დასავლეთის სინდრომი

დასავლეთის სინდრომი

რა არის ეს?

დასავლეთის სინდრომი, რომელსაც ასევე უწოდებენ ინფანტილურ სპაზმს, არის ეპილეფსიის იშვიათი ფორმა ახალშობილებში და ბავშვებში, რომელიც იწყება სიცოცხლის პირველ წელს, ჩვეულებრივ, 4-დან 8 თვემდე. მას ახასიათებს სპაზმები, ბავშვის ფსიქომოტორული განვითარების შეჩერება ან თუნდაც რეგრესია და ტვინის არანორმალური აქტივობა. პროგნოზი ძალიან ცვალებადია და დამოკიდებულია სპაზმების გამომწვევ მიზეზებზე, რომლებიც შეიძლება მრავალჯერადი იყოს. მას შეუძლია გამოიწვიოს სერიოზული მოტორული და ინტელექტუალური შედეგები და პროგრესირება ეპილეფსიის სხვა ფორმებში.

სიმპტომები

სპაზმი სინდრომის პირველი დრამატული გამოვლინებაა, თუმცა ბავშვის შეცვლილი ქცევა შესაძლოა მათ მალე წინ უსწრებდა. ისინი ჩვეულებრივ ჩნდება 3-დან 8 თვემდე, მაგრამ იშვიათ შემთხვევებში დაავადება შეიძლება იყოს ადრე ან გვიან. კუნთების ძალიან ხანმოკლე შეკუმშვა (ერთიდან ორ წამამდე) იზოლირებული, ყველაზე ხშირად გაღვიძებისას ან ჭამის შემდეგ, თანდათან იწვევს სპაზმების აფეთქებას, რომელიც შეიძლება გაგრძელდეს 20 წუთის განმავლობაში. კრუნჩხვის დროს თვალები ზოგჯერ უკან იბრუნება.

სპაზმი მხოლოდ თვალსაჩინო ნიშნებია ტვინის აქტივობის მუდმივი დისფუნქციისა, რაც აზიანებს მას, რაც იწვევს ფსიქომოტორული განვითარების შეფერხებას. ამრიგად, სპაზმების გამოჩენას თან ახლავს უკვე შეძენილი ფსიქომოტორული შესაძლებლობების სტაგნაცია ან თუნდაც რეგრესია: ურთიერთქმედება, როგორიცაა ღიმილი, მოჭერა და საგნების მანიპულირება… ელექტროენცეფალოგრაფია ავლენს ტვინის ქაოტურ ტალღებს, რომლებსაც ჰიფსარითმიას უწოდებენ.

დაავადების წარმოშობა

სპაზმი გამოწვეულია ნეირონების გაუმართავი აქტივობით, რომლებიც ათავისუფლებენ უეცარ და არანორმალურ ელექტრო გამონადენებს. მრავალი ძირითადი დარღვევა შეიძლება იყოს უესტის სინდრომის მიზეზი და შეიძლება გამოვლინდეს დაზარალებული ბავშვების სულ მცირე სამ მეოთხედში: დაბადების ტრავმა, ტვინის მალფორმაცია, ინფექცია, მეტაბოლური დაავადება, გენეტიკური დეფექტი (მაგალითად, დაუნის სინდრომი), ნეირო-კანის დარღვევები ( ბურნევილის დაავადება). ეს უკანასკნელი ყველაზე გავრცელებული აშლილობაა, რომელიც პასუხისმგებელია უესტის სინდრომზე. დანარჩენ შემთხვევებზე ამბობენ, რომ "იდიოპათიურია", რადგან ისინი წარმოიქმნება აშკარა მიზეზის გარეშე, ან "კრიპტოგენური", ანუ, სავარაუდოდ, დაკავშირებულია ანომალიასთან, რომელიც ჩვენ არ ვიცით როგორ დავადგინოთ.

რისკის ფაქტორები

უესტის სინდრომი არ არის გადამდები. ის ოდნავ უფრო ხშირად ემართებათ ბიჭებს, ვიდრე გოგოებს. ეს იმიტომ ხდება, რომ დაავადების ერთ-ერთი მიზეზი დაკავშირებულია გენეტიკურ დეფექტთან, რომელიც დაკავშირებულია X ქრომოსომასთან, რომელიც უფრო ხშირად მოქმედებს მამაკაცებზე, ვიდრე ქალებზე.

პრევენცია და მკურნალობა

დაავადების პირველი სიმპტომების გამოვლენამდე შეუძლებელია. სტანდარტული მკურნალობა არის ანტიეპილეფსიური პრეპარატის ყოველდღიური პერორალურად მიღება (ყველაზე ხშირად ვიგაბატრინი ინიშნება). მისი შერწყმა შესაძლებელია კორტიკოსტეროიდებთან. ქირურგია შეიძლება ჩაერიოს, მაგრამ საკმაოდ გამონაკლის შემთხვევებში, როდესაც სინდრომი დაკავშირებულია ტვინის ლოკალიზებულ დაზიანებებთან, მათი მოცილება შეიძლება გააუმჯობესოს ბავშვის მდგომარეობა.

პროგნოზი ძალიან ცვალებადია და დამოკიდებულია სინდრომის გამომწვევ მიზეზებზე. მით უკეთესია, როცა ჩვილი პირველი სპაზმების გაჩენის მომენტში ბერდება, მკურნალობა ადრეულია და სინდრომი იდიოპათიური ან კრიპტოგენურია. დაავადებული ბავშვების 80%-ს აღენიშნება ხანდახან შეუქცევადი და მეტ-ნაკლებად სერიოზული შედეგები: ფსიქომოტორული აშლილობები (ლაპარაკის დაგვიანება, სიარული და ა.შ.) და ქცევა (თვითშეკავება, ჰიპერაქტიურობა, ყურადღების დეფიციტი და ა.შ.). (1) უესტის სინდრომის მქონე ბავშვები ხშირად მიდრეკილნი არიან შემდგომი ეპილეფსიური დაავადებისკენ, როგორიცაა ლენოქს-გასტაუტის სინდრომი (SLG).

დატოვე პასუხი