ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემიის სამკურნალო საშუალებები

დანართი. ფოლიუმის მჟავას (ან ვიტამინი B9) ყოველდღიური დამატება აუცილებელია სისხლის ახალი წითელი უჯრედების წარმოქმნის ხელშეწყობისთვის.

ჰიდროქსიურეა. თავდაპირველად, ეს იყო ლეიკემიის საწინააღმდეგო პრეპარატი, მაგრამ ის ასევე იყო პირველი პრეპარატი, რომელიც ეფექტური იყო მოზრდილებში ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემიის სამკურნალოდ. 1995 წლიდან ცნობილია, რომ მას შეუძლია შეამციროს მტკივნეული შეტევების სიხშირე და გულმკერდის მწვავე სინდრომი. პაციენტებს, რომლებიც იყენებენ ამ პრეპარატს, ასევე აქვთ ტრანსფუზიის ნაკლები საჭიროება.

გარდა ამისა, ჰიდროქსიურეას და ერითროპოეტინის ერთობლივი გამოყენება გაზრდის ჰიდროქსიურეას ეფექტურობას. სინთეზური ერითროპოეტინის ინექციები გამოიყენება სისხლის წითელი უჯრედების წარმოების სტიმულირებისთვის და დაღლილობის მოსახსნელად. თუმცა, ცოტა რამ არის ცნობილი მისი გრძელვადიანი გავლენის შესახებ, განსაკუთრებით სისხლის უჯრედების დონის სახიფათო ვარდნის რისკის გამო. მისი გამოყენება ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადების მქონე ბავშვებისთვის ჯერ კიდევ შესწავლილია.

სისხლის გადასხმა. სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის გაზრდით, ტრანსფუზია აფერხებს ან მკურნალობს ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადების გარკვეულ გართულებებს. ბავშვებში ისინი ხელს უწყობენ ინსულტის განმეორების თავიდან აცილებას და ელენთის გადიდებას.

შესაძლებელია გადასხმის გამეორება, შემდეგ საჭიროა მკურნალობა სისხლში რკინის დონის შესამცირებლად.

ქირურგიული

პრობლემების წარმოქმნისას შეიძლება ჩატარდეს სხვადასხვა ოპერაციები. მაგალითად, ჩვენ შეგვიძლია:

- გარკვეული ტიპის ორგანული დაზიანებების მკურნალობა.

- ნაღვლის ბუშტის კენჭების მოცილება.

– ბარძაყის ნეკროზის შემთხვევაში დააინსტალირეთ ბარძაყის პროთეზი.

- თვალის გართულებების თავიდან აცილება.

– გააკეთეთ კანის გადანერგვა ფეხის წყლულების სამკურნალოდ, თუ ისინი არ შეხორცდებიან და ა.შ.

რაც შეეხება ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციას, ის ზოგჯერ გამოიყენება ზოგიერთ ბავშვში ძალიან მძიმე სიმპტომების შემთხვევაში. ასეთ ჩარევას შეუძლია განკურნოს დაავადება, მაგრამ ის ბევრ რისკს შეიცავს იმავე მშობლებისგან შესაფერისი დონორის პოვნის აუცილებლობის გათვალისწინების გარეშე.

NB შესწავლის პროცესშია რამდენიმე ახალი მკურნალობა. ეს განსაკუთრებით ეხება გენურ თერაპიას, რომელიც შესაძლებელს გახდის არააქტიური გახდეს ან გაუმართავი გენი გამოსწორდეს.

გართულებების პროფილაქტიკაში

წამახალისებელი სპირომეტრი. ფილტვის გართულებების თავიდან აცილების მიზნით, ზურგის ან გულმკერდის ძლიერი ტკივილის მქონე ადამიანებს შეუძლიათ გამოიყენონ ინდუქციური სპირომეტრი, მოწყობილობა, რომელიც ეხმარება მათ უფრო ღრმად სუნთქვაში.

ანტიბიოტიკები. დაავადებულ ბავშვებში პნევმოკოკურ ინფექციებთან დაკავშირებული სერიოზული რისკების გამო, მათ ენიშნებათ პენიცილინი დაბადებიდან ექვს წლამდე. ამ პრაქტიკამ მნიშვნელოვნად შეამცირა სიკვდილიანობა ამ ასაკობრივ ჯგუფში. ანტიბიოტიკები ასევე გამოყენებული იქნება მოზრდილებში ინფექციების თავიდან ასაცილებლად.

ვაქცინაცია. ნამგლისებრუჯრედოვანი პაციენტები - ბავშვები თუ მოზრდილები - უნდა დაიცვან თავი ძირითადად პნევმონიისგან, გრიპის და ჰეპატიტისგან. რუტინული ვაქცინაცია რეკომენდებულია დაბადებიდან ექვს წლამდე.

მწვავე კრიზისის შემთხვევაში

ტკივილგამაყუჩებლები. ისინი გამოიყენება ტკივილთან საბრძოლველად მწვავე შეტევის შემთხვევაში. შემთხვევიდან გამომდინარე, პაციენტი შეიძლება დაკმაყოფილდეს ურეცეპტოდ გაცემული ტკივილგამაყუჩებლებით ან დანიშნოს უფრო ძლიერი.

ჟანგბადის თერაპია. მწვავე შეტევის ან სუნთქვის პრობლემების შემთხვევაში ჟანგბადის ნიღბის გამოყენება აადვილებს სუნთქვას.

რეჰიდრატაცია. მტკივნეული შეტევების შემთხვევაში შეიძლება გამოყენებულ იქნას ინტრავენური ინფუზიაც.

დატოვე პასუხი