მარი კიური და ელეონორ რუზველტი, სხვათა შორის, განიცდიდნენ ამ ძალიან სერიოზულ და იშვიათ დაავადებას. აპლასტიკური ან აპლასტიური ანემია ხდება მაშინ, როდესაც ძვლის ტვინი აღარ წარმოქმნის საკმარის ჰემატოპოეზის ღეროვან უჯრედებს. თუმცა, ეს არის ყველა სისხლის უჯრედის წყარო, რომელთაგან სამი ტიპია: სისხლის წითელი უჯრედები, სისხლის თეთრი უჯრედები და თრომბოციტები.

აპლასტიკური ანემია იწვევს სიმპტომების სამ კატეგორიას. უპირველეს ყოვლისა, ის, რაც საერთოა ანემიის სხვადასხვა ტიპებში: ან სისხლის წითელი უჯრედების დეფიციტის ნიშნებია - და, შესაბამისად, ჟანგბადის ნაკლებობა. შემდეგ, სიმპტომები, რომლებიც დაკავშირებულია სისხლის თეთრი უჯრედების ნაკლებობასთან (ინფექციებისადმი დაუცველობა) და ბოლოს, სისხლის თრომბოციტების ნაკლებობას (კოაგულაციის დარღვევები).

ეს არის ანემიის ძალიან იშვიათი ფორმა. შემთხვევის მიხედვით, ის გენეტიკურად არის შეძენილი ან მემკვიდრეობით მიღებული. ეს დაავადება შეიძლება მოულოდნელად გამოჩნდეს და გაგრძელდეს მოკლე დროში ან ქრონიკული გახდეს. ოდესღაც თითქმის ყოველთვის ფატალური, აპლასტიკური ანემია ახლა ბევრად უკეთ მკურნალობს. თუმცა, თუ ის სწრაფად არ მკურნალობს, ის გაუარესდება და სიკვდილამდე მიგვიყვანს. წარმატებით მკურნალობენ პაციენტებს უფრო ხშირად განუვითარდებათ სხვა დაავადებები, მათ შორის კიბო.

ეს დაავადება შეიძლება მოხდეს ნებისმიერ ასაკში და აზიანებს როგორც მამაკაცებს, ასევე ქალებს (მაგრამ ეს ჩვეულებრივ უფრო სერიოზულია მამაკაცებში). როგორც ჩანს, ის უფრო ხშირია აზიაში, ვიდრე შეერთებულ შტატებში ან ევროპაში.

მიზეზები

შემთხვევების 70% -დან 80% -მდე⁶, დაავადებას უცნობი მიზეზი არ აქვს. შემდეგ ამბობენ, რომ ეს არის პირველადი ან იდიოპათიური აპლასტიური ანემია. წინააღმდეგ შემთხვევაში, აქ არის ფაქტორები, რომლებიც შეიძლება იყოს პასუხისმგებელი მის წარმოქმნაზე:

- ჰეპატიტი (5%)

- მედიკამენტები (6%)

• ოქროს გამყიდველები
• სულფამიდესი
• ქლორამფენიკოლი
• არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატები
• ფარისებრი ჯირკვლის საწინააღმდეგო პრეპარატები (გამოიყენება ჰიპერთირეოზის დროს)
• ფენოთიაზინები
• პენიცილამინი
• ალოპურინოლი

- ტოქსინები (3%)

• ბენენენი
• კანტაქსანტინი

-მეხუთე დაავადება-"ფეხი-ხელი-პირი" (პარვოვირუსი B15)

- ორსულობა (1%)

- სხვა იშვიათი შემთხვევები

მნიშვნელოვანია განვასხვავოთ პლასტიკური ანემია სხვა მსგავსი დაავადებებისგან. მართლაც, ეს სინდრომი განსხვავდება ანემიებისგან, რომლებიც გვხვდება გარკვეულ კიბოებში და მათ მკურნალობაში.

არსებობს აპლასტიკური ანემიის მემკვიდრეობითი ფორმა, რომელსაც ეწოდება "ფანკონის ანემია". აპლასტიური ანემიით დაავადებული ადამიანების გარდა, ამ უკიდურესად იშვიათი მდგომარეობის მქონე ადამიანები საშუალოზე მოკლეა და აქვთ დაბადების თანდაყოლილი დეფექტები. ჩვეულებრივ, ისინი დიაგნოზირებულია 12 წლამდე და ბევრი არ მიაღწევს სრულწლოვანებას.

