისხმობს მსგავსი რაოდენობის ქსოვილის აღებას, მაგრამ პლევრის ღრუს დრენაჟის ხანგრძლივობა არც ისე დიდია. ეს ამცირებს პაციენტის საავადმყოფოში ყოფნის დროს. თორაკოსკოპიული პროცედურის გართულებები ნაკლებად ხშირია. როგორც კვლევებმა აჩვენა, ღია ბიოფსია არ არის მიზანშეწონილი ყველა პაციენტზე გამონაკლისის გარეშე. მას ნამდვილად სჭირდება პაციენტების მხოლოდ 11-12%, მაგრამ არა მეტი.

მე-10 გადასინჯვის დაავადებათა საერთაშორისო კლასიფიკაციაში ELISA განისაზღვრება, როგორც „J 84.9 – ინტერსტიციული ფილტვის დაავადება, დაუზუსტებელი“.

დიაგნოზი შეიძლება ჩამოყალიბდეს შემდეგნაირად:

• ELISA, ადრეული სტადია, რესპირატორული უკმარისობა I ხარისხის.

• ELISA "ფიჭური ფილტვის" სტადიაზე, მე-3 ხარისხის რესპირატორული უკმარისობა, ფილტვის ქრონიკული კორონარული დაავადება.

იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის მკურნალობა

ELISA-ს მკურნალობის ეფექტური მეთოდები ჯერ არ არის შემუშავებული. უფრო მეტიც, ძნელია დასკვნის გაკეთება თერაპიის შედეგების ეფექტურობის შესახებ, რადგან მონაცემები დაავადების ბუნებრივი კურსის შესახებ მინიმალურია.

მკურნალობა ეფუძნება მედიკამენტების გამოყენებას, რომლებიც ამცირებენ ანთებით პასუხს. გამოიყენება კორტიკოსტეროიდები და ციტოსტატიკები, რომლებიც გავლენას ახდენენ ადამიანის იმუნურ სისტემაზე და ხელს უწყობენ ანთების შემცირებას. ასეთი თერაპია აიხსნება იმ ვარაუდით, რომ იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტი ვითარდება ქრონიკული ანთების ფონზე, რაც იწვევს ფიბროზს. თუ ეს რეაქცია ჩახშობილია, მაშინ ფიბროზული ცვლილებების წარმოქმნა შეიძლება თავიდან აიცილოს.

თერაპიის სამი შესაძლო გზა არსებობს:

• მკურნალობა მხოლოდ გლუკოკორტიკოსტეროიდებით.

• გლუკოკორტიკოსტეროიდებით მკურნალობა აზათიოპრინით.

• გლუკოკორტიკოსტეროიდებით მკურნალობა ციკლოფოსფამიდით.

2000 წელს ჩატარებული საერთაშორისო კონსენსუსი გვირჩევს მკურნალობის ბოლო 2 რეჟიმის გამოყენებას, თუმცა არ არსებობს არგუმენტები მათი ეფექტურობის სასარგებლოდ გლუკოკორტიკოსტეროიდულ მონოთერაპიასთან შედარებით.

დღეს ბევრი ექიმი გლუკოკორტიკოსტეროიდებს უნიშნავს პერორალური მიღებისთვის. მაშინ როცა დადებითი შედეგების მიღწევა შესაძლებელია მხოლოდ პაციენტების 15-20%-ში. 50 წელზე უმცროსი პირები, ძირითადად ქალები, უკეთ რეაგირებენ ასეთ თერაპიაზე, თუ მათ აქვთ ლიმფოციტების გაზრდილი მნიშვნელობები ბრონქებიდან და ალვეოლებიდან ამორეცხვაში და ასევე დიაგნოზირებულია დაფქული მინის ცვლილებები.

მკურნალობა უნდა გაგრძელდეს მინიმუმ ექვსი თვის განმავლობაში. მისი ეფექტურობის შესაფასებლად ყურადღება მიაქციეთ დაავადების სიმპტომებს, რენტგენის შედეგებს და სხვა ტექნიკას. მკურნალობის დროს აუცილებელია პაციენტის კეთილდღეობის მონიტორინგი, ვინაიდან ასეთი თერაპია დაკავშირებულია გართულებების მაღალ რისკთან.

