ანემია, განსაზღვრებით, გულისხმობს სისხლის წითელი უჯრედების, ანუ ჰემოგლობინის დონის შემცირებას. ტერმინი "ჰემოლიზური ანემია" მოიცავს სხვადასხვა სახის ანემიას, როდესაც სისხლის წითელი უჯრედები სისხლში ნაადრევად ნადგურდება. ტერმინი "ჰემოლიზი" ნიშნავს სისხლის წითელი უჯრედების განადგურებას (ჰემო = სისხლი; ლიზი = განადგურება).

ძვლის ტვინს აქვს გარკვეული სარეზერვო ტევადობა. ანუ, მას შეუძლია გაზარდოს სისხლის წითელი უჯრედების წარმოება გარკვეულ დონეზე, რათა კომპენსირება მოახდინოს მათი გაზრდილი განადგურებისთვის. ჩვეულებრივ, სისხლის წითელი უჯრედები ცირკულირებს სისხლძარღვებში დაახლოებით 120 დღის განმავლობაში. სიცოცხლის ბოლოს მათ ანადგურებენ ელენთა და ღვიძლი (იხილეთ აგრეთვე ანემიის ფურცელი - მიმოხილვა). სისხლის წითელი უჯრედების დაჩქარებული განადგურება მნიშვნელოვანი სტიმულია ახალი სისხლის წითელი უჯრედების წარმოქმნაში, რაც შუამავლობს თირკმელების მიერ წარმოქმნილი ჰორმონის, ერითროპოეტინის (EPO) მიერ. ზოგიერთ შემთხვევაში, ძვლის ტვინს შეუძლია გამოიმუშაოს იმდენი სისხლის წითელი უჯრედი, რამდენიც არანორმალურად განადგურებულია, ამიტომ ჰემოგლობინის დონე არ ეცემა. საუბარია კომპენსირებულ ჰემოლიზზე, ანემიის გარეშე. ეს მნიშვნელოვანია, რადგან არსებობს გარკვეული ფაქტორები, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს სიტუაციის დაშლა ფაქტორებად, რომლებიც ხელს უშლიან EPO-ს წარმოებას, როგორიცაა ორსულობა, თირკმლის უკმარისობა, ფოლიუმის მჟავას დეფიციტი ან მწვავე ინფექცია.

მიზეზები

ჰემოლიზური ანემია ზოგადად კლასიფიცირებულია იმის მიხედვით, არის თუ არა ის გამოწვეული სისხლის წითელი უჯრედით, რომელიც თავისთავად არანორმალურია (ინტრაკორპუსკულარული), ან ფაქტორი, რომელიც არის გარე სისხლის წითელი უჯრედისთვის (ექსტრაკორპუსკულარული). ასევე განასხვავებენ მემკვიდრეობით და შეძენილ ჰემოლიზურ ანემიას.

მემკვიდრეობითი და ინტრაკორპუსკულარული მიზეზები

• ჰემოგლობინოპათიები (მაგ. ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია და ა.შ.)
• ენზიმოპათიები (მაგ. G6-PD დეფიციტი)
• მემბრანული და ციტოჩონჩხის დარღვევები (მაგ. თანდაყოლილი სფეროციტოზი)

მემკვიდრეობითი და ექსტრაკორპუსკულური მიზეზი

• ოჯახური ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომი (ატიპიური)

შეძენილი და ინტრაკორპუსკულარული მიზეზი

• პაროქსიზმული ღამის ჰემოგლობინი

შეძენილი და ექსტრაკორპუსკულარული მიზეზი

• მექანიკური განადგურება (მიკროანგიოპათია)
• ტოქსიკური აგენტები
• ფარმაცევტული
• ინფექციების
• იმუნოლოგიური

მოდით განვიხილოთ რამდენიმე მაგალითი, რადგან შეუძლებელია ამ დოკუმენტის კონტექსტში ყველა მათგანის აღწერა.

