ლიტლის სინდრომი არის ინფანტილური სპასტიური დიპლეგიის სინონიმი.

ინფანტილური სპასტიური დიპლეგია ყველაზე ცნობილი ცერებრალური დამბლაა. მას ახასიათებს კუნთების სიმტკიცე დაზარალებულ სუბიექტში, განსაკუთრებით ფეხებში და ნაკლებად მკლავებში და სახეზე. ამ პათოლოგიაში ასევე შესამჩნევია ჰიპერაქტიურობა ფეხების მყესებში.

დაზარალებული ადამიანის ფეხების ეს კუნთების სიმტკიცე იწვევს ფეხების და ხელების მოძრაობების შეუსაბამობას.

ლიტლის სინდრომის მქონე ბავშვებში ენა და ინტელექტი ზოგადად ნორმალურია. (1)

ეს ცერებრალური დიპლეგია ჩვეულებრივ იწყება ძალიან ადრე ჩვილებში ან მცირეწლოვან ბავშვებში.

ამ მდგომარეობის მქონე ადამიანებს აქვთ კუნთების ტონის მატება, რაც იწვევს კუნთების სპასტიკურობას. ეს ფენომენი არის კუნთების მაღალი და მუდმივი კუნთების ტონუსი დასვენების დროს. გადაჭარბებული რეფლექსები ხშირად შედეგია. კუნთების ეს სპასტიურობა განსაკუთრებით მოქმედებს ფეხების კუნთებზე. თავის მხრივ, მკლავების კუნთები ნაკლებად ზიანდება ან არ ზიანდება.

სხვა ნიშნები შეიძლება იყოს დაავადების მნიშვნელოვანი. ეს არის, მაგალითად, ფეხის თითებზე სიარული ან არათანმიმდევრული სიარული.

კუნთების ტონუსის ეს დარღვევები არის ტვინის ნეირონების დარღვევების ან მათი არანორმალური განვითარების შედეგი.

ცოტა რამ არის ცნობილი ამ ნევროლოგიური აშლილობის ზუსტი მიზეზის შესახებ. მიუხედავად ამისა, ზოგიერთმა მკვლევარმა გამოთქვა ჰიპოთეზა გენეტიკურ მუტაციებთან, თავის ტვინის თანდაყოლილ მანკებთან, ინფექციებთან ან ცხელებასთან დედის ორსულობის დროს, ან თუნდაც მშობიარობის დროს ან დაბადებიდან ძალიან მალე მომხდარ უბედურ შემთხვევასთან. დაბადების. (3)

დღემდე, დაავადების სამკურნალო საშუალება არ არსებობს. გარდა ამისა, არსებობს მედიკამენტების ალტერნატივა, რაც დამოკიდებულია დაავადების ნიშნების, სიმპტომების და სიმძიმის მიხედვით. (3)

დაავადების სიმძიმის სხვადასხვა ფორმა არსებობს.

ამიტომ, ლიტლის სინდრომის სიმპტომები განსხვავდება ერთი პაციენტიდან მეორეზე.

ნევროლოგიური დარღვევების გამო ცერებრალური დამბლის კონტექსტში სიმპტომები ძალიან ადრე ბავშვობაში ვლინდება. ასოცირებული კლინიკური ნიშნებია კუნთების დარღვევები (განსაკუთრებით ფეხებში), რაც არღვევს კუნთების კონტროლს და კოორდინაციას.

ამ პათოლოგიით დაავადებულ ბავშვს აღენიშნება ნორმალურზე მაღალი კუნთების ტონუსი და გადაჭარბებული რეფლექსები (სპასტიურობის განვითარების შედეგი).

სხვა ნიშნები ასევე შეიძლება იყოს ინფანტილური სპასტიური დიპლეგიის განვითარების ნიშნები. კერძოდ, ნიშნები, რომლებიც აჩვენებს ბავშვის მოტორიკის შეფერხებას, ფეხის თითებზე განლაგებულ სიარულის, ასიმეტრიული სიარულის და ა.შ.