არსებობს რამდენიმე ექსპერტი, რომელიც ეწინააღმდეგება ციტოსტატიკების გამოყენებას ELISA-ს მკურნალობაში. ისინი ამას ამართლებენ იმით, რომ ასეთი თერაპიის დროს გართულებების ალბათობა უკიდურესად მაღალია. ეს განსაკუთრებით ეხება ციკლოფოსფამიდის გამოყენების შემთხვევაში. ყველაზე გავრცელებული გვერდითი მოვლენაა პანციტოპენია. თუ თრომბოციტები დაეცემა 100/მლ-ზე დაბლა, ან ლიმფოციტების დონე 000/მლ-ზე დაბლა, მაშინ წამლების დოზა მცირდება.

ლეიკოპენიის გარდა, ციკლოფოსფამიდით მკურნალობა დაკავშირებულია ისეთი გვერდითი ეფექტების განვითარებასთან, როგორიცაა:

• Შარდის ბუშტის სიმსივნე.

• ჰემორაგიული ცისტიტი.

• სტომატიტი.

• სკამის დარღვევა.

• სხეულის მაღალი მგრძნობელობა ინფექციური დაავადებების მიმართ.

თუ პაციენტს მაინც დაუნიშნეს ციტოსტატიკები, მაშინ ყოველ კვირას მას მოუწევს სისხლის დონაცია ზოგადი ანალიზისთვის (მკურნალობის დაწყებიდან პირველი 30 დღის განმავლობაში). შემდეგ სისხლს აძლევენ 1-2-ჯერ 14-28 დღეში. თუ თერაპია ტარდება ციკლოფოსფამიდის გამოყენებით, მაშინ ყოველ კვირას პაციენტმა უნდა მოიტანოს შარდი ანალიზისთვის. მნიშვნელოვანია მისი მდგომარეობის შეფასება და შარდში სისხლის გამოჩენა. სახლის მკურნალობაში ასეთი კონტროლის განხორციელება რთულია, ამიტომ თერაპიის ასეთი რეჟიმი ყოველთვის არ გამოიყენება.

მეცნიერები იმედოვნებენ, რომ ინტერფერონების გამოყენება ხელს შეუწყობს იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის გამკლავებას. ისინი ხელს უშლიან ფიბრობლასტების და მატრიქსის ცილის გაღვივებას ფილტვის ქსოვილის უჯრედებში.

პათოლოგიის მკურნალობის რადიკალური გზაა ფილტვის ტრანსპლანტაცია. ოპერაციიდან 3 წლის განმავლობაში პაციენტების გადარჩენა არის 60%. თუმცა, ELISA-ს მქონე ბევრი პაციენტი ხანდაზმულია, ამიტომ ისინი ვერ იტანენ ასეთ ჩარევას.

გართულებების მკურნალობა

თუ პაციენტს განუვითარდა რესპირატორული ინფექცია, მაშინ მას ინიშნება ანტიბიოტიკები და ანტიმიკოტიკები. ექიმები დაჟინებით მოითხოვენ, რომ ასეთ პაციენტებს გრიპის და პნევმოკოკური ინფექციის საწინააღმდეგო ვაქცინაცია გაუკეთონ. ფილტვისმიერი ჰიპერტენზიის და დეკომპენსირებული ქრონიკული კორ პულმონალის თერაპია ტარდება შესაბამისი პროტოკოლების მიხედვით.

თუ პაციენტს აღენიშნება ჰიპოქსემია, მაშინ მას უნიშნავენ ჟანგბადის თერაპიას. ეს შესაძლებელს ხდის შეამციროს ქოშინი და გაზარდოს პაციენტის ვარჯიშის ტოლერანტობა.

პროგნოზი

იდიოპათიური ფიბროზული ალვეოლიტის მქონე პაციენტებში პროგნოზი ცუდია. ასეთი პაციენტების სიცოცხლის საშუალო ხანგრძლივობა არ აღემატება 2,9 წელს.

პროგნოზი გარკვეულწილად უკეთესია ავადმყოფ ქალებში, ახალგაზრდა პაციენტებში, მაგრამ მხოლოდ იმ პირობით, რომ დაავადება გაგრძელდეს არა უმეტეს ერთი წლის განმავლობაში. ის ასევე აუმჯობესებს ორგანიზმის დადებითი პასუხის პროგნოზს გლუკოკორტიკოსტეროიდებით მკურნალობაზე.

ყველაზე ხშირად, პაციენტები იღუპებიან რესპირატორული და ფილტვის გულის უკმარისობით. ეს გართულებები ვითარდება ELISA-ს პროგრესირების გამო. ის ასევე შეიძლება ფატალური იყოს ფილტვის კიბოს გამო.