• სისხლის წითელი უჯრედების დაბალ დონეს უკავშირდება: ფერმკრთალი ფერი, დაღლილობა, სისუსტე, თავბრუსხვევა, სწრაფი გულისცემა.
• სისხლის თეთრი უჯრედების დაბალ დონესთან დაკავშირებული: გაზრდილი მგრძნობელობა ინფექციების მიმართ.
• ისინი დაკავშირებულია თრომბოციტების დაბალ დონესთან: ადვილად დალურჯებული კანი, პათოლოგიური სისხლდენა ღრძილებიდან, ცხვირიდან, საშოდან ან კუჭ -ნაწლავის სისტემიდან.

• ეს დაავადება შეიძლება გამოვლინდეს ნებისმიერ ასაკში, მაგრამ ყველაზე ხშირად ის ვლინდება ბავშვებში, 30 წელზე უფროსი ასაკის მოზარდებში და 60 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანებში.
• შეიძლება არსებობდეს გენეტიკური მიდრეკილება, როგორც ფანკონის ანემიის შემთხვევაში.

აპლასტიკური ანემია იშვიათი დაავადებაა. ადამიანები, რომლებიც ექვემდებარებიან დაავადების სხვადასხვა მიზეზს (იხ. მიზეზები ზემოთ) ზრდის მათი განვითარების რისკს, სხვადასხვა ხარისხით.

- გარკვეული ტოქსიკური პროდუქტების ან რადიაციის ხანგრძლივი ზემოქმედება.

- გარკვეული ნარკოტიკების გამოყენება.

- გარკვეული ფიზიკური პირობები: დაავადებები (ლეიკემია, ლუპუსი), ინფექციები (A, B და C ჰეპატიტი, ინფექციური მონონუკლეოზი, დენგა), ორსულობა (ძალიან იშვიათად).

ზემოხსენებული ტოქსიკური საშუალებების ან წამლების ხანგრძლივი ზემოქმედების თავიდან აცილება არის სიფრთხილის ზომები ნებისმიერ დროს - და არა მხოლოდ აპლასტიური ანემიის თავიდან ასაცილებლად. თუმცა, უმეტეს შემთხვევაში, ამ უკანასკნელის საწყისი დაწყების თავიდან აცილება შეუძლებელია. მეორეს მხრივ, როდესაც ვიცით ანემიის წარმოშობა, შესაძლებელია თავიდან ავიცილოთ მისი განმეორება, თუ თავიდან ავიცილებთ ზემოქმედებას შემდეგ ფაქტორებზე, თუ ისინი ჩართულნი არიან:

- ტოქსიკური პროდუქტები;

-მაღალი რისკის წამლები;

- რადიაცია.

ჰეპატიტით გამოწვეული აპლასტიური ანემიის შემთხვევაში, საქმე ეხება სხვადასხვა სახის ჰეპატიტის პრევენციის მიზნით რეკომენდებული ზომების გამოყენებას. იხილეთ ჰეპატიტის ფურცელი.

მძიმე აპლასტიური ანემიის დროს ექიმი ზოგჯერ ანტიბიოტიკებს განსაზღვრავს ბაქტერიული ინფექციების თავიდან ასაცილებლად.

დაავადება იშვიათია და გართულებების მაღალი პოტენციალი აქვს. ზრუნვას გაატარებს ექიმი სპეციალიზირებული ამ სფეროში, უმეტეს დროს მულტიდისციპლინარულ გუნდთან ერთად და ულტრა სპეციალიზებულ ცენტრში.

• უპირველეს ყოვლისა, საჭირო იქნება წამლების მიღების შეწყვეტა, რომლებიც შესაძლოა ანემიაზე იყოს პასუხისმგებელი.
• ანტიბიოტიკები საჭირო იქნება ნებისმიერი ინფექციის პროფილაქტიკისა და მკურნალობისთვის.
• ანტი-თიმოციტური გლობულინების კომბინაცია 5 დღის განმავლობაში, კორტიზონი და ციკლოსპორინი შეიძლება, ზოგიერთ შემთხვევაში, გამოიწვიოს დაავადების რემისია⁷.

