პემფიგუსი

დაავადების ზოგადი აღწერა

ეს არის აუტოიმუნური წარმოშობის ქრონიკული პათოლოგია, რომელიც გავლენას ახდენს კანზე და ლორწოვან გარსებზე. პემფიგუსი შეიძლება განვითარდეს ნებისმიერ ასაკში, თუმცა ის ყველაზე ხშირად აწუხებს მამაკაცებსა და ქალებს, რომლებმაც 40 წლის გადაკვეთა გადაკვეთეს, დაავადება ყველაზე მწვავეა 40-45 წლის ადამიანებში და იშვიათია ბავშვებში. პემფიგუსის წილი დერმატოლოგიური დაავადებების დაახლოებით 1% -ს შეადგენს.

მიზეზები

პემფიგუსის ეტიოლოგიის დადგენა საკმარისად დიდხანს ვერ ხერხდება, მაგრამ კვლევებმა დაადასტურა, რომ ამ კანის პათოლოგიის მიზეზი იმუნური სისტემის გაუმართაობაა.^[3].

იმუნური სისტემის ამოცანაა უცხო ორგანიზმებისგან დაცვა. აუტოიმუნური დაავადებები ხდება, როდესაც დისფუნქციის შედეგად, იმუნური სისტემა თავს ესხმის სხეულის უჯრედებს, პემფიგუსის შემთხვევაში, კანზე. იმუნური სისტემის მიერ წარმოებული ანტისხეულები შეცდომით თავს ესხმიან ჯანმრთელი კანის ზედა ფენების ცილებს. დემოსომები, რომლებიც დამაკავშირებელი რგოლია კანის უჯრედებს შორის ავტოანტისხეულების შეტევის შედეგად, კარგავენ კავშირს და ანადგურებენ და ცარიელი ღრუს ივსება უჯრედშორისი სითხით, რის შედეგადაც წარმოიქმნება აკანტოლიზური ბუშტუკები (აქედან გამომდინარე დაავადება).

პემფიგუსის განვითარების რისკის ფაქტორები შეიძლება იყოს როგორც ეგზოგენური (ინფექციური დაავადებები, ვირუსები, პროფესიული საქმიანობა), ასევე ენდოგენური მიზეზები, მათ შორის გენეტიკური მიდრეკილება. პემფიგუსის განვითარების მიზეზები შეიძლება იყოს ძლიერი ნერვული შოკი, ასევე თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის პათოლოგია.

სოფლის მეურნეობის მუშაკები, რომლებიც ხშირად კონტაქტში არიან ჰერბიციდებთან და ინსექტიციდებთან, აგრეთვე ლითონის ინდუსტრიისა და სტამბაების მუშები, უფრო ხშირად განიცდიან პემფიგუსს.

ტიპები და სიმპტომები

წარმოდგენილი პათოლოგიის დამახასიათებელი ნიშნებია მცირე ზომის ბუშტუკები სერიოზული შინაარსით, რომლებიც ლოკალიზებულია პაციენტის სხეულზე, პემფიგუსის ტიპის მიხედვით:

• ვულგარული - განსხვავდება სხეულის მთლიანი და მსუბუქი ბორბლით ბუშტების გამოჩენაში. ვულგარული ან ჩვეულებრივი ფორმით, დაავადების განვითარების დასაწყისში ბუშტები ლოკალიზებულია ცხვირისა და პირის ღრუს ლორწოვან გარსებზე, ამიტომ პაციენტები სტომატოლოგთან მიდიან და წარუმატებლად მკურნალობენ და კარგავენ დროს. პაციენტებს აწუხებთ ცუდი სუნთქვა, პირის ღრუს ტკივილი ჭამის, საუბრისა და ნერწყვის გადაყლაპვის დროს. პაციენტები ყოველთვის არ ამჩნევენ წვრილ ბუშტებს, რომლებიც მგრძნობიარეა სპონტანური გახსნისკენ, ამიტომ ძირითადი პრეტენზიები არის პირის ღრუს მტკივნეული ეროზია, რომელსაც სტომატოლოგები ხშირად დიაგნოზობენ, როგორც სტომატიტი. Pemphigus vulgaris- ით, წყლულები, რომლებიც წარმოიქმნება ბუშტუკების გახსნისას, ერწყმის და ქმნის ფართო დაზიანებებს. სტომატიტისგან განსხვავებით, რომელიც ხასიათდება ეროზიით მოთეთრო საფარით, პემფიგუსის წყლულებს აქვს ნათელი ვარდისფერი ფერი და პრიალა ზედაპირი. როდესაც ხორხის ზემოქმედება ხდება პემფიგუსით, პაციენტს ხმა უხდება;
• ერითემატოზული პემფიგუსის ფორმას ახასიათებს ის ფაქტი, რომ იგი პირველ რიგში მოქმედებს გულმკერდის, სახის, კისრისა და თავის კანის კანზე. სებორეული ბუნების გამონაყარი მკაფიო საზღვრებით დაფარულია ყავისფერი ან ყვითელი ქერქებით; გახსნისას გამოიყოფა ეროზია. ამ ტიპის პემფიგუსის დიაგნოზირება ადვილი არ არის, ამიტომ ერითემატოზული ფორმის ლოკალიზაცია შეიძლება ერთ წელზე მეტი ხნის განმავლობაში, გამწვავების შემთხვევაში კი მას ვულგარული სიმპტომების გამოვლენა შეუძლია;
• ფოთლის ფორმის - ერითემა-სკუმოზური ხასიათის გამონაყარი შეიძლება მოხდეს კანის ადრე დაზარალებულ ადგილებში, შემდეგ გაიხსნება ბუშტები თხელი კედლებით და წარმოიქმნება ეროზია, რომლებიც გაშრება და იფარება ლამელური ქერქებით. როგორც წესი, პემფიგუსის ეს ფორმა აისახება კანზე, მცირე ზომის ბუშტუკები სწრაფად ვრცელდება ჯანმრთელ კანზე, ზოგიერთ შემთხვევაში შეიძლება დაზიანდეს ლორწოვანი გარსები;
• მცენარეული ფორმა ვლინდება ბუშტებით კანის ნაკეცების მიდამოში, ბუშტების ადგილას, ეროზია გამონაყარი სუნით და ჩირქოვანი დაფა დროთა განმავლობაში.

კანსა და ლორწოვან გარსებზე გამონაყარის გარდა, პემფიგუსის მქონე პაციენტებს აქვთ ზოგადი სიმპტომები:

1. 1 დაღლილობა;
2. 2 მადის შემცირება ან დაკარგვა;
3. 3 წონის დაკარგვა გაზრდილი კვების შემთხვევაშიც კი;
4. 4 ძილიანობა.

გართულებები

დროული ან არასწორი თერაპიის შედეგად, ბუშტები ვრცელდება მთელს სხეულში, ერწყმის და ქმნის მსხვილ დაზიანებებს. პემფიგუსის გაშვება სერიოზულ საფრთხეს წარმოადგენს კანის დამწვრობასთან ერთად. კანის დაზიანება აისახება პაციენტის ცხოვრების ხარისხზე, პაციენტს არ შეუძლია ნორმალურად მოძრაობა. როდესაც ეროზია ინფიცირებულია, ყველაზე გავრცელებული გართულებაა პიოდერმია.^[4]Also ასევე შესაძლებელია ანთებითი პროცესების გავრცელება შინაგან ორგანოებზე, რის შედეგადაც ვითარდება ფლეგმონა და პნევმონია.

ყელ-ყურ-ცხვირის მხრივ, სმენის დაკარგვა შეიძლება განვითარდეს, როგორც პემფიგუსის გართულება; მიკოზები ჭარბობს დერმატოლოგიურ გართულებებს შორის. გულ-სისხლძარღვთა სისტემის გართულებები ვლინდება იშემიის, სტენოკარდიის და მიკროანგიოპათიის სახით.

