იუინგის სარკომა ხასიათდება ავთვისებიანი სიმსივნის განვითარებით ძვლებში და რბილ ქსოვილებში. ამ სიმსივნეს აქვს მაღალი მეტასტაზური პოტენციალის მახასიათებელი. ამ პათოლოგიაში ხშირად იდენტიფიცირებულია სიმსივნური უჯრედების გავრცელება მთელ სხეულში.

ეს იშვიათი დაავადებაა, რომელიც უფრო ხშირად აზიანებს ბავშვებს. მისი სიხშირე შეადგენს 1/312 ბავშვს 500 წლამდე.

ამ სიმსივნის ფორმის განვითარებით ყველაზე მეტად დაზარალებული ასაკობრივი ჯგუფი 5-დან 30 წლამდეა, კიდევ უფრო დიდი სიხშირით 12-დან 18 წლამდე. (3)

ასოცირებული კლინიკური გამოვლინებებია ტკივილი და შეშუპება სიმსივნის ადგილას.

იუინგის სარკომისთვის დამახასიათებელი სიმსივნური უჯრედების ადგილები მრავალჯერადია: ფეხები, მკლავები, ფეხები, ხელები, გულმკერდი, მენჯი, თავის ქალა, ხერხემალი და ა.შ.

ამ ევინგის სარკომას ასევე უწოდებენ: პირველადი პერიფერიული ნეიროექტოდერმული სიმსივნე. (1)

სამედიცინო გამოკვლევები იძლევა დაავადების შესაძლო დიაგნოსტირების საშუალებას და მისი პროგრესირების სტადიის განსაზღვრას. ყველაზე ხშირად ასოცირებული გამოკვლევა არის ბიოფსია.

სპეციფიკურმა ფაქტორებმა და პირობებმა შეიძლება გავლენა მოახდინოს დაავადების პროგნოზზე დაზარალებულ სუბიექტში. (1)

ეს ფაქტორები მოიცავს, კერძოდ, სიმსივნური უჯრედების გავრცელებას მხოლოდ ფილტვებში, რომლის პროგნოზი უფრო ხელსაყრელია, ან მეტასტაზური ფორმების განვითარება სხეულის სხვა ნაწილებზე. ამ უკანასკნელ შემთხვევაში პროგნოზი უფრო ცუდია.

გარდა ამისა, სიმსივნის ზომა და დაზარალებული ინდივიდის ასაკი ფუნდამენტური როლი აქვს სასიცოცხლო პროგნოზში. მართლაც, იმ შემთხვევაში, როდესაც სიმსივნის ზომა 8 სმ-ზე მეტს აღწევს, პროგნოზი უფრო შემაშფოთებელია. რაც შეეხება ასაკს, რაც უფრო ადრე დაისმება პათოლოგიის დიაგნოზი, მით უკეთესია პაციენტის პროგნოზი. (4)

ევინგის სარკომა არის ძვლის პირველადი კიბოს სამი ძირითადი ტიპიდან ერთ-ერთი ქონდროსარკომასთან და ოსტეოსარკომასთან ერთად. (2)

სიმპტომები, რომლებიც ყველაზე ხშირად ასოცირდება ევინგის სარკომასთან არის ხილული ტკივილი და შეშუპება დაზარალებულ ძვლებში და რბილ ქსოვილებში.

 შემდეგი კლინიკური გამოვლინებები შეიძლება წარმოიშვას ასეთი სარკომის განვითარებაში: (1)

• ტკივილი და/ან შეშუპება მკლავებში, ფეხებში, გულმკერდში, ზურგში ან მენჯში;
• სხეულის იმავე ნაწილებზე "მუწუკების" არსებობა;
• ცხელების არსებობა კონკრეტული მიზეზის გარეშე;
• ძვლის მოტეხილობები ძირითადი მიზეზის გარეშე.

ასოცირებული სიმპტომები, მიუხედავად ამისა, დამოკიდებულია სიმსივნის მდებარეობაზე და მის მნიშვნელობაზე განვითარების თვალსაზრისით.

ამ პათოლოგიის მქონე პაციენტის მიერ განცდილი ტკივილი, როგორც წესი, დროთა განმავლობაში ძლიერდება.

 სხვა, ნაკლებად გავრცელებული სიმპტომებიც შეიძლება იყოს ხილული, როგორიცაა: (2)

• მაღალი და მუდმივი ცხელება;
• კუნთების სიმტკიცე;
• მნიშვნელოვანი წონის დაკარგვა.

თუმცა, იუინგის სარკომის მქონე პაციენტს შეიძლება არ ჰქონდეს რაიმე სიმპტომი. ამ თვალსაზრისით, სიმსივნე შეიძლება გაიზარდოს რაიმე განსაკუთრებული კლინიკური გამოვლინების გარეშე და ამით გავლენა მოახდინოს ძვალზე ან რბილ ქსოვილზე ხილვის გარეშე. ამ უკანასკნელ შემთხვევაში მოტეხილობის რისკი მით უფრო მნიშვნელოვანია. (2)

ვინაიდან იუინგის სარკომა კიბოს ფორმაა, ცოტა რამ არის ცნობილი მისი განვითარების ზუსტი წარმოშობის შესახებ.

