ბულოზური პემფიგოიდი არის კანის დაავადება (დერმატოზი).

ამ უკანასკნელს ახასიათებს ერითემატოზულ დაფებზე დიდი ბუშტუკების განვითარება (წითელი ლაქები კანზე). ამ ბუშტების გამოჩენა იწვევს დაზიანებებს და ხშირად ქავილის მიზეზია. (1)

ეს არის აუტოიმუნური დაავადება, დაზარალებულ ადამიანში იმუნური სისტემის დარღვევის შედეგი. იმუნური სისტემის ეს რეგულაცია მოიცავს საკუთარი სხეულის წინააღმდეგ სპეციფიური ანტისხეულების წარმოებას.

ეს პათოლოგია იშვიათია, მაგრამ შეიძლება სერიოზული აღმოჩნდეს. ის მოითხოვს ხანგრძლივ მკურნალობას. (1)

მიუხედავად იმისა, რომ ეს იშვიათი დაავადებაა, ის ასევე ყველაზე გავრცელებულია აუტოიმუნური ბულოზური დერმატოზებიდან. (2)

მისი გავრცელება არის 1 /40 (შემთხვევათა რაოდენობა მოსახლეზე) და ძირითადად ეხება ხანდაზმულებს (საშუალოდ დაახლოებით 000 წლის ასაკში, ქალებისათვის ოდნავ გაზრდილი რისკით).

ინფანტილური ფორმა ასევე არსებობს და გავლენას ახდენს ბავშვზე მისი ცხოვრების პირველი წლის განმავლობაში. (3)

ბულოზური პემფიგოიდი არის აუტოიმუნური წარმოშობის დერმატოზი. ამ დაავადების მქონე სუბიექტი, შესაბამისად, აწარმოებს ანტისხეულებს საკუთარი ორგანიზმის (ავტოანტისხეულების) მიმართ. ეს თავს ესხმის ორი სახის ცილებს: AgPB230 და AgPB180, რომლებიც მდებარეობს კანის პირველ ორ ფენას შორის (დერმისა და ეპიდერმისს შორის). კანის ამ ორ ნაწილს შორის განცალკევებით, ეს ავტოანტისხეულები იწვევს დაავადებისათვის დამახასიათებელი ბუშტუკების წარმოქმნას. (1)

ბულოზური პემფიგოიდების ატიპიური სიმპტომები არის დიდი ბუშტების გამოჩენა (3 -დან 4 მმ -მდე) და ღია ფერის. ეს ბუშტუკები ძირითადად ჩნდება იქ, სადაც კანი მოწითალოა (ერითემატოზული), მაგრამ ასევე შეიძლება გამოჩნდეს ჯანმრთელ კანზე.

ეპიდერმული დაზიანება ჩვეულებრივ ლოკალიზებულია მაგისტრალურ და კიდურებში. სახე უფრო ხშირად იშურებს. (1)

კანის ქავილი (ქავილი), ზოგჯერ ადრე, როდესაც ბუშტუკები გამოჩნდება, ასევე მნიშვნელოვანია ამ დაავადებისათვის.

დაავადების რამდენიმე ფორმა გამოვლინდა: (1)

- განზოგადებული ფორმა, რომლის სიმპტომებია დიდი თეთრი ბუშტების გამოჩენა და ქავილი. ეს ფორმა ყველაზე გავრცელებულია.

- ვეზიკულური ფორმა, რომელიც განისაზღვრება ძალიან მცირე ზომის ბუშტუკების გამოჩენით ხელში ინტენსიური ქავილით. თუმცა ეს ფორმა ნაკლებად გავრცელებულია.

- ურტიკარიული ფორმა: როგორც მისი სახელი გვთავაზობს, იწვევს ჭინჭრის ციება, ასევე იწვევს ძლიერ ქავილს.

-პურიგო მსგავსი ფორმა, რომლის ქავილი უფრო დიფუზური, მაგრამ ინტენსიურია. დაავადების ამ ფორმამ ასევე შეიძლება გამოიწვიოს უძილობა დაზარალებულ სუბიექტში. გარდა ამისა, ეს არ არის ბუშტები, რომლებიც იდენტიფიცირებულია პურიგო ტიპის სახით, არამედ ქერქები.

ზოგიერთ პაციენტს შეიძლება არ ჰქონდეს რაიმე სიმპტომი. სხვებს აღენიშნებათ უმნიშვნელო სიწითლე, ქავილი ან გაღიზიანება. დაბოლოს, ყველაზე ხშირ შემთხვევებში ვითარდება სიწითლე და ძლიერი ქავილი.

ბუშტუკები შეიძლება აფეთქდეს და წარმოქმნას წყლულები ან ღია წყლულები. (4)

ბულოზური პემფიგოიდი არის აუტოიმუნური დერმატოზი.