ანტი-თიმოციტური გლობულინების კომბინაცია 5 დღის განმავლობაში, კორტიზონი და ციკლოსპორინი შეიძლება ზოგიერთ შემთხვევაში გამოიწვიოს დაავადების რემისია

განსაკუთრებული მოვლარა აპლასტიკური ანემიის მქონე ადამიანებისთვის აუცილებელია გარკვეული სიფრთხილის ზომები ყოველდღიურ ცხოვრებაში:

- დაიცავით თავი ინფექციებისგან. მნიშვნელოვანია ხელების ხშირად დაბანა ანტისეპტიკური საპნით და ავადმყოფებთან კონტაქტის თავიდან აცილება.

- გაიპარსეთ ელექტრო საპარსით და არა დანა, რათა თავიდან აიცილოთ ჭრილობები. ვინაიდან აპლასტიური ანემია ასოცირდება თრომბოციტების დაბალ დონესთან, სისხლი ნაკლებად თრომბდება და სისხლის დაკარგვა მაქსიმალურად უნდა იქნას აცილებული.

- უპირატესობა მიანიჭეთ კბილის ჯაგრისებს რბილი ჯაგრით.

- თავი შეიკავეთ კონტაქტური სპორტის ვარჯიშისგან. იმავე მიზეზების გამო, როგორც ზემოთ ნახსენები, აუცილებელია თავიდან ავიცილოთ სისხლის დაკარგვის ნებისმიერი შემთხვევა და, შესაბამისად, დაზიანება.

- ასევე მოერიდეთ ძალიან ინტენსიური ვარჯიშების გაკეთებას. ერთი მხრივ, მსუბუქმა ვარჯიშმაც კი შეიძლება დაღლილობა გამოიწვიოს. მეორეს მხრივ, გახანგრძლივებული ანემიის შემთხვევაში მნიშვნელოვანია გულის დაზოგვა. ამან უფრო მეტად უნდა იმუშაოს ანემიასთან დაკავშირებული ჟანგბადის ნაკლებობის გამო.

როგორც ხარისხის მიდგომის ნაწილი, Passeportsanté.net გეპატიჟებათ აღმოაჩინოთ ჯანდაცვის პროფესიონალის აზრი. დოქტორი დომინიკ ლაროზე, სასწრაფო დახმარების ექიმი, მოგცემთ მის აზრს აპლასტიური ანემია :

არ არსებობს ბუნებრივი მკურნალობა, რომელიც სპეციალურად იყო სერიოზული კვლევების საგანი აპლასტიური ანემიის შემთხვევაში.

აპლასტიკური ანემიის და MDS საერთაშორისო ფონდის თანახმად, მცენარეული საშუალებებისა და ვიტამინების გამოყენებამ შეიძლება გააუარესოს დაავადება და ხელს უშლის დამუშავებას. თუმცა, ის გვირჩევს ა Ჯანსაღი კვების სისხლის წარმოების ოპტიმიზაციისთვის.¹

ასევე მიზანშეწონილია შეუერთდეს ა მხარდამჭერი ჯგუფი.

კანადაში

კანადის აპლასტიკური ანემიისა და მიელოდისპლაზიის ასოციაცია

ეს საიტი უზრუნველყოფს დახმარებას და ინფორმაციას პაციენტებსა და ოჯახებს. მხოლოდ ინგლისურად.

amamac.ca

შეერთებული შტატები

აპლასტიკური ანემია და MDS საერთაშორისო ფონდი

ეს ამერიკული საიტი საერთაშორისო მოწოდებით არის მრავალენოვანი და ის მალე უნდა შეიცავდეს განყოფილებას ფრანგულ ენაზე.

www.aplastic.org

Fanconi Anemia Research Fund, Inc

ეს ინგლისური საიტი განკუთვნილია ფანკონის ანემიით დაავადებული ადამიანებისთვის და მათი ოჯახებისთვის. კერძოდ, ის უზრუნველყოფს PDF სახელმძღვანელოს წვდომას სახელწოდებით "ფანკონის ანემია: სახელმძღვანელო ოჯახებისთვის და მათი ექიმებისთვის".

www.fanconi.org