მიუხედავად ამისა, წამოაყენეს ჰიპოთეზა მისი განვითარების მიზეზთან დაკავშირებით. მართლაც, იუინგის სარკომა განსაკუთრებით აზიანებს 5 წელზე უფროსი ასაკის ბავშვებსა და მოზარდებს. ამ თვალსაზრისით, გაიზარდა ამ კატეგორიის ადამიანებში ძვლის სწრაფ ზრდასა და იუინგის სარკომის განვითარებას შორის კავშირის შესაძლებლობა.

ბავშვებში და მოზარდებში სქესობრივი მომწიფების პერიოდი ძვლებსა და რბილ ქსოვილებს უფრო დაუცველს ხდის სიმსივნის განვითარების მიმართ.

კვლევამ ასევე აჩვენა, რომ ჭიპის თიაქრით დაბადებულ ბავშვს სამჯერ მეტი შანსი აქვს განუვითარდეს იუინგის სარკომა. (2)

ზემოთ ნახსენები ჰიპოთეზების მიღმა, გენეტიკური ტრანსლოკაციების არსებობის წარმოშობაც წამოაყენეს. ეს ტრანსლოკაცია მოიცავს EWSRI გენს (22q12.2). t (11; 22) (q24; q12) ტრანსლოკაცია ამ საინტერესო გენში აღმოჩენილია სიმსივნეების თითქმის 90%-ში. გარდა ამისა, მრავალი გენეტიკური ვარიანტი იყო სამეცნიერო გამოკვლევების საგანი, მათ შორის ERG, ETV1, FLI1 და NR4A3 გენები. (3)

იმ თვალსაზრისით, სადაც პათოლოგიის ზუსტი წარმოშობა, დღემდე, ჯერ კიდევ ცუდად არის ცნობილი, რისკფაქტორებიც არის.

გარდა ამისა, მეცნიერული კვლევების შედეგების მიხედვით, ჭიპის თიაქრით დაბადებულ ბავშვს სამჯერ მეტი სიმსივნის სახეობა განუვითარდება.

გარდა ამისა, გენეტიკურ დონეზე, ტრანსლოკაციების არსებობა EWSRI გენში (22q12.2) ან გენეტიკური ვარიანტების არსებობა ERG, ETV1, FLI1 და NR4A3 გენებში, შეიძლება გახდეს დაავადების განვითარების დამატებითი რისკ-ფაქტორების საგანი. .

იუინგის სარკომის დიაგნოზი ემყარება დიფერენციალურ დიაგნოზს პაციენტში დამახასიათებელი სიმპტომების არსებობით.

ექიმის მიერ მტკივნეული და შეშუპებული ადგილების ანალიზის შემდეგ ჩვეულებრივ ინიშნება რენტგენი. ასევე შეიძლება გამოყენებულ იქნას სხვა სამედიცინო ვიზუალიზაციის სისტემები, როგორიცაა: მაგნიტური მსჯელობის გამოსახულება (MRI) ან თუნდაც სკანირება.

ძვლის ბიოფსია ასევე შეიძლება გაკეთდეს დიაგნოზის დასადასტურებლად ან არა. ამისთვის იღებენ ძვლის ტვინის ნიმუშს და აანალიზებენ მიკროსკოპის ქვეშ. ეს დიაგნოსტიკური ტექნიკა შეიძლება ჩატარდეს ზოგადი ან ადგილობრივი ანესთეზიის შემდეგ.

დაავადების დიაგნოსტიკა უნდა ჩატარდეს რაც შეიძლება მალე, რათა მკურნალობა სწრაფად მოხდეს და ამით უკეთესი პროგნოზიც იყოს.

 ევინგის სარკომის მკურნალობა სხვა სიმსივნეების ზოგადი მკურნალობის მსგავსია: (2)

• ქირურგია ეფექტური საშუალებაა ამ ტიპის სარკომის სამკურნალოდ. თუმცა, ქირურგიული ჩარევა დამოკიდებულია სიმსივნის ზომაზე, მის მდებარეობაზე და გავრცელების დონეზე. ოპერაციის მიზანია სიმსივნით დაზიანებული ძვლის ან რბილი ქსოვილის ნაწილის შეცვლა. ამისთვის დაზიანებული უბნის ჩანაცვლებისას შეიძლება გამოყენებულ იქნას ლითონის პროთეზი ან ძვლის გრაფტი. უკიდურეს შემთხვევაში კიდურის ამპუტაცია ზოგჯერ აუცილებელია კიბოს რეციდივის თავიდან ასაცილებლად;
• ქიმიოთერაპია, რომელიც ჩვეულებრივ გამოიყენება ოპერაციის შემდეგ სიმსივნის შესამცირებლად და შეხორცების გასაადვილებლად.
• რადიოთერაპია, ასევე ხშირად გამოიყენება ქიმიოთერაპიის შემდეგ, ოპერაციის წინ ან მის შემდეგ სიმსივნის ზომის შესამცირებლად და რეციდივის რისკის თავიდან ასაცილებლად.