ლანგერჰანსის კუნძულები

ლანგერჰანსის კუნძულები

ლანგერჰანსის კუნძულები არის პანკრეასის უჯრედები, რომლებიც მნიშვნელოვან როლს ასრულებენ ორგანიზმში. ისინი შეიცავს ბეტა უჯრედებს, რომლებიც გამოყოფენ ინსულინს, ჰორმონს, რომელიც არეგულირებს სისხლში შაქარს. ტიპი 1 დიაბეტის მქონე ადამიანებში სწორედ ეს უჯრედები განადგურებულია. ამიტომ ლანგერჰანსის კუნძულები თერაპიული კვლევის ცენტრშია.

Anatomy

ლანგერჰანსის კუნძულები (პოლ ლანგერანსის სახელი, 1847-1888, გერმანელი ანატომო-პათოლოგი და ბიოლოგი) არის პანკრეასის უჯრედები, რომელსაც აქვს დაახლოებით 1 მილიონი. შედგება კლასტერებად დაჯგუფებული უჯრედებისგან - აქედან გამომდინარეობს ტერმინი კუნძულები - ისინი ნაწილდებიან პანკრეასის ეგზოკრინულ ქსოვილში (ქსოვილის სეკრეტორული ნივთიერებები, რომლებიც გამოიყოფა სისხლის მიმოქცევის გარეთ), რაც თავის მხრივ გამოიმუშავებს საჭმლის მონელებისთვის აუცილებელ ფერმენტებს. უჯრედების ეს მიკროსკოპული მტევანი შეადგენს პანკრეასის უჯრედული მასის მხოლოდ 1 -დან 2% -მდე, მაგრამ ისინი მნიშვნელოვან როლს ასრულებენ ორგანიზმში.

ფიზიოლოგია

ლანგერჰანსის კუნძულები ენდოკრინული უჯრედებია. ისინი გამოიმუშავებენ სხვადასხვა ჰორმონებს: ძირითადად ინსულინს, მაგრამ ასევე გლუკაგონს, პანკრეასის პოლიპეპტიდს, სომატოსტატინს.

ეს არის ლანგერჰანსის კუნძულების ბეტა უჯრედები ან β უჯრედები, რომლებიც წარმოქმნიან ინსულინს, ჰორმონს, რომელიც მნიშვნელოვან როლს ასრულებს ორგანიზმში. მისი როლი არის სისხლში გლუკოზის (გლიკემიის) დონის ბალანსის შენარჩუნება. ეს გლუკოზა წარმოადგენს ენერგიის წყაროს - მოკლედ, „საწვავს“ - სხეულისთვის და მისი დონე სისხლში არ უნდა იყოს ძალიან დაბალი ან ძალიან დაბალი იმისთვის, რომ სხეული სწორად ფუნქციონირებდეს. ეს არის ზუსტად ინსულინის როლი სისხლში შაქრის დონის დაბალანსებაში, რაც ეხმარება სხეულს გამოიყენოს და / ან შეინახოს ეს გლუკოზა იმისდა მიხედვით, არის ის ჭარბი თუ არასაკმარისი.

უჯრედები წარმოქმნიან გლუკაგონს, ჰორმონს, რომელიც ზრდის სისხლში გლუკოზის რაოდენობას სისხლში შაქრის დაბალი დონისას. ეს იწვევს ღვიძლის და სხეულის სხვა ქსოვილების გამოყოფას შაქრის სისხლში.

ანომალიები / პათოლოგიები

დიაბეტის ტიპი 1

ტიპი 1 ან ინსულინზე დამოკიდებული დიაბეტი განპირობებულია ლანგერჰანსის კუნძულების ბეტა უჯრედების პროგრესული და შეუქცევადი განადგურებით გენეტიკური მიზეზის აუტოიმუნური პროცესით. ეს განადგურება იწვევს ინსულინის სრულ დეფიციტს და, შესაბამისად, ჰიპერგლიკემიის რისკს საკვების მიღებისას, შემდეგ ჰიპოგლიკემიას კვებებს შორის, უზმოზე ან თუნდაც ფიზიკურ აქტივობაზე. ჰიპოგლიკემიის დროს ორგანოებს მოკლებულია ენერგიული სუბსტრატი. თუ ის არ არის რეგულირებული, დიაბეტმა შეიძლება გამოიწვიოს თირკმლის, გულ -სისხლძარღვთა, ნევროლოგიური, გასტროენტეროლოგიური და ოფთალმოლოგიური სერიოზული პათოლოგიები.

პანკრეასის ნეიროენდოკრინული სიმსივნე

ეს არის პანკრეასის კიბოს შედარებით იშვიათი ტიპი. ეს არის ეგრეთწოდებული ნეიროენდოკრინული სიმსივნე (NET), რადგან ის იწყება ნეიროენდოკრინული სისტემის უჯრედებში. შემდეგ ჩვენ ვსაუბრობთ პანკრეასის NET– ზე, ან TNEp– ზე. ის შეიძლება იყოს არასეკრეციული ან სეკრეციული (ფუნქციური). ამ უკანასკნელ შემთხვევაში, ეს იწვევს ჰორმონების გადაჭარბებულ სეკრეციას.

მკურნალობა

დიაბეტის ტიპი 1

ინსულინოთერაპია ანაზღაურებს ინსულინის წარმოების ნაკლებობას. პაციენტი ინსულინს დღეში რამდენჯერმე გაუკეთებს. ეს მკურნალობა უნდა დაიცვას სიცოცხლის განმავლობაში.

