მცირე სისხლძარღვების დაზიანებად განსაზღვრული მიკროანგიოპათია შეინიშნება სხვადასხვა პათოლოგიის დროს. მას შეუძლია გამოიწვიოს ტანჯვა სხვადასხვა ორგანოებში, ძალიან ცვალებადი შედეგებით, იმისდა მიხედვით, არის თუ არა ის ასოცირებული დიაბეტთან (დიაბეტური მიკროანგიოპათია) თუ თრომბის მიკროანგიოპათიის სინდრომთან. ორგანოთა უკმარისობა (სიბრმავე, თირკმლის უკმარისობა, მრავლობითი ორგანოს დაზიანება და ა.შ.) შეინიშნება ყველაზე სერიოზულ შემთხვევებში და მკურნალობის დაგვიანებით ან წარუმატებლობის შემთხვევაში.

განმარტება

მიკროანგიოპათია განისაზღვრება, როგორც მცირე სისხლძარღვების დაზიანება, განსაკუთრებით არტერიოლებისა და არტერიოლარული კაპილარების დაზიანება, რომლებიც ამარაგებენ ორგანოებს. ეს შეიძლება მოხდეს სხვადასხვა პირობებში:

• დიაბეტური მიკროანგიოპათია არის 1 ან 2 ტიპის დიაბეტის გართულება. გემების დაზიანება, როგორც წესი, ლოკალიზებულია თვალში (რეტინოპათია), თირკმელში (ნეფროპათია) ან ნერვში (ნეიროპათია). ამგვარად, ამან შეიძლება გამოიწვიოს მხედველობის დაზიანება სიბრმავემდე, თირკმელების უკმარისობამდე ან ნერვის დაზიანებამდეც კი.
• თრომბოზული მიკროანგიოპათია არის დაავადებათა ჯგუფის კომპონენტი, რომლის დროსაც მცირე სისხლძარღვები დაბლოკილია სისხლის შედედებით (სისხლის თრომბოციტების აგრეგატების წარმოქმნით). ის ვლინდება სხვადასხვა სინდრომებში, რომლებიც ასოცირდება სისხლის ანომალიებთან (თრომბოციტების და სისხლის წითელი უჯრედების დაბალი დონე) და ერთი ან რამდენიმე ორგანოს უკმარისობით, როგორიცაა თირკმელი, ტვინი, ნაწლავები ან გული. ყველაზე კლასიკური ფორმებია თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურა, ანუ მოსკოვიცის სინდრომი და ჰემოლიზური ურემიული სინდრომი. 

მიზეზები

დიაბეტური მიკროანგიოპათია

დიაბეტური მიკროანგიოპათია გამოწვეულია ქრონიკული ჰიპერგლიკემიით, რომელიც იწვევს გემების დაზიანებას. ეს დაზიანებები გვიან ჩნდება, დიაგნოზი ხშირად ხდება დაავადების პროგრესირების 10-20 წლის შემდეგ. ისინი მით უფრო ადრეა, როდესაც სისხლში შაქრის დონე ცუდად კონტროლდება მედიკამენტებით (გლიკოზირებული ჰემოგლობინი, ან HbA1c, ძალიან მაღალი).

დიაბეტური რეტინოპათიის დროს ჭარბი გლუკოზა პირველ რიგში იწვევს გემების ლოკალიზებულ მიკროოკლუზიას. შემდეგ სისხლძარღვების მცირე გაფართოება იქმნება ზემოთ (მიკროანევრიზმი), რაც იწვევს მცირე სისხლჩაქცევებს (ბადურის პუნქტიფორმული სისხლჩაქცევები). სისხლძარღვების ეს დაზიანება იწვევს ბადურის ცუდად მორწყულ უბნებს, რომელსაც იშემიურ უბნებს უწოდებენ. შემდეგ ეტაპზე ბადურის ზედაპირზე მრავლდება ახალი პათოლოგიური სისხლძარღვები ანარქიული გზით. მძიმე ფორმებში ეს პროლიფერაციული რეტინოპათია იწვევს სიბრმავეს.

დიაბეტური ნეფროპათიის დროს მიკროანგიოპათია იწვევს დაზიანებებს სისხლძარღვებში, რომლებიც ამარაგებენ თირკმლის გლომერულს, სტრუქტურებს, რომლებიც ეძღვნება სისხლის ფილტრაციას. სისხლძარღვების დასუსტებული კედლები და ცუდი მორწყვა საბოლოოდ აზიანებს თირკმელების მუშაობას.

