ნეირონების გარშემო არსებული თეთრი მატერიის ცვლილების მტკიცებულება, პროგრესირებადი მულტიფოკალური ლეიკოენცეფალოპათია არის ნევროლოგიური დაავადება, რომელიც ერთდროულად აზიანებს ტვინის რამდენიმე რეგიონს და თანდათან პროგრესირებს. მისი მიზეზები მრავალია. 

ნეირონები (ტვინის ნერვული უჯრედები) გაფართოვებულია ნერვული ბოჭკოებით, რომელსაც ეწოდება აქსონები, რომლებიც დაუკავშირდებიან თავის ტვინში მყოფ სხვებს სინაფსების საშუალებით (აქსონის ბოლოები). ეს ნერვული ბოჭკოები გარშემორტყმულია გარსით (მიელინი), რომელიც მათ ერთმანეთისგან იზოლირებს და თავის ტვინის თეთრი ნივთიერების ნაწილია.

პროგრესირებადი მულტიფოკალური ლეიკოენცეფალოპათია (PML) მოწმობს ამ გარსის ტვინის რამდენიმე ადგილას ცვლილებაზე, რომელიც აკრავს აქსონებს, რაც იწვევს მათ შორის მოკლე ჩართვას. ეს მოკლე ჩართვები არის ტვინის დისფუნქციების წარმოშობა კუნთების მობილიზაციის, ცერებრალური აქტივობის (აზროვნების ან შემეცნების) და მგრძნობელობის ნერვული ბოჭკოების მიმართ. აქედან გამომდინარეობს დამბლა, აზროვნების დარღვევა და მგრძნობელობა.

ეს დეგენერაციული ნევროლოგიური დაავადება ყველაზე ხშირად პროგრესირებადია, ვითარდება აჩქარებით ან ძალიან ნელა და ერთდროულად მოქმედებს ტვინის რამდენიმე უბანზე (მრავალფოკალური). მისი გამომწვევი მიზეზები მრავალფეროვანია და მისი სიმპტომები დამოკიდებულია დაზარალებულ ადგილებში.

პროგრესირებადი მულტიფოკალური ლეიკოენცეფალოპათიის (PML) მიზეზები ბევრია და მრავალფეროვანია:

მემკვიდრეობითი ან გენეტიკური

ზოგჯერ იწყება საკმაოდ ადრე, როგორც ზოგიერთ სინდრომში ან დაავადებებში, როგორიცაა კადასილის დაავადება, რომელიც დაკავშირებულია გენეტიკურ მუტაციასთან, ბავშვთა ატაქსიის სინდრომი თავის ტვინის თეთრი მატერიის ღრუების წარმოშობის მიელინის განადგურებით, გაფანტული სკლეროზი (MS), რომელიც ხდება მემკვიდრეობითი საფუძველი და ასევე ზოგჯერ იწვევს ღრუსებს (MS-ის ღრუს ფორმა) ან თავის ტვინის დეგენერაციულ დაავადებებს, როგორიცაა მყიფე X სინდრომი ან მიტოქონდრიული დაავადება.

სისხლძარღვთა წარმოშობა

ეს არის სისხლძარღვოვანი დემენცია, რომელიც გამოწვეულია თავის ტვინის მცირე სისხლძარღვების დაზიანებით (მიკროანგიოპათია), რომელიც დაკავშირებულია ასაკთან, ხანდაზმულ და გაუწონასწორებელ მაღალ წნევასთან ან დიაბეტთან.

ტოქსიკური წარმოშობის 

გარკვეული მედიკამენტების მიღებით, როგორიცაა მეტოტრექსატი, რომელიც გამოიყენება გარკვეული კიბოს ან აუტოიმუნური დაავადებების სამკურნალოდ (რევმატოიდული ართრიტი ან RA და ა.შ.), აზოტის ოქსიდით მოწამვლა (დეფექტური გაზით გათბობა) ან ჰეროინის ორთქლის ჩასუნთქვა (დამოკიდებულების გამოყენება). სხივურ თერაპიას ასევე შეუძლია შეცვალოს ტვინში არსებული თეთრი ნივთიერება.