იმუნოლოგიური ჰემოლიზური ანემიები:

აუტოიმუნური რეაქციები. ამ შემთხვევაში, სხეული, სხვადასხვა მიზეზის გამო, აწარმოებს ანტისხეულებს საკუთარი სისხლის წითელი უჯრედების წინააღმდეგ: მათ უწოდებენ აუტოანტისხეულებს. არსებობს ორი ტიპი: ცხელი აუტოანტისხეულების მქონე და ცივი აუტოანტისხეულების მქონე, იმისდა მიხედვით, არის თუ არა ანტისხეულების აქტივობის ოპტიმალური ტემპერატურა 37 °C თუ 4 °C. ეს განსხვავება მნიშვნელოვანია, რადგან მკურნალობა განსხვავდება ფორმის მიხედვით.

– ცხელი აუტოანტისხეულები: ძირითადად გავლენას ახდენს მოზრდილებში და იწვევს ქრონიკულ და ზოგჯერ მძიმე ჰემოლიზურ ანემიას. ისინი წარმოადგენენ აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიების 80%-ს. შემთხვევათა ნახევარში ისინი შეიძლება გამოწვეული იყოს გარკვეული მედიკამენტებით (ალფა-მეთილდოპა, ლ-დოპა) ან გარკვეული დაავადებებით (საკვერცხის სიმსივნე, ლიმფოპროლიფერაციული სინდრომი და ა.შ.). ეს მოხსენიებულია, როგორც "მეორადი" აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიები, რადგან ისინი ჩნდება სხვა დაავადების შედეგად.

– სიცივის ავტოანტისხეულები: ასოცირდება სიცივით გამოწვეული სისხლის წითელი უჯრედების განადგურების მწვავე ეპიზოდებთან. შემთხვევათა 30%-ში საქმე გვაქვს მეორად აუტოიმუნურ რეაქციასთან, რომელიც აიხსნება ვირუსული ინფექციით ან მიკოპლაზმით, ვირუსებსა და ბაქტერიებს შორის შუალედური მიკროორგანიზმით.

იმუნოალერგიული რეაქციები. იმუნოალერგიული (არაავტოიმუნური) წამლის ჰემოლიზის დროს ანტისხეულები არ ესხმიან სისხლის წითელ უჯრედებს, არამედ გარკვეულ პრეპარატებს: პენიცილინს, ცეფალოტინს, ცეფალოსპორინებს, რიფამპიცინს, ფენაცეტინს, ქინინს და ა.შ.

თანდაყოლილი ჰემოლიზური ანემია:

სისხლის წითელ უჯრედებში სამი მნიშვნელოვანი კომპონენტია. არსებობს ჰემოგლობინი, მემბრანა-ციტოჩონჩხის კომპლექსი და ფერმენტული „მანქანა“, რათა ყველაფერი იმუშაოს. ამ სამი ფაქტორიდან რომელიმეს გენეტიკური დარღვევები შეიძლება გამოიწვიოს ჰემოლიზური ანემია.

სისხლის წითელი უჯრედების მემბრანის მემკვიდრეობითი დარღვევები. მთავარია თანდაყოლილი სფეროციტოზი, რომელსაც ასე ეწოდა სფერული ფორმის გამო, რომელიც შემდეგ ახასიათებს სისხლის წითელ უჯრედებს და რაც მათ განსაკუთრებით მყიფეს ხდის. შედარებით ხშირია: 1 შემთხვევა 5000-დან. ჩართულია რამდენიმე გენეტიკური პათოლოგია, კლასიკური ფორმა არის აუტოსომური დომინანტი, მაგრამ არსებობს რეცესიული ფორმებიც. შეიძლება გამოიწვიოს გარკვეული გართულებები: კენჭები, წყლულები ფეხებზე.

ენზიმოპათიები. არსებობს ფერმენტების დეფიციტის რამდენიმე ფორმა, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ჰემოლიზური ანემია. ისინი ძირითადად მემკვიდრეობითი ხასიათისაა. ყველაზე გავრცელებული არის ფერმენტის დეფიციტი, სახელწოდებით "გლუკოზა-6-ფოსფატ დეჰიდროგენაზა", რომელიც იწვევს სისხლის წითელი უჯრედების ნაადრევ განადგურებას და, შემდგომში, ჰემოლიზურ ანემიას.

გენეტიკური დეფექტი, რომელიც ჩართულია, დაკავშირებულია X ქრომოსომასთან, შესაბამისად, მხოლოდ მამაკაცები შეიძლება დაზარალდნენ. ქალებს შეუძლიათ ატარონ გენეტიკური დეფექტი და გადასცენ შვილებს. ამ ფერმენტის დეფიციტის მქონე ადამიანებში, ჰემოლიზური ანემია ყველაზე ხშირად გვხვდება ჟანგვის აგენტებთან ზემოქმედების შემდეგ.