დაავადების ეს წარმოშობა იწვევს სხეულის მიერ ანტისხეულების (იმუნური სისტემის ცილების) წარმოებას საკუთარი უჯრედების წინააღმდეგ. აუტოანტისხეულების ეს წარმოება იწვევს ქსოვილების და / ან ორგანოების განადგურებას, ასევე ანთებით რეაქციებს.

ამ ფენომენის რეალური ახსნა ჯერ არ არის ცნობილი. მიუხედავად ამისა, გარკვეულ ფაქტორებს პირდაპირი ან არაპირდაპირი კავშირი ექნებათ აუტოანტისხეულების განვითარებასთან. ეს არის გარემო, ჰორმონალური, სამკურნალო ან თუნდაც გენეტიკური ფაქტორები. (1)

დაზარალებული სუბიექტის მიერ წარმოებული ეს აუტოანტისხეულები მიმართულია ორი ცილის წინააღმდეგ: BPAG1 (ან AgPB230) და BPAG2 (ან AgPB180). ამ ცილებს აქვთ სტრუქტურული როლი დერმის (ქვედა ფენა) და ეპიდერმისს (ზედა ფენას) შორის შეერთებაში. ეს მაკრომოლეკულები თავს ესხმიან აუტოანტისხეულებს, კანი იხსნება და იწვევს ბუშტუკების წარმოქმნას. (2)

გარდა ამისა, არანაირი ინფექცია არ უნდა იყოს დაკავშირებული ამ პათოლოგიასთან. (1)

გარდა ამისა, სიმპტომები საერთოდ სპონტანურად და მოულოდნელად ჩნდება.

ბულოზური პემფიგოიდი არ არის: (3)

- ინფექცია;

- ალერგია;

- მდგომარეობა, რომელიც დაკავშირებულია ცხოვრების წესთან ან დიეტასთან.

ბულოზური პემფიგოიდი არის აუტოიმუნური დაავადება, ამ თვალსაზრისით ეს არ არის მემკვიდრეობითი დაავადება.

მიუხედავად ამისა, გარკვეული გენების არსებობა იქნება ამ გენების მატარებელ ადამიანებში დაავადების განვითარების რისკი. ან არსებობს გარკვეული გენეტიკური მიდრეკილება.

თუმცა, წინასწარგანწყობის რისკი ძალიან მცირეა. (1)

ვინაიდან დაავადების განვითარების საშუალო ასაკი დაახლოებით 70 წელია, ადამიანის ასაკი შეიძლება იყოს დამატებითი რისკის ფაქტორი ბულოზური პემფიგოიდების განვითარებისათვის.

გარდა ამისა, ჩვენ არ უნდა გამოვტოვოთ ის ფაქტი, რომ ეს პათოლოგია ასევე განისაზღვრება ინფანტილური ფორმით. (3)

გარდა ამისა, დაავადების უმნიშვნელო უპირატესობა ქალებში ჩანს. ამიტომ ქალი სქესი მას ასოცირებულ რისკ ფაქტორად აქცევს. (3)

დაავადების დიფერენციალური დიაგნოზი ძირითადად ვიზუალურია: კანში გამჭვირვალე ბუშტუკების გამოჩენა.

ეს დიაგნოზი შეიძლება დადასტურდეს კანის ბიოფსიით (ანალიზისთვის დაზიანებული კანიდან ნიმუშის აღება).

იმუნოფლუორესცენციის გამოყენება შეიძლება გამოყენებულ იქნას სისხლის ანალიზის შემდგომ ანტისხეულების დემონსტრირებაში. (3)

ბულოზური პემფიგოიდების არსებობის კონტექსტში დანიშნული მკურნალობა მიზნად ისახავს ბუშტუკების განვითარების შეზღუდვას და კანში უკვე არსებული ბუშტუკების განკურნებას. (3)

დაავადებასთან დაკავშირებული ყველაზე გავრცელებული მკურნალობა სისტემური კორტიკოსტეროიდული თერაპიაა.

თუმცა, ბულოზური პემფიგოიდების ლოკალიზებული ფორმებისთვის, ადგილობრივი კორტიკოსტეროიდული თერაპია (მოქმედებს მხოლოდ იქ, სადაც პრეპარატი გამოიყენება), I კლასის დერმატოკორტიკოიდებთან ერთად (პრეპარატი გამოიყენება კანის ადგილობრივ მკურნალობაში). (2)

ტეტრაციკლინის ოჯახის ანტიბიოტიკების რეცეპტი (ზოგჯერ ასოცირდება B ვიტამინის მიღებასთან) ასევე შეიძლება ეფექტური იყოს ექიმის მიერ.

მკურნალობა ხშირად ინიშნება გრძელვადიან პერსპექტივაში და ეფექტურია. გარდა ამისა, დაავადების შეწყვეტა ზოგჯერ შეინიშნება მკურნალობის შეწყვეტის შემდეგ. (4)

ბულოზური პემფიგოიდების არსებობის დიაგნოზის დასმის შემდეგ მკაცრად რეკომენდირებულია დერმატოლოგის კონსულტაცია. (3)