დეგენერაციული წარმოშობის

ის დაკავშირებულია ანთებით პროცესებთან, რომლებიც გავლენას ახდენენ ნერვულ სისტემაზე, როგორიცაა MS, ლეიკოარაიოზი ან ალცჰეიმერის დაავადება, ზოგჯერ მემკვიდრეობითი წარმოშობის, მაგრამ არა ყოველთვის, დეპოზიტების დაგროვების ამ უკანასკნელის დაავადებასთან, რომელიც არღვევს ნეირონულ გადაცემას (ამილოიდური დეპოზიტები და ნეიროფიბრილარული დეგენერაცია, დაკავშირებული ცილების არსებობა ტვინში, ბეტა-ამილოიდური პეპტიდი და ტაუ პროტეინი).

ინფექციური წარმოშობა

იშვიათად ვირუსული ინფექციების დროს, როგორიცაა პაპილომავირუსი (JC ვირუსი) ან შიდსი (აივ + ადამიანების 2-დან 4%-მდე).

პროგრესირებადი მულტიფოკალური ლეიკოენცეფალოპათიის (PML) სიმპტომები განსხვავდება დაზიანებული უბნებისა და თავის ტვინში ამ დეგენერაციული პროცესის მიზეზზე:

• დაავადების დაწყებისას სისუსტის შეგრძნება, მეტყველების ან აზროვნების გაძნელება;
• განზრახ ტრემორი (ცერებრული სინდრომი) და სიარულის დარღვევა მყიფე X სინდრომის ან მიტოქონდრიული დაავადების დროს, ნებაყოფლობითი კოორდინაციის დარღვევა, სიმპტომები, რომლებიც გამოხატულია ამ მემკვიდრეობითი ან გენეტიკური პათოლოგიების ადრეულ ეტაპზე და პროგრესირებს თანდათან და გარდაუვალად…;
• ფსიქიატრიული დარღვევები სისხლძარღვოვანი წარმოშობის დეგენერაციის დროს, რომელიც ხშირად გვხვდება ხანდაზმულებში გუნება-განწყობის დარღვევებით, კოგნიტური დარღვევები (ტემპორულ-სივრცითი დეზორიენტაცია, მეხსიერების დარღვევები), ზოგჯერ ბოდვები და დაბნეულობა;
• დაქვეითებული მგრძნობელობა და მოტორული უნარები ტოქსიკური წარმოშობის დეგენერაციებში;
• ტვინის დეგენერაციის შემეცნებითი დაქვეითება, როგორიცაა ალცჰეიმერის დაავადება დაქვეითებული მეხსიერებით, ორიენტაციის, ყურადღების, პრობლემის გადაჭრის, დაგეგმვისა და ორგანიზების, აზროვნების დარღვევით;
• პროგრესირებადი მულტიფოკალური ლეიკოენცეფალოპათიის დროს იზრდება ცერებროვასკულური შემთხვევის (ინსულტის) რისკი;
• შაკიკი და ეპილეფსიური კრუნჩხვები.

კლინიკური ნიშნები უკვე მიუთითებს ამ პათოლოგიაზე, მაგრამ ეს იქნება ტვინის ვიზუალიზაცია, როგორიცაა მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (MRI), რომელიც შესაძლებელს გახდის აღმოაჩინოს დაზიანებები, რომლებიც მიუთითებს თავის ტვინის თეთრ ნივთიერებაზე.

JC ვირუსის გამოვლენა წელის პუნქციით ზოგჯერ მითითებულია ვირუსული წარმოშობის პროგრესირებადი მულტიფოკალური ლეიკოენცეფალოპათიის ეჭვის შემთხვევაში.

შიდსის დიაგნოზი, როგორც წესი, უკვე დაისმება და თუ არა, ის უნდა იყოს გამოკვლეული.

პროგრესირებადი მულტიფოკალური ლეიკოენცეფალოპათიის მკურნალობა არის მიზეზი:

• ტოქსიკური მიზეზების (ნარკოტიკები, ჰეროინი და სხვ.) ძიება და მათი აღმოფხვრა; 
• ცერებრალური დეგენერაციის დიაგნოზის დადასტურება ალცჰეიმერის დაავადების, MS, ლეიკოარაიოზის, სისხლძარღვთა წარმოშობის დემენციის დროს.

თეთრი ნივთიერების დაზიანება შეუქცევადი დარჩება და ფსიქოსოციალური მხარდაჭერა და კოგნიტური სტიმულაცია შეანელებს ამ დაავადების პროგრესირებას, რომელიც ზოგჯერ ვითარდება რამდენიმე წლის განმავლობაში.