პანკრეასის გადანერგვა განვითარდა 90-იან წლებში. ხშირად თირკმლის გადანერგვასთან ერთად, იგი განკუთვნილია მძიმედ დაზარალებული დიაბეტით დაავადებული პაციენტებისთვის 1. კარგი შედეგების მიუხედავად, პანკრეასის გადანერგვა არ გახდა ტიპი 1 დიაბეტის არჩევითი მკურნალობა, ძირითადად პროცედურის მძიმე ხასიათისა და მასთან დაკავშირებული იმუნოსუპრესიული მკურნალობის გამო.

ლანგერჰანსის კუნძულის მყნობა არის ერთ -ერთი დიდი იმედი 1 ტიპის დიაბეტის მართვაში. იგი შედგება მხოლოდ სასარგებლო უჯრედების, ამ შემთხვევაში ლანგერჰანსის კუნძულების გადანერგვაში. ტვინიდან მკვდარი დონორის პანკრეასიდან ამოღებული კუნძულები იზოლირებულია და შემდეგ გაუკეთეს პორტალური ვენის მეშვეობით პაციენტის ღვიძლში. ერთ -ერთი სირთულე მდგომარეობს ამ კუნძულების იზოლირების ტექნიკაში. მართლაც ძალიან რთულია პანკრეასის დანარჩენი ნაწილიდან უჯრედების ამ მიკროსკოპული მტევნის ამოღება მათი დაზიანების გარეშე. პირველი გადანერგვები ჩატარდა პარიზში 80 -იან წლებში. 2000 წელს ედმონტონის ჯგუფმა მიიღო ინსულინის დამოუკიდებლობა 7 კუნძულზე გადანერგილი ზედიზედ 2011 პაციენტში. მუშაობა გრძელდება მთელ მსოფლიოში. საფრანგეთში, მულტიცენტრული კლინიკური კვლევა დაიწყო 4 წელს პარიზის XNUMX დიდ საავადმყოფოში, გაერთიანებული „ლენგერჰანსის კუნძულების გადანერგვის ილ-დე-ფრანს ჯგუფში“ (GRIIF). შედეგები იმედისმომცემია: ტრანსპლანტაციის შემდეგ პაციენტების ნახევარს აშორებენ ინსულინს, ხოლო მეორე ნახევარი აღწევს უკეთეს გლიკემიურ კონტროლს, ჰიპოგლიკემიის და ინსულინის მოთხოვნილების შემცირებას.

გადანერგვებზე ამ სამუშაოსთან ერთად, კვლევა აგრძელებს ამ უჯრედების ზრდასა და ფუნქციონირებას, ასევე დაავადების წარმოშობას და განვითარებას. ბეტა უჯრედების ინფექცია ჰერპესის ვირუსით (რომელიც შეიძლება იყოს პასუხისმგებელი აფრიკული წარმოშობის მოსახლეობისათვის დამახასიათებელ დიაბეტზე), ბეტა უჯრედების ზრდისა და მომწიფების მექანიზმები, დაავადების წარმოშობაში ჩართული გარკვეული გენების გავლენა ამჟამინდელი კვლევის გზების ნაწილი. იდეა მართლაც იმაში მდგომარეობს, რომ აღმოვაჩინოთ ის ფაქტორები, რომლებიც იწვევენ T ლიმფოციტების გააქტიურებას ბეტა უჯრედების წინააღმდეგ, ვიპოვოთ გადაწყვეტილებები ამ აუტოიმუნური რეაქციის დაბლოკვის მიზნით, ლანგერჰანსის კუნძულების რეგენერაციისთვის და ა.

პანკრეასის ნეიროენდოკრინული სიმსივნე

მკურნალობა დამოკიდებულია სიმსივნის ბუნებაზე და ემყარება სხვადასხვა ღერძს:

  • ქირურგიული
  • ქიმიოთერაპიის
  • ანტისეკრეტორული მკურნალობა სიმსივნიდან ჰორმონალური სეკრეციის შესამცირებლად

დიაგნოსტიკური

დიაბეტის ტიპი 1

ტიპი 1 დიაბეტი არის აუტოიმუნური წარმოშობის დაავადება: T ლიმფოციტები იწყებენ ბეტა უჯრედებში არსებული მოლეკულების აღიარებას, როგორც აღმოფხვრის ინფექციურ აგენტებს. თუმცა, სიმპტომები ვლინდება ამ პროცესის დაწყებიდან რამდენიმე თვის ან თუნდაც წლების შემდეგ. ეს არის ჰიპოგლიკემიის და / ან წონის მნიშვნელოვანი დაკლების ეპიზოდები კარგი მადის, ხშირი და უხვი შარდვის, არანორმალური წყურვილის, ძლიერი დაღლილობის მიუხედავად. დიაგნოზი ისმება სისხლში აუტოანტისხეულების გამოვლენის გზით.

ნეიროენდოკრინული სიმსივნე

ნეიროენდოკრინული სიმსივნეების დიაგნოსტიკა ძნელია მათი სიმპტომების მრავალფეროვნების გამო.

თუ ეს არის პანკრეასის ფუნქციური ნეიროენდოკრინული სიმსივნე, მას შეუძლია გამოიწვიოს ინსულინის ჭარბი წარმოება. თავდაპირველად არაინსულინზე დამოკიდებული დიაბეტის გამოჩენა ან გაუარესება ასევე უნდა გამოიკვლიოს 40 წელზე უფროსი ასაკის მამაკაცებში დიაბეტის ოჯახური ისტორიის გარეშე.

სიმსივნის ანატომოპათოლოგიური გამოკვლევა შესაძლებელს ხდის მისი ბუნების (დიფერენცირებული ან არადიფერენცირებული სიმსივნე) და მისი ხარისხის დაზუსტებას. ასევე ხდება დაავადების გაფართოების სრული შეფასება მეტასტაზების ძიებაში.

დატოვე პასუხი