შუა გემების ვასკულიტი

Peri Arteritis Nodosa ან PAN

პერიარტერიტი ნოდოზა (PAN) არის ძალიან იშვიათი ნეკროზული ანგეიტი, რომელსაც შეუძლია გავლენა მოახდინოს ბევრ ორგანოზე, რომლის მიზეზი კარგად არ არის ცნობილი (ზოგიერთი ფორმა, სავარაუდოდ, დაკავშირებულია B ჰეპატიტის ვირუსთან).

პაციენტებს ხშირად აღენიშნებათ ზოგადი მდგომარეობის გაუარესება წონის დაკლებით, ცხელებით და ა.შ.

კუნთების ტკივილი გვხვდება შემთხვევების ნახევარში. ისინი არის ინტენსიური, დიფუზური, სპონტანური ან გამოწვეული ზეწოლის შედეგად, რამაც შეიძლება პაციენტი დააწვინოს საწოლში ტკივილის ინტენსივობისა და კუნთების დაქვეითების გამო…

სახსრების ტკივილი ჭარბობს დიდ პერიფერიულ სახსრებში: მუხლებზე, ტერფებზე, იდაყვებსა და მაჯებზე.

ხშირად აღინიშნება ნერვების დაზიანება, რომელსაც ეწოდება მულტინევრიტი, რომელიც გავლენას ახდენს რამდენიმე ნერვზე, როგორიცაა რადიკულიტი, გარე ან შიდა პოპლიტალური, რადიალური, იდაყვის ან მედიანური ნერვი და ხშირად ასოცირდება დისტალურ სეგმენტურ შეშუპებასთან. არანამკურნალევი ნევრიტი საბოლოოდ იწვევს დაზიანებული ნერვის მიერ ინერვაციული კუნთების ატროფიას.

ვასკულიტი ასევე შეიძლება დაზარალდეს ტვინზე უფრო იშვიათად, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ეპილეფსია, ჰემიპლეგია, ინსულტი, იშემია ან სისხლდენა.

კანზე დამახასიათებელი ნიშანია პურპურა (იისფერი ლაქები, რომლებიც არ ქრება დაჭერისას) ამობურცული და ინფილტრირებული, განსაკუთრებით ქვედა კიდურებში ან ლაივდოში, რომელიც ქმნის სახის ბადეებს (livedo reticularis) ან ლაქებს (livedo racemosa). ფეხები. ჩვენ ასევე შეგვიძლია დავინახოთ რეინოს ფენომენი (სიცივეში რამდენიმე თითი თეთრდება), ან თუნდაც თითების ან ფეხის განგრენა.

ორქიტი (სათესლე ჯირკვლის ანთება) არის PAN-ის ერთ-ერთი ყველაზე ტიპიური გამოვლინება, გამოწვეული სათესლე არტერიის ვასკულიტით, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს სათესლე ჯირკვლის ნეკროზი.

ბიოლოგიური ანთებითი სინდრომი გვხვდება პაციენტთა უმრავლესობაში PAN-ით (დალექვის სიჩქარის მატება პირველ საათში 60 მმ-მდე, C რეაქტიულ პროტეინში და ა.შ.), ძირითადი ჰიპერეოზინოფილია (ეოზინოფილური პოლინუკლეარული სისხლის თეთრი უჯრედების მატება).

B ჰეპატიტის ინფექცია იწვევს HBs ანტიგენის არსებობას პაციენტების დაახლოებით ¼-დან 1/3-მდე

ანგიოგრაფიით ვლინდება საშუალო კალიბრის გემების მიკროანევრიზმები და სტენოზი (კალიბრის დაქვეითება ან შემცირებული გარეგნობა).

PAN-ის მკურნალობა იწყება კორტიკოსტეროიდული თერაპიით, ზოგჯერ კომბინირებული იმუნოსუპრესანტებთან (განსაკუთრებით ციკლოფოსფამიდთან)

ბიოთერაპია ტარდება PAN-ის, კერძოდ რიტუქსიმაბის (ანტი-CD20) მენეჯმენტში.

ბუერგერის დაავადება

ბუერგერის დაავადება ან ობლიტერანის თრომბოანგიტი არის ანგიიტი, რომელიც გავლენას ახდენს მცირე და საშუალო არტერიების სეგმენტებზე და ქვედა და ზედა კიდურების ვენებზე, იწვევს თრომბოზს და დაზარალებულ გემების რეკანალიზაციას. ეს დაავადება უფრო ხშირია აზიაში და აშკენაზ ებრაელებში.