დიაბეტური ნეიროპათიის დროს ნერვების დაზიანება გამოწვეულია მიკროანგიოპათიით, ჭარბი შაქრის გამო ნერვული ბოჭკოების პირდაპირ დაზიანებასთან ერთად. მათ შეუძლიათ გავლენა მოახდინონ პერიფერიულ ნერვებზე, რომლებიც აკონტროლებენ კუნთებს და გადასცემენ შეგრძნებებს, ან ავტონომიური ნერვული სისტემის ნერვებს, რომლებიც აკონტროლებენ შინაგანი ორგანოების მუშაობას.

თრომბოზული მიკროანგიოპათია

ტერმინი თრომბოზული მიკროანგიოპათია აღნიშნავს დაავადებებს, რომლებსაც აქვთ ძალიან განსხვავებული მექანიზმები, მიუხედავად მათი საერთო წერტილებისა, რომელთა მიზეზები ყოველთვის არ არის ცნობილი.

თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურა (TTP) ყველაზე ხშირად აუტოიმუნური წარმოშობისაა. სხეული წარმოქმნის ანტისხეულებს, რომლებიც ბლოკავს ფერმენტის ADAMTS13 ფუნქციას, რომელიც ჩვეულებრივ ხელს უშლის სისხლში თრომბოციტების აგრეგაციას. 

იშვიათ შემთხვევებში, არსებობს ADAMTS13-ის მუდმივი დეფიციტი, რომელიც დაკავშირებულია მემკვიდრეობით მუტაციებთან.

ჰემოლიზური ურემიული სინდრომი (HUS) უმეტეს შემთხვევაში იწვევს ინფექციას. ინკრიმინირებული ბაქტერიების სხვადასხვა შტამები გამოყოფენ ტოქსინს, სახელად შიგატოქსინს, რომელიც უტევს გემებს. მაგრამ ასევე არსებობს მემკვიდრეობითი HUS, რომელიც დაკავშირებულია კიბოსთან, აივ ინფექციასთან, ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციასთან ან გარკვეული მედიკამენტების მიღებასთან, კერძოდ კიბოს საწინააღმდეგო პრეპარატებთან.

დიაგნოსტიკური

მიკროანგიოპათიის დიაგნოზი ძირითადად კლინიკურ გამოკვლევას ეფუძნება. ექიმმა შეიძლება ჩაატაროს სხვადასხვა გამოკვლევა, რაც დამოკიდებულია შემთხვევის კონტექსტზე და სიმპტომებზე, მაგალითად:

• ფუნდუსი ან ანგიოგრაფია დიაბეტური რეტინოპათიის გამოვლენისა და მონიტორინგისთვის,
• შარდში მიკრო ალბუმინის განსაზღვრა; სისხლში ან შარდში კრეატინინის ტესტირება თირკმლის ფუნქციის მონიტორინგისთვის,
• სისხლის დათვლა სისხლში თრომბოციტების და სისხლის წითელი უჯრედების დაბალი დონის შესამოწმებლად,
• ინფექციების ძიება,
• გამოსახულება (MRI) ტვინის დაზიანებისთვის

დაინტერესებული ხალხი

შედარებით ხშირია დიაბეტური მიკროანგიოპათიები. შაქრიანი დიაბეტით დაავადებულთა დაახლოებით 30-40%-ს აქვს რეტინოპათია სხვადასხვა სტადიაზე, ანუ დაახლოებით მილიონი ადამიანი საფრანგეთში. ის ინდუსტრიულ ქვეყნებში 50 წლამდე სიბრმავის მთავარი მიზეზია. დიაბეტი ასევე არის ევროპაში თირკმელების დაავადების ბოლო სტადიის წამყვანი მიზეზი (12-დან 30%) და ტიპი 2 დიაბეტით დაავადებულთა მზარდი რაოდენობა საჭიროებს დიალიზის მკურნალობას.

თრომბოზული მიკროანგიოპათიები გაცილებით ნაკლებად გავრცელებულია:

• PPT-ის სიხშირე შეფასებულია 5-დან 10-მდე ახალ შემთხვევად ყოველ მილიონ მოსახლეზე წელიწადში, ქალების უპირატესობით (დაავადებულია 3 ქალი 2 მამაკაცისთვის). მემკვიდრეობითი PTT, რომელიც შეინიშნება ბავშვებში და ახალშობილებში, არის თრომბოზული მიკროანგიოპათიის ძალიან იშვიათი ფორმა, საფრანგეთში მხოლოდ რამდენიმე ათეული შემთხვევაა გამოვლენილი.
• SHU-ების სიხშირე იგივე რიგისაა, როგორც PPT-ის. ბავშვები არიან ინფექციების ძირითადი სამიზნეები, რომლებიც მათზეა პასუხისმგებელი საფრანგეთში, HUS მოზრდილებში უფრო ხშირად გამოწვეულია მოგზაურობის დროს გადატანილი ინფექციებით (კერძოდ, დიზენტრიის აგენტით).