G6PD დეფიციტის მქონე ადამიანებს შეიძლება განუვითარდეთ მწვავე ჰემოლიზი გარკვეული აგენტების ზემოქმედებისას, როგორიცაა:

- ლობიოს ჯიშის მოხმარება, რომელსაც წვრილმარცვლოვან ლობიოს უწოდებენ (ნარკოტიკული ფაბა) ან მცენარის მტვრის ზემოქმედება (ლობიოს ეს ჯიში გამოიყენება პირუტყვის საკვებად). ეს კონტაქტი იწვევს მწვავე ჰემოლიზურ ანემიას, რომელსაც ასევე უწოდებენ ფავიზმს.

- გარკვეული მედიკამენტების გამოყენება: მალარიის საწინააღმდეგო საშუალებები, მეთილდოპა (ამცირებს არტერიულ წნევას), სულფონამიდები (ანტიბაქტერიები), ასპირინი, არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები, ქინიდინი, ქინინი და ა.შ.

- გარკვეული ქიმიკატების ზემოქმედება, როგორიცაა თეფში.

- გარკვეული ინფექციები.

ეს დაავადება ხშირად დიაგნოზირებულია ხმელთაშუა ზღვის აუზის (განსაკუთრებით საბერძნეთის კუნძულების) ადამიანებში, ასევე შავკანიანებში აფრიკაში და შეერთებულ შტატებში (სადაც მისი გავრცელება 10%-დან 14%-მდეა). მსოფლიოს ზოგიერთ ქვეყანაში ეს აქვს მოსახლეობის 20%-ს ან მეტს.

ჰემოგლობინოპათიები. ტერმინი გამოიყენება გენეტიკური დაავადებების აღსაწერად, სადაც გავლენას ახდენს ჰემოგლობინის წარმოება სისხლის წითელი უჯრედებში. ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია (ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია) და თალასემია ჰემოგლობინოპათიების ორი ძირითადი კატეგორიაა.

ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია (ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია)^4,5. ეს შედარებით სერიოზული დაავადება დაკავშირებულია არანორმალური ჰემოგლობინის არსებობასთან, რომელსაც ეწოდება ჰემოგლობინი S. ეს ამახინჯებს სისხლის წითელ უჯრედებს და აძლევს მათ ნახევარმთვარის ან ნამგლის (ნამგლის უჯრედები) ფორმას, გარდა ამისა, იწვევს მათ სიკვდილს. ნაადრევად. იხილეთ ფურცელი ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია.

თალასემია. ეს სერიოზული დაავადება, რომელიც ძალიან გავრცელებულია მსოფლიოს ზოგიერთ ქვეყანაში, დაკავშირებულია გენეტიკურ ანომალიასთან, რომელიც გავლენას ახდენს ჰემოგლობინის წარმოებაზე, სისხლის ამ პიგმენტზე სისხლის წითელ უჯრედებში, რომელიც საშუალებას აძლევს ჟანგბადის ტრანსპორტირებას ორგანოებში. დაზარალებული სისხლის წითელი უჯრედები მყიფეა და სწრაფად იშლება. ტერმინი "თალასემია" მომდინარეობს ბერძნული სიტყვიდან "თალასა", რაც ნიშნავს "ზღვას", როგორც ეს პირველად დაფიქსირდა ხმელთაშუა ზღვის აუზის ხალხში. გენეტიკურმა დეფექტმა შეიძლება გავლენა მოახდინოს ჰემოგლობინის სინთეზის ორ ადგილზე: ალფა ჯაჭვზე ან ბეტა ჯაჭვზე. დაზარალებული ჯაჭვის ტიპის მიხედვით, არსებობს თალასემიის ორი ფორმა: ალფა-თალასემია და ბეტა-თალასემია.

სხვა მიზეზები

მექანიკური მიზეზები. სისხლის წითელი უჯრედები შეიძლება დაზიანდეს მექანიკურ მოწყობილობებთან დაკავშირებული გარკვეული მკურნალობის დროს:

– პროთეზები (გულის ხელოვნური სარქველები და ა.შ.);

- სისხლის ექსტრაკორპორალური გაწმენდა (ჰემოდიალიზი);

– მანქანა სისხლის ჟანგბადით (გამოიყენება გულ-ფილტვის ქირურგიაში) და ა.შ.

