ბეჰჩეტის დაავადება არის დაავადება, რომელიც დაკავშირებულია სისხლძარღვების ანთებასთან. იგი ძირითადად ვლინდება კანქვეშა წყლულებით პირის ღრუში ან სასქესო ორგანოებზე, არამედ თვალების, კანის ან სახსრების დაზიანებით. უფრო სერიოზული გამოვლინებები მოიცავს ნევროლოგიურ ან საჭმლის მომნელებელ დაზიანებას, ვენურ თრომბოზს და არტერიულ ანევრიზმებს, ასევე გარკვეულ ოფთალმოლოგიურ დაზიანებებს, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს სიბრმავე. მკურნალობა უპირველეს ყოვლისა სიმპტომურია და შეიძლება მოიცავდეს კოლხიცინს და კორტიკოსტეროიდებს იმუნოსუპრესორებთან ერთად ან მის გარეშე უფრო მძიმე გამოვლინებებისთვის.

ეს დაავადება პირველად აღწერილია დერმატოლოგმა ბეჰჩეტმა 1934 წელს. იგი მიუთითებს ანთებითი აშლილობის შესახებ, რომელიც შეიძლება შეიცავდეს ვასკულიტს, ანუ მცირე ან დიდი კალიბრის არტერიების და / ან ვენების ანთებას. , ისევე როგორც თრომბოზები, ანუ თრომბები ასევე წარმოიქმნება არტერიებში და / ან ვენებში.

ბეჰჩეტის დაავადება ჭარბობს ხმელთაშუა ზღვის აუზში და იაპონიაში. ის გავლენას ახდენს როგორც მამაკაცებზე, ასევე ქალებზე, მაგრამ უფრო მწვავეა მამაკაცებში. ეს ჩვეულებრივ ხდება 18 -დან 40 წლამდე ასაკში და შეიძლება გამოვლინდეს ბავშვებში. 

ის ვითარდება გაჩაღებით, გადაფარულია რემისიის პერიოდებით. ის ზოგჯერ შეიძლება ფატალური იყოს ნევროლოგიური გართულებების, სისხლძარღვთა (ანევრიზმის რღვევის) ან კუჭ -ნაწლავის დარღვევების შემდეგ. პაციენტების დიდი რაოდენობა საბოლოოდ გადადის რემისიაში.

ბეჰჩეტის დაავადების მიზეზი უცნობია. 

იმუნოლოგიური გამომწვევები, მათ შორის აუტოიმუნური გამომწვევები, და ვირუსული (მაგ. ჰერპესის ვირუსი) ან ბაქტერიული (მაგ. სტრეპტოკოკები) შეიძლება იყოს ჩართული. HLA-B51 ალელი არის მთავარი რისკის ფაქტორი. მართლაც, ამ ალელის მატარებლებს აქვთ დაავადების განვითარების რისკი 1,5-დან 16-ჯერ უფრო მაღალი, ვიდრე არა გადამტანები.

ბეჰჩეტის დაავადების კლინიკური გამოვლინებები მრავალფეროვანია და შეიძლება შემაფერხებელი იყოს ყოველდღიურ ცხოვრებაში. Ესენი მოიცავს:

• კანის დაზიანება, როგორიცაა პირის წყლული, 98% შემთხვევაში, სასქესო ორგანოების ჭრილობები გვხვდება შემთხვევების 60% -ში და უპირატესად განლაგებულია მამაკაცებში scrotum– ზე, ფსევდო ფოლიკულიტი, დერმო – ჰიპოდერმული კვანძები, შემთხვევების 30-40% –ში;
• სახსრების დაზიანება, როგორიცაა ართრალგია და მსხვილი სახსრების ანთებითი ოლიგოართრიტი (მუხლები, ტერფები), 50% შემთხვევაში;
• კუნთების დაზიანება, საკმაოდ იშვიათი;
• თვალის დაზიანება, როგორიცაა უვეიტი, ჰიპოპიონი ან ქოროიდიტი, გვხვდება შემთხვევების 60% -ში და იწვევს სერიოზულ გართულებებს, როგორიცაა კატარაქტა, გლაუკომა, სიბრმავე;
• ნევროლოგიური დაზიანება გვხვდება შემთხვევების 20% -ში. ანთება ხშირად იწყება ცხელებით და თავის ტკივილით. მათ შორისაა მენინგოენცეფალიტი, თავის ტვინის ნერვების დაზიანება, ცერებრალური სინუსების თრომბოფლებიტი;
• სისხლძარღვთა დაზიანება: ვენური თრომბოზი, ხშირად ზედაპირული, გვხვდება შემთხვევების 30-40% -ში; იშვიათი არტერიული დაზიანება, როგორიცაა ანთებითი არტერიტი ან ანევრიზმა;
• იშვიათი გულის დარღვევები, როგორიცაა მიოკარდიტი, ენდოკარდიტი ან პერიკარდიტი; 
• კუჭ -ნაწლავის დარღვევები, იშვიათი ევროპაში, ისინი ვლინდება მუცლის დისკომფორტით, მუცლის ტკივილით და დიარეით ნაწლავის წყლულებით, მსგავსია კრონის დაავადების ან წყლულოვანი კოლიტის აფეთქებების მსგავსი;
• შესაძლებელია სხვა იშვიათი დარღვევები, კერძოდ თირკმლის და სათესლე ჯირკვლის.

ბეჰჩეტის დაავადების განკურნება არ არსებობს. არსებული მკურნალობა მიზნად ისახავს დაავადების კონტროლს ანთების შემცირებით.

ბეჰჩეტის დაავადების მართვა მულტიდისციპლინურია (ზოგადი პრაქტიკოსი, ოფთალმოლოგი, ინტერნისტი და სხვა). მკურნალობა დამოკიდებულია კლინიკურ გამოვლინებებზე:

• კოლხიცინი (1 -დან 2 მილიგრამამდე დღეში) რჩება მკურნალობის საფუძვლად, განსაკუთრებით კანისა და სახსრების დაზიანებისთვის. ეს შეიძლება იყოს საკმარისი რბილი ფორმებით;
• ნევროლოგიური, თვალის და სისხლძარღვების დაზიანება მოითხოვს კორტიკოსტეროიდებით ან იმუნოსუპრესორებით მკურნალობას (ციკლოფოსფამიდი, აზათიოპრინი, მიკოფენოლატ მოფეტილი, მეთოტრექსატი) სისტემის მიერ;
• ზოგიერთი მძიმე თვალის ფორმით, ალფა ინტერფერონი შეიძლება გამოყენებულ იქნას კანქვეშა ინექციებით;
• ანტი- TNF ალფა ანტისხეულები სულ უფრო მეტად გამოიყენება დაავადების მძიმე ფორმებში ან წინა მკურნალობისადმი მდგრადი ფორმების დროს;
• ადგილობრივი მკურნალობა, კერძოდ, თვალის ფორმები, შეიძლება იყოს სასარგებლო (თვალის წვეთები კორტიკოსტეროიდების საფუძველზე, თვალის წვეთებთან ერთად გუგის გაფართოების მიზნით, რათა თავიდან აიცილოს უვეიტის გართულებები);
• პერორალური ანტიკოაგულანტები, რომლებიც განკუთვნილია სისხლის გასათხელებლად, გამოიყენება თრომბოზის სამკურნალოდ.

ამავე დროს, რეკომენდებულია მოწევის შეწყვეტა, თამბაქო არის რისკფაქტორი სისხლძარღვთა დარღვევების გაუარესებისათვის. კორტიკოსტეროიდების მიღებას, განსაკუთრებით მაღალი დოზებით, უნდა ახლდეს დიეტა შაქრისა და მარილების დაბალი შემცველობით. სახსრების ტკივილის შემთხვევაში, ზომიერი ინტენსივობის ვარჯიშები, გარდა იმპულსებისა, ხელს შეუწყობს სახსრების მოქნილობის შენარჩუნებას და კუნთების სიძლიერეს.

დაბოლოს, ვინაიდან ბეჰჩეტის დაავადებამ შეიძლება გამოიწვიოს შფოთვა და საკუთარი თავის წარმოსახვის შეცვლა, ფსიქოლოგიური მხარდაჭერა დაგეხმარებათ დაავადების უკეთესად მიღებაში და ყოველდღიურად შეძლებისდაგვარად გაუმკლავდეთ მას.