მცირე კაპილარების ვასკულიტი

მცირე კაპილარების ვასკულიტი

მცირე კაპილარების ვასკულიტი  

ეს არის არტერიოლების, ვენების ან კაპილარების კედლის ვასკულიტის დიდი ჯგუფი, რომლის პროგნოზი ძალიან ცვალებადია იმისდა მიხედვით, სუფთაა თუ სისტემური კანის ვასკულიტი.

ყველაზე გავრცელებული კლინიკური ასპექტია პურპურა (მეწამული ლაქები, რომლებიც დაჭერისას არ ქრება) ამობურცული და ინფილტრირებული, განსაკუთრებით ქვედა კიდურებში, გამწვავებული დგომით, რომელსაც შეუძლია რამდენიმე ფორმა მიიღოს (პეტექიალური და ეკქიმოტური, ნეკროზული, პუსტულარული…) ან ლივოდო, ქმნიან ერთგვარ მეწამულ ბადეს (liveso reticularis) ან ლაქას (liveso racemosa) ფეხებზე. ჩვენ ასევე შეგვიძლია დავაკვირდეთ რეინოს ფენომენს (სიცივეში რამდენიმე თითი თეთრდება).

პურპურა და ლივდო შეიძლება დაკავშირებული იყოს კანის სხვა დაზიანებებთან (პაპულები, კვანძები, ნეკროზული დაზიანებები, სისხლდენის ბუშტუკები), ფიქსირებული ჭინჭრის ციება, რომელიც არ ქავილია.

კანის გარეთ მანიფესტაციების არსებობა წარმოადგენს სიმძიმის ფაქტორს, რაც აჩვენებს ორგანოებში სისხლძარღვთა ჩართულობის არსებობას:

  • პურის სახსარი,
  • მუცლის ტკივილი, შავი განავალი, ტრანზიტული დარღვევა,
  • პერიფერიული ნეიროპათია
  • ქვედა კიდურების შეშუპება,
  • ჰიპერ წნევა,
  • სუნთქვის გაძნელება, ასთმა, სისხლის ხველა…

ექიმი განსაზღვრავს გამოკვლევებს, რომლებიც მიზნად ისახავს მიზეზისა და სერიოზულობის ნიშნების ძიებას: სისხლის ტესტი სისხლის უჯრედების დათვლით, ანთების ძიება, ღვიძლისა და თირკმელების ტესტები და ა.შ. ფილტვების რენტგენი სუნთქვის გაძნელების შემთხვევაში და სხვა).

ვასკულიტი, რომელიც გამოწვეულია ინფექციით:

  • ბაქტერიული: სტრეპტოკოკები, გრამუარყოფითი კოკები (გონოკოკები და მენინგოკოკები)
  • ვირუსული: ჰეპატიტი, ინფექციური მონონუკლეოზი, აივ და ა.
  • პარაზიტული: მალარია…
  • სოკოვანი: Candida albicans…

ვასკულიტი, რომელიც დაკავშირებულია იმუნოლოგიურ დარღვევებთან

  • ტიპი II (შერეული მონოკლონური) და III (შერეული პოლიკლონური) კრიოგლობულინემია, რომელიც დაკავშირებულია აუტოიმუნურ დაავადებასთან, ინფექციასთან (განსაკუთრებით C ჰეპატიტთან) ან სისხლის დაავადებასთან
  • ჰიპოკომპლემენტემია (მაკ დაფის ურტიკარიენის ვასკულიტი)
  • ჰიპერგლობულინემია (ვალდენშტრემის ჰიპერგლობულინემიკური მეწამული)
  • კონექტივიტი: ლუპუსი, გუგორო-შოგრენის სინდრომი, რევმატოიდული ართრიტი ...
  • სისხლის დაავადებების და ავთვისებიანი სიმსივნეების ვასკულიტი
  • ლეიკემია, ლიმფომა, მიელომა, კიბო
  • ვასკულიტი ასოცირებული ANCA (ანტი ნეიტროფილური ციტოპლაზმური ანტისხეულები)   

მიკრო პოლი ანჟეიტი ან MPA

მიკროპოლიანგიიტი (MPA) არის სისტემური ნეკროზული ანგიტი, რომლის კლინიკური ნიშნები ძალიან ჰგავს PAN– ის სიმპტომებს.

MPA ასოცირდება ანტი-მიელოპეროქსიდაზას (ანტი-MPO) ტიპის ANCA– სთან და ის, როგორც წესი, იწვევს სწრაფად პროგრესულ გლომერულონეფრიტს და ფილტვის ჩართვას, რაც არ არსებობს PAN– ში.