პემფიგუსის მქონე პაციენტებში სიკვდილის რისკი საკმაოდ მაღალია - დაავადების დაწყებიდან 15 წლის განმავლობაში პაციენტთა 5% იღუპება.

პრევენციის

როგორც პემფიგუსის განვითარების პრევენციის პროფილაქტიკური ღონისძიება, თქვენ უნდა:

• რეგულარულად შეცვალოთ თეთრეული;
• შეცვალეთ საცვლები ყოველდღე;
• დროული მკურნალობა კანის პათოლოგიებზე;
• სამუშაოდან მოცილება pustular ამოფრქვევის მქონე ადამიანებისგან;
• დერმატოლოგის სისტემური კონტროლი;
• შეზღუდოს მარილის, ცხიმის და ნახშირწყლების მიღება;
• აკონტროლეთ სისხლში გლუკოზისა და არტერიული წნევის მაჩვენებლები;
• მკაცრად დაიცვან პირადი ჰიგიენის წესები.

მკურნალობა საშუალო მედიცინაში

პემფიგუსის მკურნალობა ხანგრძლივი და რთულია. პემფიგუსი გთავაზობთ კომპლექსურ თერაპიას:

1. 1 სისტემური მკურნალობა;
2. 2 ადგილობრივი თერაპია;
3. 3 ექსტრაკორპორალური ტექნიკა.

ადგილობრივი თერაპია გულისხმობს დაზარალებული კანის მკურნალობას სამკურნალო და ჰორმონალური მალამოებით და ეროზიების მორწყვით ტკივილგამაყუჩებლებით.

ექსტრაკორპორალური მკურნალობა მოიცავს ჰემოდიალიზისა და პლაზმაფორეზის გამოყენებას.

პემფიგუსის მკურნალობის ძირითადი საფუძველია ჰორმონოთერაპია. პაციენტს უნიშნავენ აბებს და ჰოსპიტალიზებულ პაციენტებს აძლევენ ინტრავენურ კორტიკოსტეროიდებს. მკურნალობის რეჟიმი მკაცრად უნდა იყოს დაცული, ვინაიდან ჰორმონალური პრეპარატების მიღებამ შეიძლება გამოიწვიოს სერიოზული გვერდითი მოვლენები:

• დეპრესია;
• ძილის დარღვევები;
• ჰიპერტენზია;
• სიმსუქნე, თუნდაც დაბალკალორიული დიეტის დროს;
• სტეროიდული ტიპის დიაბეტი;
• ნერვული სისტემის ზედმეტი მღელვარება;
• განავლის დარღვევები.

გამწვავებით ნაჩვენებია წამლები, რომლებიც თრგუნავენ იმუნურ სისტემას. პაციენტებს მწვავე პემფიგუსით შეიძლება დაგჭირდეთ პლაზმის ჩანაცვლება. პათოლოგიის მძიმე ფორმების დროს ინიშნება ინტრავენური იმუნოგლობულინი.

ბუშტუკების გახსნის შემდეგ ინფექციის თავიდან ასაცილებლად ანტიბიოტიკები ინიშნება პემფიგუსის მქონე პაციენტებისთვის. ნავთობის ჟელეში გაჟღენთილი სახვევები გამოიყენება წყლულების და გამონაყარის ადგილებში. გამწვავების შემთხვევაში რეკომენდებულია ბუნებრივი ქსოვილებისგან დამზადებული თავისუფალი ტანსაცმლის ტარება.

ყურადღება

ადმინისტრაცია არ არის პასუხისმგებელი მოწოდებული ინფორმაციის გამოყენების ნებისმიერ მცდელობაზე და არ იძლევა გარანტიას, რომ იგი არ დააზიანებს თქვენ პირადად. მასალების გამოყენება არ შეიძლება მკურნალობის დანიშვნის და დიაგნოზის დასასმელად. ყოველთვის მიმართეთ თქვენს სპეციალისტ ექიმს!