მონოკლონური გამოპათია (გმ) განისაზღვრება შრატში და/ან შარდში მონოკლონური იმუნოგლობულინის არსებობით. ის შეიძლება ასოცირებული იყოს ავთვისებიან ჰემოპათიასთან, წინააღმდეგ შემთხვევაში მას გაურკვეველი მნიშვნელობის მონოკლონური გამოპათია (GMSI) ეწოდება.

დიაგნოსტიკისთვის მიკრობიოლოგიური გამოკვლევები შესაძლებელს ხდის მონოკლონური იმუნოგლობულინის იდენტიფიცირებას ჭარბად. კლინიკური, ბიოლოგიური და რადიოლოგიური გამოვლინებები შეიძლება მიუთითებდეს ჰემოპათიაზე, ხოლო GMSI-ის დიაგნოზი არის დიფერენციალური დიაგნოზი.

განმარტება

მონოკლონური გამოპათია (გმ) განისაზღვრება შრატში და/ან შარდში მონოკლონური იმუნოგლობულინის არსებობით. იმუნოგლობულინები არის ცილები ადამიანის პლაზმაში, რომლებსაც აქვთ იმუნური თვისებები. ისინი სინთეზირდება პლაზმურ უჯრედებში, ლიმფოიდური სისტემის უჯრედებში, რომლებიც წარმოიქმნება ელენთასა და ლიმფურ კვანძებში. ამიტომ GM მოწმობს პლაზმური უჯრედების კლონის გამრავლებაზე, რომლებიც წარმოქმნიან მონოკლონურ იმუნოგლობულინს.

სახეები

GMs შეიძლება დაიყოს 2 კატეგორიად:

• მონოკლონური გამოპათიები, რომლებიც დაკავშირებულია ჰემატოლოგიურ ავთვისებიან სიმსივნეებთან
• განუსაზღვრელი მნიშვნელობის მონოკლონური გამოპათიები (GMSI)

მიზეზები

ავთვისებიანი ჰემოპათიებთან დაკავშირებული მონოკლონური გამოპათიებისთვის ძირითადი მიზეზებია:

• მრავლობითი მიელომა: ძვლის ტვინის სიმსივნე წარმოიქმნება პათოლოგიური პლაზმური უჯრედების პროლიფერაციის შედეგად
• მაკროგლობულინემია (ვალდენსტრომის დაავადება): პლაზმაში მაკროგლობულინის არანორმალური რაოდენობით არსებობა.
• B ლიმფომა

GMSI შეიძლება ასოცირებული იყოს სხვადასხვა არაავთვისებიანი პათოლოგიებით:

• აუტოიმუნური დაავადებები (რევმატოიდული პოლიათრიტი, სიოგრენის სინდრომი, სისტემური წითელი მგლურა)
• ვირუსული ინფექციები (მონონუკლეოზი, ჩუტყვავილა, აივ, C ჰეპატიტი)
• ბაქტერიული ინფექციები (ენდოკარდიტი, ოსტეომიელიტი, ტუბერკულოზი)
• პარაზიტული ინფექციები (ლეიშმანიოზი, მალარია, ტოქსოპლაზმოზი)
• ქრონიკული დაავადებები, როგორიცაა ქრონიკული ქოლეცისტიტი (ნაღვლის ბუშტის ანთება)
• სხვა მრავალი მდგომარეობა, როგორიცაა ოჯახური ჰიპერქოლესტერინემია, გოშეს დაავადება, კაპოშის სარკომა, ლიქენი, ღვიძლის დაავადება, მიასთენია გრავისი (ნერვიდან კუნთში ნერვული იმპულსების გადაცემის დარღვევა), ანემია ან თირეოტოქსიკოზი.

დიაგნოსტიკური

გენმოდიფიცირებული გემო ხშირად შემთხვევით ვლინდება, სხვა მიზეზების გამო ჩატარებული ლაბორატორიული ტესტების დროს.

ჭარბი მონოკლონური აგენტის იდენტიფიცირებისთვის ყველაზე სასარგებლო ტესტებია:

• შრატის ცილების ელექტროფორეზი: ტექნიკა, რომლის საშუალებითაც შესაძლებელია შრატის ცილების იდენტიფიცირება და გამოყოფა ელექტრული ველის მოქმედებით
• იმუნოფიქსაცია: ტექნიკა, რომელიც იძლევა მონოკლონური იმუნოგლობულინების გამოვლენისა და აკრეფის საშუალებას
• იმუნოგლობულინის ანალიზი: პროცესი, რომელიც გამოყოფს ცილებს პლაზმიდან და იდენტიფიცირებს მათ გამოვლენილი იმუნოლოგიური რეაქციების საფუძველზე.