იშვიათ შემთხვევებში ეს სიმპტომები იცვლება ადამიანის სიცოცხლის განმავლობაში. თუმცა, ზოგადად, ეს არ ვითარდება უარყოფითად. (3)

საავტომობილო უნარების ამ სიმპტომების გარდა, ზოგიერთ შემთხვევაში დაავადებასთან შეიძლება დაკავშირებული იყოს სხვა დარღვევები: (3)

- ინტელექტუალური შეზღუდვა;

- სწავლის სირთულეები;

- კრუნჩხვები;

- ზრდის შეფერხება;

- ხერხემლის ანომალიები;

- ოსტეოართრიტი (ან ართრიტი);

- მხედველობის დაქვეითება;

- სმენის დაქვეითება;

– ენის სირთულეები;

- შარდის კონტროლის დაკარგვა;

- კუნთების კონტრაქტურები.

ინფანტილური სპასტიური დიპლეგია (ან ლიტლის სინდრომი) არის ცერებრალური დამბლა, რომელიც გამოწვეულია ტვინის იმ ნაწილის არანორმალური განვითარებით, რომელიც აკონტროლებს საავტომობილო უნარებს.

 ტვინის განვითარების ეს დარღვევა შეიძლება გამოწვეული იყოს დაბადებამდე, მის დროს ან ძალიან მალე.

უმეტეს შემთხვევაში, პათოლოგიის განვითარების ზუსტი მიზეზი უცნობია.

თუმცა, გაკეთდა ვარაუდები, როგორიცაა: (1)

- გენეტიკური დარღვევები;

- თავის ტვინში თანდაყოლილი მანკები;

- დედაში ინფექციების ან ცხელების არსებობა;

- ნაყოფის დაზიანება;

- და ა.შ.

ასევე ხაზგასმულია დაავადების სხვა წარმოშობა: (1)

– ქალასშიდა სისხლდენა, რომელსაც შეუძლია დაარღვიოს თავის ტვინში სისხლის ნორმალური მიმოქცევა ან გამოიწვიოს სისხლძარღვების რღვევა. ეს სისხლდენა ჩვეულებრივ გამოწვეულია ნაყოფის შოკით ან პლაცენტაში სისხლის შედედების წარმოქმნით. მაღალი წნევა ან ორსულობის დროს დედაში ინფექციების განვითარება ასევე შეიძლება იყოს მიზეზი;

– თავის ტვინში ჟანგბადის დაქვეითება, რაც იწვევს ცერებრალური ასფიქსიას. ეს ფენომენი ჩვეულებრივ ხდება ძალიან სტრესული მშობიარობის შემდეგ. ამრიგად, ჟანგბადის მიწოდების შეწყვეტა ან შემცირება იწვევს ბავშვის მნიშვნელოვან დაზიანებას: ეს არის ჰიპოქსიური იშემიური ენცეფალოპათია (EHI). ეს უკანასკნელი განისაზღვრება ტვინის ქსოვილის განადგურებით. წინა ფენომენისგან განსხვავებით, ჰიპოქსიური იშემიური ენცეფალოპათია შეიძლება იყოს დედის ჰიპოტენზიის შედეგი. მიზეზი ასევე შეიძლება იყოს საშვილოსნოს გახეთქვა, პლაცენტის გამოყოფა, ჭიპლარის ზემოქმედების ანომალიები ან თავის ტრავმა მშობიარობის დროს;

– დაავადების განვითარების დამატებით მიზეზს წარმოადგენს ასევე თავის ტვინის ქერქის თეთრი ნაწილის დარღვევა (თავის ტვინის ნაწილი, რომელიც პასუხისმგებელია სიგნალების ტვინიდან მთელ სხეულზე გადაცემაზე);

– თავის ტვინის არანორმალური განვითარება, მისი განვითარების ნორმალური პროცესის შეფერხების შედეგი. ეს ფენომენი დაკავშირებულია ცერებრალური ქერქის ფორმირების მაკოდირებელი გენების მუტაციებთან. ორსულობის დროს ინფექციები, განმეორებითი ცხელების არსებობა, ტრავმა ან ცუდი ცხოვრების წესი შეიძლება იყოს ტვინის არანორმალური განვითარების დამატებითი რისკი.

ლიტლის სინდრომის განვითარების ძირითადი რისკფაქტორებია: (1)

- გარკვეული გენების დონის დარღვევები, რომლებიც, როგორც ამბობენ, მიდრეკილნი არიან;

- თავის ტვინში თანდაყოლილი მანკები;

- დედის ინფექციების და მაღალი სიცხის განვითარება;

– ქალასშიდა დაზიანებები;

– თავის ტვინში ჟანგბადის დაქვეითება;

- ცერებრალური ქერქის განვითარების ანომალიები.