იშვიათად, მარათონელმა მორბენალმა შეიძლება განიცადოს მექანიკური ჰემოლიზი, რადგან ტერფების კაპილარები განმეორებით იჭრება. ეს მდგომარეობა ასევე აღწერილია გარკვეული ძალიან გახანგრძლივებული რიტუალური ცეკვების შემდეგ, შიშველ ფეხებზე.

ტოქსიკური ელემენტების ზემოქმედება.

– სამრეწველო ან საყოფაცხოვრებო ტოქსიკური პროდუქტები: ანილინი, დარიშხანის წყალბადი, ნიტრობენზოლი, ნაფტალინი, პარადიქლორბენზოლი და ა.შ.

– ტოქსიკური ცხოველი: ობობის ნაკბენი, ვოსფის ნაკბენი, გველის შხამი.

– მცენარე შხამიანი: ზოგიერთი სოკო.

ინფექციები.მძიმე გასტროენტერიტი გამოწვეული და კოლი, პნევმოკოკით ან სტაფილოკოკით გამოწვეული ინფექციები, ჰეპატიტი, ტიფური ცხელება, მალარია და ა.შ. მალარია (ან მალარია) ყველაზე მნიშვნელოვანი მიზეზია ამ კატეგორიაში. მალარიას იწვევს პარაზიტი, რომელიც იზრდება სისხლის წითელ უჯრედებში.

ელენთა ჰიპერფუნქცია. ნორმალურია სისხლის წითელი უჯრედების განადგურება ელენთაში მათი 120-დღიანი მოგზაურობის შემდეგ, მაგრამ თუ ეს ორგანო ზედმეტად ფუნქციონირებს, განადგურება ძალიან სწრაფია და ვითარდება ჰემოლიზური ანემია.

Hემოგლობინურია პაროქსიზმული ღამისთევა. ეს ქრონიკული დაავადება დაკავშირებულია შარდში ჰემოგლობინის არსებობასთან სისხლის წითელი უჯრედების გადაჭარბებული განადგურების გამო. ღამის კრუნჩხვები გამოწვეულია ნებისმიერი ფორმის სტრესით, იმუნური სისტემის სტიმულირებით ან გარკვეული მედიკამენტებით. ზოგჯერ დაავადება იწვევს წელის ტკივილს და დისკომფორტს.

შესაძლო გართულებები: თრომბოზი, ძვლის ტვინის ჰიპოპლაზია, მეორადი ინფექციები.

• რაც უკავშირდება სისხლის წითელი უჯრედების დაბალ დონეს: სახის ფერმკრთალი, დაღლილობა, სისუსტე, თავბრუსხვევა, აჩქარებული გულისცემა და ა.შ.
• სიყვითლე.
• მუქი შარდი.
• ელენთის გადიდება.
• ისინი, რომლებიც სპეციფიკურია ჰემოლიზური ანემიის თითოეული ფორმისთვის. იხილეთ „სამედიცინო აღწერა“.

ჰემოლიზური ანემიის თანდაყოლილი ფორმებისთვის:

• ვისაც ოჯახის ისტორია აქვს.
• ხალხი ხმელთაშუა ზღვის აუზიდან, აფრიკიდან, სამხრეთ და სამხრეთ-აღმოსავლეთ აზიიდან და დასავლეთ ინდოეთიდან.

• ფერმენტ გლუკოზა-6-ფოსფატდეჰიდროგენაზას დეფიციტის მქონე ადამიანებში: ჟანგვითი აგენტების ზემოქმედება (გარკვეული პრეპარატები, მინდვრის ლობიო და ა.შ.).
• ჰემოლიზური ანემიის სხვა ფორმებისთვის:

  – ზოგიერთი დაავადება: ჰეპატიტი, სტრეპტოკოკური ინფექცია ან ე coliაუტოიმუნური დარღვევები (როგორიცაა ლუპუსი), საკვერცხის სიმსივნე.