ეს ხდება ახალგაზრდა პაციენტში (45 წელზე ნაკლები ასაკის), ხშირად მწეველში, რომელიც იწყებს არტერიტის გამოვლინებებს ადრეულ ასაკში (თითების ან ფეხის თითების იშემია, წყვეტილი კლოდიკაცია, იშემიური არტერიული წყლულები ან ფეხების განგრენა და ა.შ.)

არტერიოგრაფია ავლენს დისტალური არტერიების დაზიანებას.

მკურნალობა გულისხმობს მოწევის მთლიანად შეწყვეტას, რაც დაავადების გამომწვევი და გამწვავებაა.

ექიმი დანიშნავს ვაზოდილატატორებს და ანტითრომბოციტულ საშუალებებს, როგორიცაა ასპირინი

შეიძლება საჭირო გახდეს რევასკულარიზაციის ოპერაცია.

კავასაკის დაავადება

კავასაკის დაავადება ან „ადენო-კანქვეშა-ლორწოვანი სინდრომი“ არის ვასკულიტი, რომელიც არჩევით გავლენას ახდენს კორონარული არტერიების ტერიტორიაზე, რომელიც პასუხისმგებელია განსაკუთრებით კორონარული ანევრიზმისთვის, რომელიც შეიძლება იყოს სიკვდილიანობის წყარო, განსაკუთრებით 6 თვიდან 5 წლამდე ბავშვებში მაქსიმალური სიხშირით. 18 თვის ასაკში.

დაავადება მიმდინარეობს სამ ეტაპად რამდენიმე კვირის განმავლობაში

მწვავე ფაზა (გრძელდება 7-დან 14 დღემდე): ცხელება გამონაყარით და "ალუბლის ტუჩების", "მარწყვისფერი ენის", "თვალების ინექციით" ორმხრივი კონიუნქტივიტით, "უნუგეშო ბავშვი", შეშუპება და ხელებისა და ფეხების სიწითლე. იდეალურ შემთხვევაში, მკურნალობა უნდა დაიწყოს ამ ეტაპზე, რათა შეზღუდოს გულის შედეგების რისკი

ქვემწვავე ფაზა (14-დან 28 დღემდე), რაც იწვევს თითების და ფეხის თითების რბილობის აქერცვლას, რომელიც იწყება ფრჩხილების გარშემო. სწორედ ამ ეტაპზე ყალიბდება კორონარული ანევრიზმა

გამოჯანმრთელების ფაზა, როგორც წესი, სიმპტომების გარეშე, მაგრამ რომლის დროსაც შეიძლება მოხდეს გულის უეცარი გართულებები წინა ფაზაში კორონარული ანევრიზმების წარმოქმნის გამო.

სხვა ნიშნებია საფენის გამონაყარი, კაშკაშა წითელი დესკვამაციური ჩირქით, გულ-სისხლძარღვთა ნიშნები (გულის შუილი, გულის გალოპი, ელექტროკარდიოგრამის დარღვევები, პერიკარდიტი, მიოკარდიტი…), საჭმლის მომნელებელი (დიარეა, ღებინება, მუცლის ტკივილი…), ნევროლოგიური (ასეპტიური მენინგიტი, , დამბლა), შარდის (სტერილური ჩირქი შარდში, ურეთრიტი), პოლიართრიტი…

სისხლში მნიშვნელოვანი ანთება ვლინდება დანალექის სიჩქარით 100 მმ-ზე მეტი პირველ საათში და ძალიან მაღალი C-რეაქტიული ცილა, პოლინუკლეარული სისხლის თეთრი უჯრედების შესამჩნევი მატება 20 ელემენტზე/მმ000-ზე მეტი და თრომბოციტების მატება.

მკურნალობა ეფუძნება იმუნოგლობულინებს, რომლებიც შეყვანილია ინტრავენურად (IV Ig) რაც შეიძლება ადრე, კორონარული ანევრიზმის რისკის შესამცირებლად. თუ IVIG არ არის ეფექტური, ექიმები იყენებენ კორტიზონს ან ასპირინს ინტრავენურად.