MPA– ს მკურნალობა PAN– ისთვის იწყება კორტიკოსტეროიდული თერაპიით, ზოგჯერ შერწყმულია იმუნოსუპრესანტებთან (განსაკუთრებით ციკლოფოსფამიდი)

ვეგენერის დაავადება

ვეგენერის გრანულომატოზი არის ვასკულიტი, რომლის დაწყება ზოგადად აღინიშნება ENT ან რესპირატორული სიმპტომებით (სინუსიტი, პნევმოპათია და სხვ.) მდგრადია ანტიბიოტიკოთერაპიის მიმართ.

კლასიკურად, დიფუზური ENT (დესტრუქციული პანსინუსიტი), ფილტვის (პარენქიმული კვანძები) და თირკმლის (ნახევარმთვარის pauci იმუნური ნეკროზული გლომერულონეფრიტი) ჩართულობა წარმოშობს ვეგენერის გრანულომატოზის კლასიკურ ტრიადს.

კანის ლორწოვანი გარსი გავლენას ახდენს პაციენტების დაახლოებით 50% -ზე: პურპურა (იისფერი ლაქები, რომლებიც არ ქრება დაჭერისას) გამობურცული და ინფილტრატი, პაპულები, კანქვეშა კვანძები, კანის წყლულები, პუსტულები, ბუშტუკები, ჰიპერპლასტიკური გინგივიტი ...

ANCA არის ვეგენერის გრანულომატოზის დიაგნოსტიკური და ევოლუციური ტესტი, დიფუზური ციტოპლაზმური ფლუორესცენციით (c-ANCA), წვრილად მარცვლოვანი პერინუკლეარული გაძლიერებით და / ან წმინდა პერინუკლეარული ფლუორესცენციით (p-ANCA).

ვეგენერის გრანულომატოზის მართვა, რომელიც ზოგჯერ შეიძლება ჩაითვალოს სამედიცინო გადაუდებლად, უნდა განხორციელდეს სპეციალიზირებულ საავადმყოფოში, კორტიზონისა და პერორალური ციკლოფოსფამიდის კომბინაციით.

ჩურგის და სტრაუსის დაავადება

ასთმა არის ამ ვასკულიტის ძირითადი და ადრეული კრიტერიუმი, რომელსაც იგი საშუალოდ 8 წლით წინ უსწრებს ვასკულიტის (ნეიროპათია, სინუსური დარღვევები და სხვ.) პირველი ნიშნების დაწყებამდე და რომელიც შემდგომ შენარჩუნდება.

სისხლის ტესტები აჩვენებს განსაკუთრებით ეოზინოფილური პოლინუკლეარული სისხლის თეთრი უჯრედების აშკარა ზრდას

ჩურგისა და სტრაუსის დაავადების მკურნალობა იწყება კორტიკოსტეროიდული თერაპიით, ზოგჯერ იმუნოსუპრესორებთან ერთად (განსაკუთრებით ციკლოფოსფამიდი)

ჩვენი ექიმის აზრი    

ინფილტრირებული პურპურა (მეწამული, გარკვეულწილად სქელი ლაქები, რომლებიც არ ქრება თითის წნევით) არის ვასკულიტის მთავარი ნიშანი.

სამწუხაროდ, ეს ნიშანი ყოველთვის არ არის და არასპეციფიკური კლინიკური ნიშნების ცვალებადობა ექიმებს ხშირად ართულებს დიაგნოზს.

ანალოგიურად, ხშირად ძნელია მცირე გემების ვასკულიტის სამკურნალო მიზეზის პოვნა, რაც არის ყველაზე მნიშვნელოვანი შემთხვევა, რომელიც გვხვდება ახლანდელ პრაქტიკაში საშუალო და დიდი გემების ვასკულიტთან შედარებით: მცირე გემების ვასკულიტის დაახლოებით ნახევარი. გემებს არ აქვთ მიზეზი ბიოლოგიური და რენტგენოლოგიური გამოკვლევების დროს, რომელსაც ექიმი ატარებს ეტიოლოგიის მოსაძიებლად. ჩვენ ხშირად ვსაუბრობთ "ალერგიულ ვასკულიტზე" ან "ჰიპერმგრძნობელობის ვასკულიტზე" ან უფრო სწორად "იდიოპათიური კალიბრის მცირე გემების კანის ვასკულიტზე".

დოქტორი ლუდოვიკ რუსო, დერმატოლოგი

 

ღირშესანიშნაობებს

ფრანგული ვასკულიტის სასწავლო ჯგუფი: www.vascularites.org

Dermatonet.com, საინფორმაციო საიტი კანის, თმისა და სილამაზის შესახებ დერმატოლოგის მიერ

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

დატოვე პასუხი