მიელოდისპლასტიკური სინდრომი არის სისხლის დაავადება. ეს პათოლოგია იწვევს მოცირკულირე სისხლის უჯრედების რაოდენობის შემცირებას. ამ სინდრომს ასევე უწოდებენ: მიელოდისპლაზიას.

"ჯანმრთელ" ორგანიზმში ძვლის ტვინი გამოიმუშავებს სხვადასხვა ტიპის სისხლის უჯრედებს:

- სისხლის წითელი უჯრედები, რომლებიც უზრუნველყოფენ ჟანგბადის მიწოდებას მთელ სხეულს;

– სისხლის თეთრი უჯრედები, რომლებიც ორგანიზმს საშუალებას აძლევს ებრძოლოს ეგზოგენურ აგენტებს და ამით თავიდან აიცილოს ინფექციის რისკი;

- თრომბოციტები, რომლებიც აძლევენ სისხლის შედედების წარმოქმნის საშუალებას და მონაწილეობენ კოაგულაციის პროცესში.

მიელოდისპლასტიკური სინდრომის მქონე პაციენტების შემთხვევაში, ძვლის ტვინი ვეღარ ახერხებს ნორმალურად გამოიმუშაოს ეს სისხლის წითელი უჯრედები, სისხლის თეთრი უჯრედები და თრომბოციტები. სისხლის უჯრედები წარმოიქმნება არანორმალურად, რაც იწვევს მათ არასრულ განვითარებას. ამ განვითარებად პირობებში, ძვლის ტვინი შეიცავს პათოლოგიური სისხლის უჯრედების კრებულს, რომლებიც შემდეგ ნაწილდება მთელ სისხლძარღვში.

ამ ტიპის სინდრომი შეიძლება განვითარდეს ნელა ან უფრო აგრესიულად.

 არსებობს დაავადების რამდენიმე ტიპი: (2)

• რეფრაქტერული ანემია, ამ შემთხვევაში, გავლენას ახდენს მხოლოდ სისხლის წითელი უჯრედების წარმოება;
• რეფრაქტერული ციტოპენია, სადაც ყველა უჯრედი (სისხლის წითელი უჯრედები, სისხლის თეთრი უჯრედები და თრომბოციტები) ზემოქმედებს;
• რეფრაქტერული ანემია ჭარბი ბლასტებით, ასევე გავლენას ახდენს სისხლის წითელ უჯრედებზე, სისხლის თეთრ უჯრედებსა და თრომბოციტებზე და იწვევს მწვავე ლეიკემიის განვითარების რისკს.

მიელოდისპლასტიკური სინდრომი შეიძლება გავლენა იქონიოს ყველა ასაკის ადამიანზე. თუმცა, ყველაზე ხშირად დაზარალებული სუბიექტები არიან 65-დან 70 წლამდე. 50 წლამდე ასაკის მეხუთე პაციენტიდან მხოლოდ ერთი დაზარალდება ამ სინდრომით. (2)

ამ დაავადების მქონე ადამიანების უმეტესობას თავდაპირველად აქვს მსუბუქი ან მსუბუქი სიმპტომები. ეს კლინიკური გამოვლინებები შემდგომში გართულებულია.

დაავადების სიმპტომები დაკავშირებულია სხვადასხვა ტიპის სისხლის უჯრედებთან.

სისხლის წითელი უჯრედების ზემოქმედების შემთხვევაში, ასოცირებული სიმპტომებია:

• დაღლილობა;
• სისუსტეები;
• სუნთქვის გაძნელება.

იმ შემთხვევაში, თუ სისხლის თეთრი უჯრედები ეხება, კლინიკური გამოვლინებები იწვევს:

• ინფექციების გაზრდილი რისკი, რომელიც დაკავშირებულია პათოგენების არსებობასთან (ვირუსები, ბაქტერიები, პარაზიტები და ა.შ.).

როდესაც საქმე ეხება თრომბოციტების განვითარებას, ჩვენ ჩვეულებრივ ვამჩნევთ:

• უფრო ძლიერი სისხლდენა და სისხლჩაქცევების გამოჩენა ძირითადი მიზეზის გარეშე.

მიელოდისპლასტიკური სინდრომის ზოგიერთი ფორმა ჰგავს კლინიკურ გამოვლინებებს, რომლებიც უფრო სწრაფად ვითარდება, ვიდრე სხვები.

გარდა ამისა, ზოგიერთ პაციენტს შეიძლება არ ჰქონდეს დამახასიათებელი სიმპტომები. ამიტომ დაავადების დიაგნოზს სვამენ სისხლის ანალიზის ჩატარების შემდეგ, რაც აჩვენებს სისხლის ცირკულაციის უჯრედების არანორმალურად დაბალ დონეს და მათ მალფორმაციას.

დაავადების სიმპტომები პირდაპირ კავშირშია მის ტიპთან. მართლაც, რეფრაქტერული ანემიის შემთხვევაში, განვითარებული სიმპტომები იქნება არსებითად დაღლილობა, სისუსტის შეგრძნება და სუნთქვის გაძნელების შესაძლებლობა. (2)

მიელოდისპლასტიკური სინდრომის მქონე ზოგიერთ ადამიანს შეიძლება განუვითარდეს მწვავე მიელოიდური ლეიკემია. ეს არის სისხლის თეთრი უჯრედების კიბო.

