გილენ-ბარის სინდრომი

გილენ-ბარის სინდრომი

რა არის ეს?

გილენ-ბარეს სინდრომი (GBS), ან მწვავე ანთებითი პოლირადიკულონევრიტი, არის აუტოიმუნური დაავადება, რომელიც იწვევს პერიფერიული ნერვების დაზიანებას და დამბლას. ნათქვამია, რომ ეს დამბლა ვრცელია, რადგან ის ჩვეულებრივ იწყება ფეხებითა და მკლავებით და შემდეგ ვრცელდება სხეულის დანარჩენ ნაწილზე. მრავალი მიზეზი არსებობს, მაგრამ სინდრომი ყველაზე ხშირად იჩენს თავს ინფექციის შემდეგ, აქედან მომდინარეობს მისი სხვა სახელწოდება მწვავე პოსტინფექციური პოლირადიკულონევრიტი. ყოველწლიურად საფრანგეთში, 1-დან 2-დან 10-მდე ადამიანი დაავადებულია სინდრომით. (000) დაზარალებული ადამიანების უმრავლესობა მთლიანად გამოჯანმრთელდება რამდენიმე თვეში, მაგრამ სინდრომს შეუძლია მნიშვნელოვანი ზიანი მიაყენოს და, იშვიათ შემთხვევებში, გამოიწვიოს სიკვდილი, ყველაზე ხშირად სასუნთქი კუნთების დამბლით.

სიმპტომები

ჩხვლეტა და უცხო შეგრძნებები ჩნდება ფეხებსა და ხელებში, ხშირად სიმეტრიულად და ვრცელდება ფეხებზე, მკლავებზე და სხეულის დანარჩენ ნაწილზე. სინდრომის სიმძიმე და მიმდინარეობა ძალიან განსხვავებულია, მარტივი კუნთების სისუსტიდან გარკვეული კუნთების დამბლამდე და, მძიმე შემთხვევებში, თითქმის ტოტალურ დამბლამდე. პაციენტების 90% განიცდის მაქსიმალურ ზოგად დაზიანებას პირველი სიმპტომებიდან მესამე კვირის განმავლობაში. (2) მძიმე ფორმებში, პროგნოზი სიცოცხლისთვის საშიშია ოროფარინქსისა და სასუნთქი კუნთების დაზიანებით, რაც წარმოადგენს სუნთქვის უკმარისობისა და გაჩერების რისკს. სიმპტომები საკმაოდ ჰგავს სხვა მდგომარეობებს, როგორიცაა ბოტულიზმი ((+ ბმული)) ან ლაიმის დაავადება.

დაავადების წარმოშობა

ინფექციის შემდეგ, იმუნური სისტემა აწარმოებს აუტოანტისხეულებს, რომლებიც თავს ესხმიან და აზიანებენ მიელინის გარსს პერიფერიული ნერვების ნერვული ბოჭკოების (აქსონების) გარშემო, რაც ხელს უშლის მათ ელექტრული სიგნალების გადაცემას ტვინიდან კუნთებზე.

გილენ-ბარეს სინდრომის გამომწვევი მიზეზი ყოველთვის არ არის გამოვლენილი, მაგრამ შემთხვევების ორ მესამედში ეს ხდება დიარეიდან, ფილტვის დაავადებიდან, გრიპიდან რამდენიმე დღეში ან კვირაში… ბაქტერიით Campylobacter (პასუხისმგებელია ნაწლავის ინფექციებზე) ინფექცია ერთ-ერთი მთავარია. რისკის ფაქტორები. უფრო იშვიათად, მიზეზი შეიძლება იყოს ვაქცინაცია, ოპერაცია ან ტრავმა.

რისკის ფაქტორები

სინდრომი უფრო ხშირად ემართებათ მამაკაცებს, ვიდრე ქალებს და მოზრდილებს, ვიდრე ბავშვებს (რისკი იზრდება ასაკთან ერთად). გილენ-ბარეს სინდრომი არ არის გადამდები და მემკვიდრეობითი. თუმცა, შეიძლება არსებობდეს გენეტიკური მიდრეკილება. ბევრი კამათის შემდეგ, მკვლევარებმა წარმატებით დაადასტურეს, რომ გილენ-ბარეს სინდრომი შეიძლება გამოწვეული იყოს ზიკას ვირუსით ინფექციით. (3)

პრევენცია და მკურნალობა

ორი იმუნოთერაპიის მკურნალობა ეფექტურია ნერვების დაზიანების შესაჩერებლად:

  • პლაზმაფერეზი, რომელიც მოიცავს სისხლის პლაზმის ჩანაცვლებას, რომელიც შეიცავს აუტოანტისხეულებს, რომლებიც თავს ესხმიან ნერვებს ჯანსაღი პლაზმით.
  • ანტისხეულების (ინტრავენური იმუნოგლობულინების) ინტრავენური ინექცია, რომელიც ანეიტრალებს აუტოანტისხეულებს.

ისინი საჭიროებენ ჰოსპიტალიზაციას და უფრო ეფექტური იქნება, თუ ისინი ადრეულ ასაკში განხორციელდა ნერვების დაზიანების შეზღუდვის მიზნით. იმის გამო, რომ როდესაც მიელინის გარსით დაცული ნერვული ბოჭკოები თავად ზიანდება, შედეგები შეუქცევადი ხდება.

განსაკუთრებული ყურადღება უნდა მიექცეს სუნთქვის, გულისცემის და არტერიული წნევის დარღვევებს და პაციენტი უნდა მოთავსდეს დამხმარე ვენტილაციაზე, თუ დამბლა აღწევს სასუნთქ სისტემაში. სრული საავტომობილო უნარების აღსადგენად შესაძლოა საჭირო გახდეს სარეაბილიტაციო სესიები.

პროგნოზი ზოგადად კარგია და რაც უფრო ახალგაზრდაა პაციენტი. გამოჯანმრთელება სრულდება ექვსიდან თორმეტი თვის შემდეგ დაახლოებით 85%-ში, მაგრამ დაზარალებული ადამიანების დაახლოებით 10%-ს ექნება მნიშვნელოვანი შედეგები (1). სინდრომი იწვევს სიკვდილს შემთხვევების 3%-დან 5%-მდე WHO-ს მიხედვით, მაგრამ 10%-მდე სხვა წყაროების მიხედვით. სიკვდილი ხდება გულის გაჩერების, ან გახანგრძლივებული რეანიმაციის გართულებების გამო, როგორიცაა საავადმყოფოს ინფექცია ან ფილტვის ემბოლია. (4)

დატოვე პასუხი