პურპურა ფულმინანსი

პურპურა ფულმინანსი

რა არის ეს?

Purpura fulminans არის ინფექციური სინდრომი, რომელიც წარმოადგენს სეფსისის უკიდურესად მძიმე ფორმას. ეს იწვევს სისხლის შედედებას და ქსოვილების ნეკროზს. ის ძალიან ხშირად გამოწვეულია ინვაზიური მენინგოკოკური ინფექციით და მისი შედეგი ფატალურია, თუ დროულად არ გავუფრთხილდებით.

სიმპტომები

მაღალი ცხელება, ზოგადი მდგომარეობის ღრმა დაქვეითება, ღებინება და მუცლის ტკივილი პირველი უხასიათო სიმპტომებია. ერთი ან მეტი წითელი და მეწამული ლაქა სწრაფად ვრცელდება კანზე, ხშირად ქვედა კიდურებზე. ეს არის პურპურა, კანის სისხლდენა. კანზე ზეწოლა არ ასხამს სისხლს და ლაქას მომენტალურად არ ქრება, რაც ქსოვილებში სისხლის "ექსტრავაზირების" ნიშანია. ეს არის იმის გამო, რომ Purpura Fulminans იწვევს გავრცელებულ ინტრავასკულარულ კოაგულაციას (DIC), რაც წარმოადგენს მცირე ზომის შედედების წარმოქმნას, რომელიც შეაფერხებს სისხლის ნაკადს (თრომბოზი), მიმართავს მას დერმისკენ და იწვევს კანის ქსოვილის სისხლდენას და ნეკროზს. ინფექციურ სინდრომს შეიძლება თან ახლდეს შოკის მდგომარეობა ან დაზარალებული პირის ცნობიერების დარღვევა.

დაავადების წარმოშობა

უმეტეს შემთხვევაში, purpura fulminans უკავშირდება ინვაზიურ და მძიმე ბაქტერიულ ინფექციას. ნეისერია მენინგიტიდი (მენინგოკოკი) არის ყველაზე გავრცელებული ინფექციური აგენტი, რომელიც შეადგენს შემთხვევების დაახლოებით 75% -ს. პურპურა ფულმინანების განვითარების რისკი ხდება ინვაზიური მენინგოკოკური ინფექციების (IIM) 30% -ში. (2) IMD– ის 1 – დან 2 შემთხვევა 100 მოსახლეზე ყოველწლიურად ხდება საფრანგეთში, შემთხვევების ფატალური მაჩვენებელი დაახლოებით 000%. (10)

სხვა ბაქტერიული აგენტები შეიძლება იყოს პასუხისმგებელი პურპურა ფულმინანების განვითარებაზე, როგორიცაა Streptococcus pneumoniae (პნევმოკოკი) ან Haemophilus influenzae (პფაიფერის ბაცილი). ზოგჯერ მიზეზი არის C ან S ცილის დეფიციტი, რომელიც როლს თამაშობს კოაგულაციაში, მემკვიდრეობითი გენეტიკური პათოლოგიის გამო: PROS1 გენის მუტაცია (3q11-q11.2) ცილა C და PROC გენი (2q13-q14) ცილისათვის C. უნდა აღინიშნოს, რომ purpura fulgurans შეიძლება წარმოიშვას რბილი ინფექციის შედეგად, როგორიცაა ჩუტყვავილა, უკიდურესად იშვიათ შემთხვევებში.

რისკის ფაქტორები

Purpura fulminans შეიძლება გავლენა იქონიოს ნებისმიერ ასაკში, მაგრამ ჩვილები 15 წლამდე და მოზარდები 20 დან 1 წლამდე უფრო დიდი რისკის ქვეშ არიან. (XNUMX) ადამიანებმა, რომლებიც მჭიდროდ იყვნენ კონტაქტში სეპტიური შოკის მსხვერპლთან, უნდა მიიღონ პროფილაქტიკური მკურნალობა ინფექციის ნებისმიერი რისკის თავიდან ასაცილებლად.

პრევენცია და მკურნალობა

პროგნოზი პირდაპირ კავშირშია პასუხისმგებლობის აღების დროზე. Purpura fulminans მართლაც წარმოადგენს უკიდურეს გადაუდებელ კლინიკურ სიტუაციას, რომელიც საჭიროებს ანტიბიოტიკოთერაპიას რაც შეიძლება ადრე, დიაგნოზის დადასტურების მოლოდინის გარეშე და არ ექვემდებარება სისხლის კულტურის ან სისხლის ანალიზის წინასწარ შედეგებს. პურპურამ, რომელიც შედგება მინიმუმ ერთი ლაქისაგან, რომლის დიამეტრი 3 მილიმეტრზე მეტია ან ტოლია, დაუყოვნებლივ უნდა გამოიწვიოს გაფრთხილება და მკურნალობა. ანტიბიოტიკოთერაპია უნდა იყოს შესაბამისი მენინგოკოკური ინფექციებისათვის და უნდა ჩატარდეს ინტრავენურად ან, თუ ეს არ ხდება, ინტრამუსკულურად.

დატოვე პასუხი