შემდეგ დიაგნოზი გადის გმ-ის მიზეზის ძიებაში. სხვადასხვა კლინიკური, ბიოლოგიური ან რადიოლოგიური გამოვლინებები უნდა მიუთითებდეს მრავლობით მიელომაზე:

• წონის დაკლება, ანთებითი ძვლის ტკივილი, პათოლოგიური მოტეხილობები
• ანემია, ჰიპერკალციემია, თირკმლის უკმარისობა

სხვა გამოვლინებები დაუყოვნებლივ მიუთითებს ჰემოპათიაზე:

• ლიმფადენოპათია, სპლენომეგალია
• დარღვევები სისხლის რაოდენობაში: ანემია, თრომბოციტოპენია, გადაჭარბებული ლიმფოციტოზი
• ჰიპერვისკოზიტის სინდრომი

GMSI განისაზღვრება, როგორც GM ჰემატოლოგიური ავთვისებიანი სიმსივნის კლინიკური ან ლაბორატორიული ნიშნების გარეშე. კლინიკურ რუტინაში ეს არის გამორიცხვის დიაგნოზი. GMSI-ის განსაზღვრისთვის გამოყენებული კრიტერიუმებია:

• მონოკლონური კომპონენტის მაჩვენებელი <30 გ/ლ 
• მონოკლონური კომპონენტის შედარებითი სტაბილურობა დროთა განმავლობაში 
• სხვა იმუნოგლობულინების ნორმალური დონე შრატში
• ძვლის დესტრუქციული დაზიანების არარსებობა, ანემია და თირკმელების დარღვევა

GMSI-ის სიხშირე იზრდება ასაკთან ერთად 1%-დან 25 წლის ასაკში 5%-ზე მეტს 70 წლის შემდეგ.

GMSI ჩვეულებრივ ასიმპტომურია. თუმცა, მონოკლონურ ანტისხეულს შეუძლია ნერვებთან მიბმა და გამოიწვიოს დაბუჟება, ჩხვლეტა და სისუსტე. ამ მდგომარეობის მქონე ადამიანებს უფრო მეტად აქვთ ძვლოვანი ქსოვილის განადგურება და მოტეხილობები.

როდესაც GM ასოცირდება სხვა დაავადებასთან, სიმპტომები არის დაავადების სიმპტომები.

გარდა ამისა, მონოკლონურმა იმუნოგლობულინებმა შეიძლება გამოიწვიოს შედარებით იშვიათი გართულებები:

• ამილოიდოზი: მონოკლონური ცილების ფრაგმენტების დეპონირება სხვადასხვა ორგანოებში (თირკმელები, გული, ნერვები, ღვიძლი), რაც შეიძლება იყოს ამ ორგანოების უკმარისობის მიზეზი.
• პლაზმის ჰიპერვისკოზიურობის სინდრომი: პასუხისმგებელია მხედველობის დარღვევებზე, ნევროლოგიურ ნიშნებზე (თავის ტკივილი, თავბრუსხვევა, ძილიანობა, სიფხიზლის დარღვევა) და ჰემორაგიულ ნიშნებზე.
• კრიოგლობულინემია: დაავადებები, რომლებიც გამოწვეულია სისხლში იმუნოგლობულინების არსებობით, რომლებიც წარმოიქმნება, როდესაც ტემპერატურა 37 ° -ზე დაბალია. მათ შეუძლიათ გამოიწვიონ კანის გამოვლინებები (პურპურა, რეინოს ფენომენი, კიდურების ნეკროზი), პოლიართრალგია, ნევრიტი და გლომერულური ნეფროპათია.

IMG-ებისთვის არ არის რეკომენდებული მკურნალობა. ბოლოდროინდელმა კვლევებმა აჩვენა, რომ IMGT-ებმა ძვლის დაკარგვით შეიძლება ისარგებლონ ბისფოსფონატებით მკურნალობით. ყოველ 6-დან 12 თვემდე პაციენტებმა უნდა გაიარონ კლინიკური გამოკვლევა და ჩაატარონ შრატისა და შარდის ცილების ელექტროფორეზი დაავადების პროგრესირების შესაფასებლად.

სხვა შემთხვევებში, მიზეზი არის მკურნალობა.

შემთხვევების 25%-მდე პროპორციით შეინიშნება GMSI-ის ევოლუცია ავთვისებიანი ჰემატოლოგიური დაავადებისკენ. GMSI-ის მქონე ადამიანებს უტარდებათ ფიზიკური, სისხლის და ზოგჯერ შარდის ტესტები წელიწადში ორჯერ, რათა შეამოწმონ შესაძლო პროგრესირება კიბოს მდგომარეობამდე. თუ პროგრესირება ადრეულ ეტაპზე გამოვლინდა, სიმპტომები და გართულებები შეიძლება თავიდან იქნას აცილებული ან ადრე მკურნალობა.