  - გარკვეული მედიკამენტები (ანტიმალარიული საშუალებები, პენიცილინი, რიფამპიცინი, სულფონამიდები და სხვ.) ან ტოქსიკური აგენტები (ანილინი, დარიშხანის წყალბადი და ა.შ.).

  – მედიცინაში გამოყენებული ზოგიერთი მექანიკური მოწყობილობა: ხელოვნური სარქველები, სისხლის გამწმენდი ან ჟანგბადის შემცველი მოწყობილობები.

  - Სტრესი.

• ამჟამად შეუძლებელია მემკვიდრეობითი ფორმების პრევენცია, გარდა ბავშვის დაორსულებამდე გენეტიკურ მრჩეველთან კონსულტაციისა. სპეციალისტს შეეძლება განსაზღვროს ჰემოლიზური ანემიით დაავადებული ბავშვის გაჩენის რისკი, როდესაც პოტენციური მშობლის რომელიმე (ან ორივეს) ოჯახური ისტორია აქვს (იხილეთ აგრეთვე ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია ამ ფორმის გენეტიკური რისკების შესახებ დამატებითი ინფორმაციისთვის. ჰემოლიზური ანემია).
• თუ კონკრეტული ნივთიერება პასუხისმგებელია დაავადებაზე, თავიდან უნდა იქნას აცილებული მისი რეციდივების თავიდან ასაცილებლად.
• ჰემოლიზური ანემიის მრავალი ფორმისთვის ასევე მნიშვნელოვანია გარკვეული ინფექციებისგან დაცვა.

ისინი განსხვავდებიან ჰემოლიზური ანემიის ტიპის მიხედვით.

• მკურნალობა უპირველეს ყოვლისა ეფუძნება სხეულის ზოგად მხარდაჭერას და გამომწვევ მიზეზს, როდესაც ეს შესაძლებელია
• ფოლიუმის მჟავას დანამატი ზოგადად ნაჩვენებია ქრონიკული ჰემოლიზური ანემიის მქონე პაციენტებისთვის.
• საერთო ინფექციების საწინააღმდეგო ვაქცინაცია მნიშვნელოვანია იმ პაციენტებისთვის, რომლებსაც აქვთ დაქვეითებული იმუნური დაცვა, განსაკუთრებით სპლენექტომიის მქონე ადამიანებში (ელენთის მოცილება⁶)
• ზოგჯერ ნაჩვენებია სისხლის გადასხმა
• ზოგჯერ შემოთავაზებულია სპლენექტომია⁷განსაკუთრებით მემკვიდრეობითი სფეროციტოზით დაავადებულ ადამიანებში, თალასემიით, რომელიც ხშირად საჭიროებს ტრანსფუზიას, მაგრამ ასევე ზოგჯერ ქრონიკული ჰემოლიზური ანემიის სხვა ფორმებში. მართლაც, ძირითადად ელენთაში ნადგურდება სისხლის წითელი უჯრედები.
• კორტიზონი ზოგჯერ ინიშნება ცხელი ანტისხეულების აუტოიმუნური ანემიისთვის და ცივი ანტისხეულების ანემიის გასათვალისწინებლად. ზოგჯერ გამოიყენება პაროქსიზმული ღამის ჰემოგლობინურიის და, კერძოდ, თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურის დროს. უფრო ძლიერი იმუნოსუპრესიული საშუალებები, როგორიცაა რიტუქსიმაბი⁸ინტრავენური იმუნოგლობულინები, აზათიოპრინი, ციკლოფოსფამიდი და ციკლოსპორინი შეიძლება ჩაითვალოს იმუნოლოგიური ჰემოლიზური ანემიების დროს. პლაზმაფერეზი ზოგჯერ გამოიყენება, განსაკუთრებით ამ თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურის შემთხვევაში.

როგორც ხარისხის მიდგომის ნაწილი, Passeportsanté.net გეპატიჟებათ აღმოაჩინოთ ჯანდაცვის პროფესიონალის აზრი. დოქტორი დომინიკ ლაროზე, სასწრაფო დახმარების ექიმი, გაძლევთ თავის მოსაზრებას ჰემოლიზური ანემია :

გამოვლენილი ერთადერთი არატრადიციული მკურნალობა ეხება ნამგლისებრუჯრედოვან ანემიას. იხილეთ ეს ფურცელი დამატებითი დეტალებისთვის.