რისკის ფაქტორები

დიაბეტური მიკროანგიოპათიის რისკი შეიძლება გაიზარდოს გენეტიკური ფაქტორებით. არტერიული ჰიპერტენზია და ზოგადად გულ-სისხლძარღვთა რისკ-ფაქტორები (ჭარბი წონა, სისხლში ლიპიდების დონის მომატება, მოწევა) შეიძლება იყოს დამამძიმებელი ფაქტორები.

PPT შეიძლება ხელი შეუწყოს ორსულობის დროს.

დიაბეტური მიკროანგიოპათია

დიაბეტური მიკროანგიოპათიის სიმპტომები მზაკვრულად ვლინდება. ევოლუცია დუმს გართულებების გამოჩენამდე:

• რეტინოპათიასთან დაკავშირებული მხედველობის დარღვევა,
• დაღლილობა, შარდის პრობლემები, მაღალი წნევა, წონის დაკლება, ძილის დარღვევა, კრუნჩხვები, ქავილი და ა.შ. თირკმლის უკმარისობის დროს;
• ტკივილი, დაბუჟება, სისუსტე, წვის ან ჩხვლეტის შეგრძნება პერიფერიული ნეიროპათიის დროს; დიაბეტური ფეხი: ფეხის ღრმა ქსოვილების ინფექცია, დაწყლულება ან განადგურება ამპუტაციის მაღალი რისკით; სექსუალური პრობლემები, საჭმლის მომნელებელი, საშარდე ან გულის დარღვევები, როდესაც ნეიროპათია გავლენას ახდენს ავტონომიურ ნერვულ სისტემაზე…

თრომბოზული მიკროანგიოპათია

სიმპტომები მრავალფეროვანია და ყველაზე ხშირად იწყება.

PTT-ში სისხლის თრომბოციტების დონის დაქვეითება (თრომბოციტოპენია) იწვევს სისხლდენას, რაც გამოიხატება კანზე წითელი ლაქების (პურპურას) გამოჩენით.

ანემია, რომელიც დაკავშირებულია სისხლის წითელი უჯრედების დაბალ რაოდენობასთან, შეიძლება გამოვლინდეს ძლიერი დაღლილობისა და ქოშინის სახით.

ორგანოთა ტკივილი ფართოდ განსხვავდება, მაგრამ ხშირად მნიშვნელოვანი. მძიმე შემთხვევებში შეიძლება დაუყოვნებლივ იყოს მხედველობის დაქვეითება, კიდურების დარღვევა, ნევროლოგიური (დაბნეულობა, კომა და ა.შ.), გულის ან საჭმლის მომნელებელი დარღვევები და ა.შ. თირკმელების ჩართვა ძირითადად ზომიერია PTT-ში, მაგრამ შეიძლება მძიმე იყოს HUS-ში. ბაქტერიები, რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან HUS-ზე, ასევე არიან ზოგჯერ სისხლიანი დიარეის მიზეზი.

დიაბეტური მიკროანგიოპათიის მკურნალობა

დიაბეტის სამკურნალო მკურნალობა

შაქრიანი დიაბეტის მედიკამენტური მკურნალობა შესაძლებელს ხდის მიკროანგიოპათიის გაჩენის გადადებას და გემების დაზიანების შედეგების შეზღუდვას. იგი ემყარება ჰიგიენურ და დიეტურ ზომებს (შესაბამისი დიეტა, ფიზიკური აქტივობა, წონის დაკლება, თამბაქოს მოხმარება და ა.შ.), სისხლში შაქრის დონის მონიტორინგს და შესაბამისი მედიკამენტური მკურნალობის (დიაბეტის საწინააღმდეგო პრეპარატები ან ინსულინის) დადგენას.

დიაბეტური რეტინოპათიების მართვა

ოფთალმოლოგმა შეიძლება შემოგვთავაზოს ლაზერული ფოტოკოაგულაციის მკურნალობა ბადურის ადრეულ დაზიანებებზე, რათა თავიდან აიცილოს მათი პროგრესირება.

უფრო მოწინავე ეტაპზე გასათვალისწინებელია პან-ბადურას ფოტოკოაგულაცია (PPR). ლაზერული მკურნალობა შემდეგ ეხება მთელ ბადურას, გარდა მაკულა, რომელიც პასუხისმგებელია ცენტრალურ მხედველობაზე.

მძიმე ფორმების დროს ზოგჯერ საჭიროა ქირურგიული მკურნალობა.

