ართროგრიპოზა

ართროგრიპოზი თანდაყოლილი დაავადებაა, რომელიც იწვევს სახსრების სიმტკიცეს. ამიტომ მოძრაობის დიაპაზონი შეზღუდულია. ამ დაავადებასთან დაკავშირებული სახსრების კონტრაქტურები ვითარდება საშვილოსნოში და სიმპტომები ვლინდება დაბადებიდან.

ყველა სახსარი შეიძლება დაზიანდეს ან მხოლოდ ზოგიერთი: კიდურები, გულმკერდი, ხერხემალი ან ტემპორომაქსილარი (ყბები).

პრენატალური დიაგნოზი რთულია. ეს შეიძლება გაკეთდეს, როდესაც დედა გრძნობს ნაყოფის მოძრაობის შემცირებას. დიაგნოზი კეთდება დაბადებისთანავე კლინიკური დაკვირვებისა და რენტგენის შემდეგ. 

ართროგრიპოზის მიზეზები ამჟამად უცნობია.

ართროგრიპოზი, რა არის ეს?

ართროგრიპოზი თანდაყოლილი დაავადებაა, რომელიც იწვევს სახსრების სიმტკიცეს. ამიტომ მოძრაობის დიაპაზონი შეზღუდულია. ამ დაავადებასთან დაკავშირებული სახსრების კონტრაქტურები ვითარდება საშვილოსნოში და სიმპტომები ვლინდება დაბადებიდან.

ყველა სახსარი შეიძლება დაზიანდეს ან მხოლოდ ზოგიერთი: კიდურები, გულმკერდი, ხერხემალი ან ტემპორომაქსილარი (ყბები).

პრენატალური დიაგნოზი რთულია. ეს შეიძლება გაკეთდეს, როდესაც დედა გრძნობს ნაყოფის მოძრაობის შემცირებას. დიაგნოზი კეთდება დაბადებისთანავე კლინიკური დაკვირვებისა და რენტგენის შემდეგ. 

ართროგრიპოზის მიზეზები ამჟამად უცნობია.

ართროგრიპოზის სიმპტომები

ჩვენ შეგვიძლია გამოვყოთ ართროგრიპოზის რამდენიმე ფორმა:

მრავლობითი თანდაყოლილი ართროგრიპოზი (MCA)

ეს არის ყველაზე ხშირად შემხვედრი ფორმა, სამი დაბადებიდან 10-ზე. 

ოთხივე კიდურზე ზიანდება შემთხვევების 45%-ში, მხოლოდ ქვედა კიდურებზე 45%-ში და მხოლოდ ზედა კიდურებზე 10%-ში.

უმეტეს შემთხვევაში სახსრები ზიანდება სიმეტრიულად.

პაციენტების დაახლოებით 10%-ს აღენიშნება მუცლის ანომალიები კუნთების არანორმალური წარმოქმნის გამო.

სხვა ართროგრიპოზები

ნაყოფის მრავალი მდგომარეობა, გენეტიკური ან მალფორმაციული სინდრომი პასუხისმგებელია სახსრების სიმტკიცეზე. ყველაზე ხშირად აღინიშნება თავის ტვინის, ზურგის და შინაგანი ორგანოების დარღვევები. ზოგიერთი იწვევს ავტონომიის მნიშვნელოვან დაკარგვას და არის სიცოცხლისათვის საშიში. 

  • ჰეხტის სინდრომი ან ტრიზმუს-ფსევდო კამპტოდაქტილია: ის ასოცირდება პირის ღრუს გაღების სირთულესთან, თითების და მაჯის და ცხენის ან ამოზნექილი ვარუს-კლუბური ფეხების დაგრძელებულ დეფექტში. 
  • ფრიმენ-შედონის ან კრანიო-კარპო-ტარსალური სინდრომი, ასევე ცნობილი როგორც მსტვენიერი ბავშვი: ჩვენ ვაკვირდებით დამახასიათებელ სახეებს პატარა პირით, პატარა ცხვირით, ცხვირის განუვითარებელი ფრთებით და ეპიკანთუსით (კანის ნაკეცი ფორმის სახით. ნახევარმთვარე თვალის შიდა კუთხეში).
  • მოებიუსის სინდრომი: მოიცავს ფეხქვეშა ტერფს, თითების დეფორმაციას და სახის ორმხრივ დამბლას.

ართროგრიპოზის მკურნალობა

მკურნალობა მიზნად ისახავს არა სიმპტომის განკურნებას, არამედ ერთობლივი აქტივობის საუკეთესო შესაძლებლობებს. ისინი დამოკიდებულია ართროგრიპოზის ტიპსა და ხარისხზე. შემთხვევიდან გამომდინარე, შეიძლება რეკომენდებული იყოს:

  • ფუნქციური რეაბილიტაცია დეფორმაციების გამოსასწორებლად. რაც უფრო ადრე იქნება რეაბილიტაცია, მით ნაკლები მოძრაობა შეიზღუდება.
  • ფიზიოთერაპია.
  • ქირურგიული ოპერაცია: ძირითადად კლუბური ფეხის, თეძოს მოშლის, კიდურის ღერძის კორექცია, მყესების გახანგრძლივება ან კუნთების გადატანა.
  • ორთოპედიული კორსეტის გამოყენება ხერხემლის დეფორმაციის შემთხვევაში.

სპორტის პრაქტიკა არ არის აკრძალული და უნდა შეირჩეს პაციენტის შესაძლებლობების მიხედვით.

ართროგრიპოზის ევოლუცია

სახსრების სიმტკიცე არ უარესდება დაბადების შემდეგ. თუმცა, ზრდის დროს, კიდურების გამოუყენებლობა ან მძიმე წონის მომატება შეიძლება გამოიწვიოს მნიშვნელოვანი ორთოპედიული დეფორმაცია.

კუნთების ძალა მხოლოდ ძალიან მცირეა განვითარებული. ამიტომ შესაძლებელია, რომ ის აღარ იყოს საკმარისი ზრდასრული პაციენტისთვის გარკვეულ კიდურებზე.

ეს სინდრომი შეიძლება იყოს განსაკუთრებით ინვალიდი ორ შემთხვევაში:

  • ქვედა კიდურების შეტევისას საჭიროა მოწყობილობა თავდაყირა დგომა. ეს მოითხოვს, რომ ადამიანმა შეძლოს მისი განმარტოება, რათა იყოს ავტონომიური და, შესაბამისად, ჰქონდეს ზედა კიდურების თითქმის ნორმალური გამოყენება. ეს გამოყენება ასევე უნდა დასრულდეს, თუ გადაადგილებისთვის საჭიროა ხელჯოხების დახმარება.
  • როდესაც ოთხი კიდურის მიღწევა მოითხოვს ელექტრო ეტლის გამოყენებას და მესამე პირის გამოყენებას.

დატოვე პასუხი