დამატებითი სამედიცინო პირობები შეიძლება იყოს ბავშვებში ცერებრალური დამბლის განვითარების რისკის საგანი: (3)

- ნაადრევი მშობიარობა;

- მცირე წონა დაბადებისას;

- ინფექციები ან მაღალი სიცხე ორსულობის დროს;

- მრავალჯერადი ორსულობა (ტყუპები, სამეული და ა.შ.);

- სისხლის შეუთავსებლობა დედასა და შვილს შორის;

– ფარისებრი ჯირკვლის დარღვევები, ინტელექტუალური უკმარისობა, ჭარბი ცილები შარდში ან კრუნჩხვები დედაში;

– მშობიარობა;

- გართულებები მშობიარობის დროს;

- დაბალი აპგარის ინდექსი (ჩვილის ჯანმრთელობის მდგომარეობის მაჩვენებელი დაბადებიდან);

- ახალშობილის სიყვითლე.

ინფანტილური სპასტიური დიპლეგიის დიაგნოზი უნდა დაისვას ბავშვის დაბადებიდან უფრო ადრე, ბავშვისა და მისი ოჯახის კეთილდღეობისთვის. (4)

ასევე უნდა ჩატარდეს დაავადების ძალიან მჭიდრო მეთვალყურეობა. ეს გულისხმობს ბავშვის მონიტორინგს მისი ზრდისა და განვითარების პერიოდში. თუ ბავშვის ამ დაკვირვებას შემაშფოთებელი შედეგები მოჰყვება, შესაძლებელია განვითარების სკრინინგ ტესტი.

ბავშვის განვითარებასთან დაკავშირებული ეს სკრინინგი იწვევს ტესტებს, რომლებიც აფასებენ ბავშვის განვითარებაში შესაძლო შეფერხებებს, როგორიცაა საავტომობილო უნარების ან მოძრაობების შეფერხება.

იმ შემთხვევაში, თუ დიაგნოზის მეორე ეტაპის შედეგები მნიშვნელოვანი იქნება, ექიმს შეუძლია განაგრძოს დიაგნოზი განვითარების სამედიცინო შეფასებებისკენ.

განვითარების სამედიცინო დიაგნოსტიკის ფაზის მიზანია ბავშვის განვითარების სპეციფიკური დარღვევების ხაზგასმა.

ეს სამედიცინო დიაგნოზი მოიცავს გარკვეულ ტესტებს დაავადების სპეციფიკური დარღვევების ამოცნობისთვის, ესენია: (3)

- სისხლის ანალიზი;

- კრანიალური სკანერი;

- თავის MRI;

- ელექტროენცეფალოგრამა (EEG);

- ელექტრომიოგრაფია.

მკურნალობის თვალსაზრისით, ამ დროისთვის დაავადების განკურნება არ არსებობს.

თუმცა, მკურნალობას შეუძლია გააუმჯობესოს პაციენტების საცხოვრებელი პირობები. ეს მკურნალობა უნდა დაინიშნოს რაც შეიძლება მალე დაავადების დიაგნოზის შემდეგ.

ყველაზე გავრცელებული მკურნალობაა მედიკამენტები, ქირურგია, სპლინინგი და ფიზიკური (ფიზიოთერაპია) და ენის (მეტყველების თერაპია) თერაპია.

ამ სინდრომის მქონე ადამიანებსაც შეიძლება შესთავაზონ სასკოლო საშუალებები.

ამ დაავადების მქონე პაციენტების სასიცოცხლო პროგნოზი მნიშვნელოვნად განსხვავდება ადამიანში არსებული ნიშნებისა და სიმპტომების მიხედვით.

მართლაც, ზოგიერთი სუბიექტი განიცდის ზომიერ ზემოქმედებას (მოძრაობების შეზღუდვის გარეშე, დამოუკიდებლობა და ა.შ.) და სხვები უფრო მძიმედ (გარკვეული მოძრაობების შესრულების შეუძლებლობა დახმარების გარეშე და ა.შ.) (3).