დიაბეტური ნეფროპათიების მართვა

თირკმელების დაავადების ბოლო სტადიის სტადიაზე აუცილებელია თირკმელების ფუნქციის დარღვევის კომპენსირება ან დიალიზით ან თირკმლის ტრანსპლანტაციის (ტრანსპლანტაციის) გამოყენებით.

დიაბეტური ნეიროპათიების მართვა

ნეიროპათიური ტკივილის წინააღმდეგ საბრძოლველად შეიძლება გამოყენებულ იქნას სხვადასხვა კლასის წამლები (ანტიეპილეფსიური საშუალებები, ანტიკონვულსანტები, ტრიციკლური ანტიდეპრესანტები, ოპიოიდური ანალგეტიკები). სიმპტომატური მკურნალობა იქნება შემოთავაზებული გულისრევის ან ღებინების, ტრანზიტის დარღვევების, შარდის ბუშტის პრობლემების და ა.შ.

თრომბოზული მიკროანგიოპათია

თრომბოზული მიკროანგიოპათია ხშირად ამართლებს ინტენსიური თერაპიის განყოფილებაში გადაუდებელი მკურნალობის დაწესებას. დიდი ხნის განმავლობაში, პროგნოზი საკმაოდ ცუდი იყო, რადგან არ არსებობდა შესაბამისი მკურნალობა და დიაგნოზი არაეფექტური. მაგრამ წინსვლა მიღწეულია და ახლა მრავალ შემთხვევაში განკურნების საშუალებას იძლევა.

თრომბოზული მიკროანგიოპათიის სამედიცინო მკურნალობა

იგი ძირითადად დაფუძნებულია პლაზმურ გაცვლაზე: აპარატი გამოიყენება პაციენტის პლაზმის ჩანაცვლებისთვის ნებაყოფლობითი დონორის პლაზმით. ეს მკურნალობა შესაძლებელს ხდის ADAMTS13 პროტეინის მიწოდებას, რომელიც დეფიციტურია PTT-ში, მაგრამ ასევე პაციენტის სისხლი აუტოანტისხეულებისგან (ატოიმუნური წარმოშობის HUS) და პროტეინებისგან, რომლებიც ხელს უწყობენ თრომბის წარმოქმნას.

ბავშვებში, რომლებსაც აწუხებთ შიგატოქსინთან დაკავშირებული HUS, შედეგი ხშირად ხელსაყრელია პლაზმური გაცვლის საჭიროების გარეშე. სხვა შემთხვევებში, პლაზმური ცვლა უნდა განმეორდეს თრომბოციტების რაოდენობის ნორმალიზებამდე. ისინი საკმაოდ ეფექტურია, მაგრამ შეიძლება წარმოადგენდეს გართულებების რისკს: ინფექციები, თრომბოზი, ალერგიული რეაქციები…

ისინი ხშირად დაკავშირებულია სხვა სამკურნალო საშუალებებთან: კორტიკოსტეროიდებთან, ანტითრომბოციტულ პრეპარატებთან, მონოკლონურ ანტისხეულებთან და ა.შ.

ინფექციების მკურნალობა ანტიბიოტიკებით ინდივიდუალური უნდა იყოს.

ასოცირებული სიმპტომების მართვა 

გადაუდებელი ჰოსპიტალიზაციის დროს შესაძლოა საჭირო გახდეს რეანიმაციული ღონისძიებები. ნევროლოგიური ან კარდიოლოგიური სიმპტომების გაჩენის მჭიდრო მონიტორინგი.

გრძელვადიან პერსპექტივაში, ზოგჯერ შეინიშნება ისეთი შედეგები, როგორიცაა თირკმლის უკმარისობა, რაც ამართლებს თერაპიულ მენეჯმენტს.

სისხლში შაქრის ნორმალიზება და რისკ-ფაქტორებთან ბრძოლა დიაბეტური მიკროანგიოპათიების ერთადერთი პრევენციაა. ის უნდა იყოს შერწყმული თვალების და თირკმელების ფუნქციის რეგულარულ მონიტორინგთან.

ანტიჰიპერტენზიულ პრეპარატებს აქვთ თირკმელების დამცავი ეფექტი. ასევე სასურველია დიეტური ცილების მიღების შემცირება. თავიდან უნდა იქნას აცილებული გარკვეული მედიკამენტები, რომლებიც ტოქსიკურია თირკმელებისთვის.

თრომბოზული მიკროანგიოპათიების პროფილაქტიკა შეუძლებელია, მაგრამ შეიძლება საჭირო გახდეს რეგულარული მონიტორინგი რეციდივების თავიდან ასაცილებლად, განსაკუთრებით TTP-ის მქონე ადამიანებში.