კრანიოფარინგიომა თავის ტვინის იშვიათი კეთილთვისებიანი სიმსივნეა. როდესაც ის იზრდება, ის იწვევს თავის ტკივილს, მხედველობის დარღვევას და ზოგჯერ მნიშვნელოვან ჰორმონალურ დარღვევებს. სერიოზული დაავადება, რომელიც ოდესღაც ფატალური იყო ბავშვებსა და მოზარდებში, მას დღეს ბევრად უკეთესი პროგნოზი აქვს ქირურგიული მიღწევების წყალობით. თუმცა, ქირურგიული ჩარევა რჩება მძიმე და დელიკატური… ჰორმონალური მკურნალობა შესაძლოა საჭირო გახდეს სიცოცხლისთვის.

განმარტება

კრანიოფარინგიომა არის კეთილთვისებიანი, ანუ არასიმსივნური, ნელა მზარდი სიმსივნე, რომელიც იზრდება თავის ტვინის კონკრეტულ უბანში ჰიპოფიზის ჯირკვალთან ახლოს.

დიდხანს ჩუმად, ის მთავრდება ტვინის ქსოვილის შეკუმშვით, როდესაც ის იზრდება, რაც იწვევს ინტრაკრანიალური ჰიპერტენზიის ნიშნებს (თავის ტკივილი, თვალის დარღვევები).

მისი მასშტაბიდან გამომდინარე, მას შეუძლია სხვა ზიანიც გამოიწვიოს:

• მხედველობის დარღვევები მიუთითებს მხედველობის ნერვის დაზიანებაზე.
• ენდოკრინული დარღვევები დაკავშირებულია ჰიპოფიზის ჯირკვლის, ჰორმონალური სისტემის გამტარის დაზიანებასთან.
• ასევე შეიძლება მოხდეს ნევროლოგიური დარღვევები.

მიზეზები

სიმსივნის წარმოქმნაზე პასუხისმგებელია ნაყოფში უკვე არსებული ემბრიონის უჯრედების უკონტროლო გამრავლება. ჩვენ არ ვიცით მიზეზი, მაგრამ ვიცით, რომ მემკვიდრეობა არ არის დაკავშირებული.

დიაგნოსტიკური

კრანიოფარინგიომის არსებობაზე ეჭვობენ, როდესაც მისი გამოვლინებები ზედმეტად მნიშვნელოვანი ხდება იგნორირებად.

• დიაგნოზი ძირითადად ემყარება ტვინის ვიზუალიზაციას. MRI და CT სკანირებას შეუძლია სიმსივნის ზუსტი ლოკალიზაციის ვიზუალიზაცია და, როგორც წესი, განასხვავოს იგი თავის ტვინის სიმსივნეების სხვა ტიპებისგან.
• ჰორმონალური შეფასება შესაძლებელს ხდის სისხლში მარტივი დოზირებით გამოკვეთოს ზრდის ჰორმონის, სქესის ან ფარისებრი ჯირკვლის ჰორმონების დეფიციტი.
• სითხის შეზღუდვის ტესტი გამოიყენება უშაქრო დიაბეტის სკრინინგისთვის. ეს შესაძლებელს ხდის შეაფასოს პაციენტისთვის სასმელის სრული არარსებობის შედეგები 5-დან 15 საათის განმავლობაში. იგი ტარდება საავადმყოფოს გარემოში.
• ფსკერის გამოკვლევა ცხადყოფს მხედველობის ნერვის დაზიანებას.

დაინტერესებული ხალხი

კრანიოფარინგიომა ჩვეულებრივ გვხვდება 5-დან 15 წლამდე ასაკის ბავშვებში. მაგრამ ის ზოგჯერ უფრო გვიან ვითარდება, მეორე პიკი 60-დან 75 წლამდე ხდება.

50 ადამიანიდან ერთი იქნებოდა შეშფოთებულია. კრანიოფარინგიომა წარმოადგენს სიმსივნეების 5%-ზე ნაკლებს 14 წლამდე ასაკის ბავშვებში.

ინტრაკრანიალური ჰიპერტენზია ვლინდება ძლიერი თავის ტკივილით, მატულობს ხველებით ან ძალისხმევით. ის ასევე იწვევს ჭავლურ ღებინებას, საკვების მიღებისგან დამოუკიდებლად.

ჰორმონალური დარღვევები დაკავშირებულია ჰიპოფიზის ჯირკვლის დაზიანებასთან, რომელიც აწარმოებს ზრდის ჰორმონს და სხვადასხვა ჰორმონებს, რომლებიც არეგულირებენ სხეულის სხვა ენდოკრინული ჯირკვლების სეკრეციას და გამოყოფს ჰიპოთალამუსში წარმოქმნილ ანტიდიურეზულ ჰორმონს (მდებარეობს ზემოთ).

• ზრდის შენელება გამოწვეულია ზრდის ჰორმონის წარმოების დეფიციტით. ხშირი ნიშანია, რომელიც გვხვდება ყოველ სამ ბავშვში.
• სქესობრივი მომწიფება ასევე დაგვიანებულია შემთხვევების ნახევარზე მეტში.
• შემთხვევების 20%-ში ანტიდიურეზული ჰორმონის გამომუშავების ნაკლებობა იწვევს უშაქრო დიაბეტის განვითარებას, რაც იწვევს შარდის ჭარბ გამოყოფას, ღამით ხშირი გაღვიძებას შარდვის მიზნით ან ლოგინში სველებას. ბავშვს (ან ზრდასრულს) სულ სწყურია, ბევრს სვამს, თორემ ძალიან სწრაფად ხდება დეჰიდრატაცია.
• სიმსუქნე, რომელიც გვხვდება ბავშვების 10-დან 25%-ში დიაგნოზის დროს, დაკავშირებულია ჰორმონალურ დისბალანსთან და/ან უკონტროლო შიმშილთან, რომელიც გამოწვეულია ჰიპოთალამუსში მადის ცენტრის შეკუმშვით.