მიელოდისპლასტიკური სინდრომის ზუსტი წარმოშობა ჯერ ბოლომდე არ არის ცნობილი.

თუმცა, მიზეზ-შედეგობრივი კავშირი წამოაყენეს გარკვეული ქიმიური ნაერთების, როგორიცაა ბენზოლის, ზემოქმედებისა და პათოლოგიის განვითარებისთვის. ეს ქიმიური ნივთიერება, რომელიც კლასიფიცირებულია, როგორც ადამიანისთვის კანცეროგენი, ფართოდ არის ნაპოვნი ინდუსტრიაში პლასტმასის, რეზინის წარმოებისთვის ან ნავთობქიმიურ ინდუსტრიაში.

იშვიათ შემთხვევებში, ამ პათოლოგიის განვითარება შეიძლება დაკავშირებული იყოს რადიოთერაპიასთან ან ქიმიოთერაპიასთან. ეს არის ორი მეთოდი, რომელიც ფართოდ გამოიყენება კიბოს სამკურნალოდ. (2)

დაავადების რისკის ფაქტორებია:

- გარკვეული ქიმიკატების ზემოქმედება, როგორიცაა ბენზოლი;

– პირველადი მკურნალობა ქიმიოთერაპიით და/ან რადიოთერაპიით.

მიელოდისპლასტიკური სინდრომის დიაგნოზი იწყება სისხლის ანალიზით, ასევე ძვლის ტვინის ნიმუშების ანალიზით. ეს ტესტები ხელს უწყობს სისხლის ნორმალური და არანორმალური უჯრედების რაოდენობის დადგენას.

ძვლის ტვინის ანალიზი ტარდება ადგილობრივი ანესთეზიის ქვეშ. მისი ნიმუში ჩვეულებრივ აღებულია სუბიექტის ბარძაყიდან და ანალიზდება მიკროსკოპის ქვეშ ლაბორატორიაში.

დაავადების მკურნალობა პირდაპირ დამოკიდებულია დაავადების ტიპზე და ინდივიდზე სპეციფიკურ პირობებზე.

მკურნალობის მიზანია სისხლის მოცირკულირე უჯრედების ნორმალური დონისა და მათი ფორმის აღდგენა.

იმ კონტექსტში, როდესაც პაციენტს აქვს დაავადების ფორმა კიბოს გარდაქმნის დაბალი რისკით, კონკრეტული მკურნალობის დანიშვნა აუცილებლად არ იქნება ეფექტური, მაგრამ საჭიროებს მხოლოდ რეგულარულ მონიტორინგს სისხლის ანალიზის საშუალებით.

 დაავადების უფრო მოწინავე ფორმების მკურნალობა შემდეგია:

• სისხლის გადასხმა;
• სისხლში რკინის მარეგულირებელი პრეპარატები, როგორც წესი, სისხლის გადასხმის შემდეგ;
• ზრდის ფაქტორების ინექცია, როგორიცაა ერითროპოეტინი ან G-CSF, სისხლის უჯრედების ზრდის გასაძლიერებლად და ძვლის ტვინში სისხლის უჯრედების წარმოქმნაში დასახმარებლად;
• ანტიბიოტიკები, სისხლის თეთრი უჯრედების დეფიციტით გამოწვეული ინფექციების სამკურნალოდ.

გარდა ამისა, მედიკამენტები: ანტი-თიმოციტური იმუნოგლობულინები (ATG) ან ციკლოსპორინი, ამცირებენ იმუნური სისტემის აქტივობას, რაც საშუალებას აძლევს ძვლის ტვინს წარმოქმნას სისხლის უჯრედები.

სუბიექტებისთვის, რომლებსაც აქვთ კიბოს განვითარების მნიშვნელოვანი რისკი, შეიძლება დაინიშნოს ქიმიოთერაპია ან თუნდაც ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა.

ქიმიოთერაპია ანადგურებს სისხლის მოუმწიფებელ უჯრედებს მათი ზრდის შეჩერებით. ის შეიძლება დაინიშნოს პერორალურად (ტაბლეტები) ან ინტრავენურად.

ეს მკურნალობა ხშირად ასოცირდება:

- ციტარაბინი;

- ფლუდარაბინი;

– დაუნორუბიცინი;

- კლოფარაბინი;

- აზაციტიდინი.

ღეროვანი უჯრედების ტრანსპლანტაცია გამოიყენება დაავადების მძიმე ფორმის დროს. ამ კონტექსტში, ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა სასურველია ახალგაზრდა სუბიექტებში.

ეს მკურნალობა ჩვეულებრივ კომბინირებულია ქიმიოთერაპიასთან და/ან ადრეულ რადიოთერაპიასთან. სინდრომით დაზარალებული სისხლის უჯრედების განადგურების შემდეგ, ჯანსაღი უჯრედების გადანერგვა ეფექტური იქნება. (2)