მხედველობის დარღვევა შეიძლება იყოს სერიოზული. მხედველობის ნერვის დაზიანება იწვევს მხედველობის დაქვეითებას ერთ ან ორივე თვალში (ამბლიოპია) ან მის გამო მხედველობის ველის შემცირებას.

ზოგჯერ ვლინდება ნევროლოგიური დარღვევები:

• მეხსიერების, სწავლისა და ყურადღების პრობლემები,
• კრუნჩხვები, დამბლა სხეულის ან სახის ერთ მხარეს,
• სხეულის ტემპერატურის რეგულირების დარღვევა,
• ძილის პრობლემები.

ქირურგიული მკურნალობა

ქირურგიული ტექნიკის მიღწევებმა ახალი იმედი შესძინა ოჯახებს, რომლებიც დაზარალდნენ ამ ოდესღაც ფატალური მდგომარეობით, მაშინაც კი, თუ ზოგიერთი ვიზუალური ან ნევროლოგიური დაზიანება შეუქცევადი რჩება. ჩარევა მიზნად ისახავს სიმსივნის მოცილებას (ამოკვეთა) რაც შეიძლება სწრაფად და სრულად.

მცირე ზომის კრანიოფარინგიომა შეიძლება ამოიღონ ცხვირით, მაგრამ ჩვეულებრივ საჭიროა თავის ქალას გახსნა. ჩარევა რთულია, სიკვდილის რისკი 1-დან 10%-მდეა.

კრანიოფარინგიომა შეიძლება მთლიანად მოიხსნას სამიდან ორჯერ. დანარჩენ შემთხვევებში, მიკროსკოპული ნარჩენების ამოღება შეუძლებელია და ათიდან ერთხელ სიმსივნის მხოლოდ ნაწილი ამოღებულია.

რეციდივის მაჩვენებელი არის 35-დან 70%-მდე, როდესაც ამოკვეთა არასრულია და 15%-ია, როდესაც სიმსივნე მთლიანად ამოღებულია. 

რადიოთერაპია

მისი შეთავაზება შესაძლებელია რეციდივის ან სიმსივნის ნარჩენების შემთხვევაში და საშუალებას აძლევს პაციენტების 70%-ს მუდმივად განიკურნოს. უმტკივნეულოდ, დასხივების სესიები დაახლოებით თხუთმეტ წუთს გრძელდება.

გამა დანა (რადიოქირურგია)

გამა დანა რადიოქირურგია იყენებს ძალიან ძლიერ გამა სხივებს მცირე სიმსივნეების განადგურების მიზნით ერთი დასხივებისას. 

ჰორმონალური მკურნალობა

როგორც წესი, ოპერაციის შემდეგ ჰიპოფიზის ჯირკვალი მუდმივად ზიანდება. ჩანაცვლებითი ჰორმონები ინიშნება ჰორმონალური დეფიციტის კომპენსაციის მიზნით, ყოველდღიურად და ყველაზე ხშირად მთელი სიცოცხლის განმავლობაში:

• ზრდის ჰორმონი ინიშნება ბავშვებისთვის, რომლებმაც შეაჩერეს ზრდა, ზოგჯერ მოზრდილებშიც, მეტაბოლიზმში მისი როლის გამო.
• სქესის ჰორმონები საშუალებას აძლევს სქესობრივ მომწიფებას და შემდგომში ნორმალურ სექსუალურ აქტივობას. გონადოტროპინის ინექციები შეიძლება ასევე შესთავაზოს ნაყოფიერების პრობლემების სამკურნალოდ.
• ფარისებრი ჯირკვლის ჰორმონები ფუნდამენტურ როლს თამაშობენ მეტაბოლიზმში, ასევე ჩონჩხის და ნერვული სისტემის განვითარებაში.
• დესმოპრესინი მკურნალობს უშაქრო დიაბეტს.
• გლუკოკორტიკოიდები აუცილებელია სტრესის მართვისა და მეტაბოლიზმისთვის.

პაციენტის მხარდაჭერა

თერაპიული განათლება

აუცილებელია ჰორმონოთერაპიის სწორად მართვა.

ფსიქოლოგიური დახმარება

ის ეხმარება გაუმკლავდეს დიაგნოზის გამოცხადებას, ოპერაციას, რეციდივის რისკს ან ჰორმონალური მკურნალობის შეზღუდვებს.

შეუზღუდავი მადა (გადაჭარბებული კვება) არის ოპერაციის ხშირი შედეგი, რომელიც დაკავშირებულია ჰიპოთალამუსის დაზიანებასთან. განუწყვეტელი ჭამა ან საკვების იძულება თითქმის შეუძლებელია კონტროლი, რაც იწვევს წონის მატებას ზოგჯერ მნიშვნელოვან და ფსიქოლოგიურ პრობლემებს. კვებითი დარღვევების საკითხებში სპეციალისტთან კონსულტაცია შეიძლება სასარგებლო იყოს.

სპეციალიზებული მოვლა

ოპერაციის შემდეგ გარკვეული ინვალიდობა საჭიროებს სპეციალიზებულ მეთვალყურეობას.

• პაციენტთა 30%-მდე მხედველობის უკმარისობაა.
• ხშირია მეხსიერების პრობლემებიც.